Aplastiskajā anēmijā (AA) kaulu smadzenes apstājas, veidojot pietiekami daudz sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu. Aplastiska anēmija var parādīties jebkurā vecumā, bet bērniem un jauniešiem to biežāk diagnosticē. Šis traucējums rodas aptuveni divos līdz sešos indivīdos uz vienu miljonu iedzīvotāju visā pasaulē.
Apmēram 20% indivīdu attīstās aplastiska anēmija kā iedzimta sindroma daļa, piemēram, Fanconi anēmija, diskaratozes kongēnija vai Blackfan Diamond anēmija.
Vairums indivīdu (80%) ir ieguvuši aplastisko anēmiju, kas nozīmē, ka to izraisīja infekcijas, piemēram, hepatīts vai Epšteina-Barra vīruss, toksiska radiācijas un ķīmisko vielu iedarbība vai tādas zāles kā hloramfenikols vai fenilbutazons. Pētījumi liecina, ka aplastiska anēmija var būt autoimūno slimību rezultāts.
Simptomi
Aplastiskās anēmijas simptomi nāk lēni. Simptomi ir saistīti ar zemu asinsķermenīšu daudzumu: neliels sarkano asins šūnu skaits izraisa anēmiju ar tādiem simptomiem kā galvassāpes, reibonis, nogurums un blāvība (slikta dūša);
- mazs trombocītu skaits (nepieciešami asinsreces); netipiska asiņošana no smaganām, deguna vai zilumi zem ādas (mazie punkti, kurus sauc par petehijas)
- Nelielais balto asins šūnu skaits (nepieciešams infekcijas apkarošanai) izraisa atkārtotas infekcijas vai ilgstošu slimību.
- Diagnoze
Aplastiskās anēmijas simptomi bieži norāda ceļu uz diagnozi. Ārsts iegūs pilnīgu asins šūnu skaitu (CBC), un asinis tiks izpētītas zem mikroskopa (asins iekaisums).
CBC parādīs zemo sarkano asins šūnu, balto šūnu un trombocītu līmeni asinīs. Aplūkojot šūnu zem mikroskopa, nošķir aplastisko anēmiju no citām asins slimībām.
Papildus asins analīzēm ņems un izpētīs mikroskopā kaulu smadzeņu biopsiju (paraugu).
Aplastiskajā anēmijā tas parādīs maz jaunu asins šūnu veidošanos. Kaulu smadzeņu izmeklēšana arī palīdz atšķirt aplastisko anēmiju no citiem kaulu smadzeņu darbības traucējumiem, piemēram, mielodisplastisku slimību vai leikēmiju.
Pakāpieni
Slimību klasificēšana vai iestrāde balstās uz Starptautiskās Aplastic Anēmijas pētījumu grupas kritērijiem, kas nosaka līmeņus atbilstoši asins analīžu asins šūnu skaitam un kaulu smadzeņu biopsijai. Aplastiskā anēmija ir klasificēta kā mērena (MAA), smaga (SAA) vai ļoti smaga (VSAA).
Ārstēšana
Jauniem cilvēkiem ar aplastisko anēmiju kaulu smadzenes vai cilmes šūnu transplantācija aizvieto defektus kaulu smadzenēs ar veselām asinsrades šūnām. Transplantācija rada daudzus riskus, tāpēc dažreiz to nelieto kā ārstēšanu vidēja vai vecāka gadagājuma cilvēkiem. Aptuveni 80% indivīdu, kuri saņem kaulu smadzeņu transplantātu, ir pilnīgi atguvuši.
gados vecākiem cilvēkiem aplastiskās anēmijas ārstēšana koncentrējas uz imūnsistēmas nomākšanu ar Atgam (anti-timocītu globulīns), Sandimmune (ciklosporīns) vai Solu-Medrol (metilprednizolons) atsevišķi vai kombinācijā. Reakcija uz ārstēšanu ar ārstēšanu ir lēna, un apmēram trešdaļai cilvēku ir recidīvs, kas var reaģēt uz otro zāļu kārtu.
Personas ar aplastisko anēmiju ārstē asins speciālists (hematologs).
Tā kā indivīdiem ar aplastisko anēmiju ir mazs balto asins šūnu skaits, tiem ir augsts infekcijas risks. Tādēļ ir svarīgi novērst infekcijas un ātri ārstēt tās, kad tās notiek.
"Aplastiska anēmija." Par slimībām. 2006. gada 10. novembris. Aplastisko anēmiju un MDS International Foundation, Inc … 2. decembris 2006
