Kādi ir trombocītu darbības traucējumu simptomi? Trombocīti ir daļa no mūsu asinsreces sistēmas, kas palīdz mums apturēt asiņošanu.
Ja Jūsu trombocītu darbība nedarbojas pareizi, Jums ir paaugstināts asiņošanas risks. Simptomi var būt: palielināts asinsizplūdums; asiņošana no deguna; asiņošana no smaganām; menorāģija (pārmērīga menstruālā asiņošana); ilgstoša asiņošana pēc griezuma vai cita trauma; ilgstoša asiņošana ar ķirurģiju; kas izraisa trombocītu funkcijas traucējumus?
Trombocītu funkcijas traucējumus var iedalīt divās lielās kategorijās: iedzimtas (iedzimtas) vai iegūtas. Lielākā daļa traucējumu ir iedzimtas, tai skaitā: Glanzmansa trombastenija
Bernard-Soulier sindroms ♥ Tumšā trombocītu sindroms
- ar MYH9 saistīti traucējumi: May-Hegglin anomālija, Epstein sindroms, Fechtner sindroms un Sebastiana sindroms
- Wiskott-Aldrich sindroms: tas ir imūndeficīta un disfunkcionālu trombocītu sindroms. To raksturo ļoti mazas trombocītes (visbiežāk trombocītu funkcijas traucējumi ir normāli lieli trombocīti).
- Chediak-Higashi sindroms
- Hermansky-Pudlak sindroms
- Iegūtas cēloņi ir šādi:
- Zāles: zāles, piemēram, aspirīns, dipiridamols (persantīns) un klopidgrels (Plavix), ir paredzēti, lai samazinātu trombocītu funkciju. Ibuprofēns arī samazina trombocītu efektivitāti, bet mazina aspirīnu.
Aknu slimība
Uremija (smaga nieru slimība)
- Mieloproliferatīvi traucējumi, piemēram, būtiska trombocitēmija
- Kā diagnosticē trombocītu funkcijas traucējumus?
- Atšķirībā no citām trombocītu slimībām, kas bieži rodas ar trombocītu skaitu (paaugstināts vai pazemināts), trombocītu funkciju traucējumi var būt normāli trombocītu skaita ziņā.
- Citus trombocītu funkcijas traucējumu veidus var būt trombocitopēnija vai zems trombocītu skaits. Trombocīti jāpārskata mikroskopā uz perifērās asins plazmas. Vairākas iedzimtas trombocītu funkcijas traucējumi izraisa trombocītu veidošanos, kas ir lielāka par normālu. Citos trūkst galveno trombocītu sastāvdaļu, ko sauc par granulām, kuras var redzēt. Dažreiz trombocīti ir normāli pēc izskata un lieluma.
- Atlikušais darbības sākums sākas līdzīgi citiem asiņošanas traucējumiem. Pretstatā hemophilia (koagulācijas faktoru traucējumi), skrīninga testi, piemēram, protrombīna laiks (PT) un daļēja tromboplastīna laiks (PTT), ir normāli. Diagnosticējot trombocītu funkciju traucējumus, nepieciešama speciāla pārbaude. Zemāk ir sniegts īss bieži izmantoto testu saraksts.
- Asiņošanas laiks:
- Šis tests netiek uzskatīts par specifisku trombocītu funkciju traucējumiem, un testa ierobežojumu dēļ netiek uzskatīts par precīzu trombu veidošanās sistēmas pārbaudi.
Trombocītu funkcijas tests: daudzi to uzskata par labu trombocītu slimību skrīninga testu. Šo testu ietekmē trombocītu skaits, un tas var nebūt precīzs, ja Jums ir mazs trombocītu skaits.
- Trombocītu agregācijas testēšana:
- Šis tests pārbauda, cik trombocīti saskaras viens ar otru (agregācija), reaģējot uz dažādiem stimuliem. Šo testu var izmantot arī, lai novērtētu aspirīna vai klopidogrela (Plavix) terapijas efektivitāti.
- Trombocītu elektronu mikroskopija:
- Tas ir īpašs veids, kā apskatīt trombocītus ar īpašu mikroskopu, kas var redzēt atsevišķas trombocītu daļas.
Kādas ir ārstēšanas metodes?
Ārstēšana tiek veikta, pamatojoties uz atsevišķu trombocītu funkciju traucējumiem. Dažiem trombocītu funkciju traucējumiem reti nepieciešama ārstēšana, ja vien neesat ievainots vai jums nepieciešama operācija.
Aspirīns un NPL: Izvairieties no aspirīna vai nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu (NPL), piemēram, ibuprofēna. Šīs zāles samazina trombocītu darbību, kas var pasliktināt asiņošanas risku.
Hormonālie kontraceptīvie līdzekļi:
- Līdzīgi kā citi nopietnas menstruācijas asiņošanas cēloņi, hormonālo kontraceptīvo līdzekļu lietošana var samazināt menstruāciju cik ātri vien. Anti-fibrinolytic drugs:
- Tā kā organismam var būt grūti veidot stabilus receptes, īpaši uz gļotādas (mutes, deguna utt.) Mitrām virsmām, asiņošanas apturēšanai var izmantot antifibrinolītiskas zāles, piemēram, Amicar vai Lysteda. Šīs zāles parasti tiek lietotas šajos apstākļos asiņošana no deguna, gumijas asiņošana un menorāģija. Tās var lietot arī pēc ķirurģiskām procedūrām (īpaši mutē, degunā un kaklā), lai novērstu asiņošanu. Trombocītu transfūzijas:
- Pat trombocītu funkciju traucējumu gadījumā, kam ir normāls trombocītu skaits, smagas asiņošanas gadījumā var lietot trombocītu transfūziju vai arī jums ir jādodas uz operāciju. Faktors VIIa (NovoSevenRT) infūzija:
- Šo faktoru aizstājējvielu var lietot dažiem pacientiem ar trombocītu funkciju traucējumiem. To galvenokārt lieto pacientiem, kuri kā ārstēšanas iespēju nespēj saņemt trombocītu transfūziju.
