Cistiskā fibroze ir slimība, par kuru nav zināma terapija. Ārstēšanas mērķi ir atvieglot simptomus, palēnināt slimības progresu, novērst komplikācijas un tādējādi uzlabot KF pacienta dzīves kvalitāti.
Kompetentā pieeja
Pētījumi ir parādījuši, ka rezultāts ir labāks, ja cistiskās fibrozes pacienti saņem ārstēšanu ar speciāli apmācītu speciālistu komandu vienā no 115 akreditētajiem KF centriem visā Amerikas Savienotajās Valstīs.
CF komandas locekļi bieži vien ir:
- Ārsti
- Medmāsas
- Dietologi
- Sociālie darbinieki
- Fizioterapeiti
- Elpošanas terapi
- Psihologi
- Farmaceiti
Zāles
Cilvēkiem ar cistisko fibrozi būs jālieto zāles pārējā dzīvē. Daži kopīgie medikamenti ir šādi:
Antibiotikas: tiek veikti, lai novērstu vai izārstētu infekciju. Dažreiz antibiotikas lieto mutē, un dažreiz tās ir šķidrums, kas iztvaicējas un tiek ieelpots, izmantojot mašīnu, ko sauc par neinvazatoru.
pretiekaisuma: pretiekaisuma līdzeklis ir zāles, kas mazina kairinājumu un pietūkumu. Lai mazinātu plaušu un elpošanas ceļu pietūkumu, CF var nozīmēt pretiekaisuma līdzekļus.
Steroīdi ir viena veida pretiekaisuma zāles, taču tās ļoti bieži netiek lietotas CF ārstēšanā, jo tās var izraisīt cukura diabētu vai problēmas ar nierēm un kauliem. Nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus (NPL), piemēram, ibuprofēnu, visbiežāk lieto CF ārstēšanai.
Fermenti: Viena no problēmām, ko izraisa KF, ir tas, ka biezās aizkuņģa dziedzera sekrēcijas neļauj atbrīvot fermentus, kas ķermenim vajadzīgi, lai sagremotu pārtiku. Ja pārtika nav sagremota, ķermenis nevar absorbēt barības vielas. Cilvēkiem ar CF ir jālieto tabletes, kas satur nepieciešamos fermentus pirms katras ēdienreizes.
Mucolytics: Mucolytics ir zāles, kas palīdz plānas gļotas un atvieglotu klepus ārā. Tās bieži tiek parakstītas pacientiem ar cistisko fibrozi, lai palīdzētu viņiem notīrīt elpceļus no biezas, lipīgas gļotas, ko izraisa CF. Dažreiz mukolītiskos līdzekļus lieto mutē, un dažreiz tie tiek ieelpoti, izmantojot smidzinātāju.
Gaisa caurlaidības klīrenss
Būtisks cistiskā fibrozes ārstēšanas veids ir dažādu metožu izmantošana, lai palīdzētu atbrīvoties un noņemt gļotas. Cistiskās fibrozes pacientiem šo terapiju jālieto vairākas reizes dienā. Terapija ietvers vienu vai vairākas no šīm metodēm:
Krūškurvja fiziskā terapija (CPT): Šī terapija izmanto tehniku, ko sauc par perkusiju, kas ietver ritmisko krustu stratēģisko zonu pieskaršanos. Ar nesen diagnosticētiem CF pacientiem elpošanas terapeits vai medmāsa parasti veic CPT, taču vecākus mācīs, kā to darīt, lai viņi varētu pārņemt terapiju mājās. Tipiska CPT sesija ilgst apmēram 30 minūtes, un tā ir jāveic četras reizes dienā.
Vibrācija: Vēl viena metode, kas dažreiz tiek veikta kopā ar perkusiju laikā CPT, ir vibrācija. Tas tiek darīts arī ar rokām, taču, kā norāda nosaukums, tiek izmantots vibrējošs kustības, nevis kustības kustība.
Postural drenāža: laikā CPT, pacients ir novietots pozīcijās, kas ļaus gravitācijas, lai palīdzētu atbrīvota secinājumi izplūst no plaušām. To sauc par posturālo drenāžu.
Piepūšamās terapijas vest: Dažreiz rokasgrāmatas CPT vietā tiek izmantota saukta ierīce un elpceļu šķērssvītes. Vestes uzpūš un ātri nokļūst, lai atslābinātu gļotu ar maigu izspiešanas kustību. Vestes lietošanas priekšrocības ir tādas, ka pacients var bez terapijas veikt terapiju, un sesijas ilgst tikai 20 minūtes.
izplūdes ierīce: Šī mazā rokas ierīce ir pazīstama arī kā flutter vārsts, līdzīgs kā inhalators.
Pacients ievieto oriģinālā mutē un spēcīgi izelpas. Ierīce izmanto izelpoto gaisu, lai izveidotu vibrācijas krūtīs.
Diēta
Cilvēki ar cistisko fibrozi pienācīgi neuzņem barības vielas no ēdiena, ko viņi ēd, un elpošanas darbs liek viņiem sadedzināt papildu kalorijas. Šis divkāršais vainags izraisa nepietiekamu uzturu un sliktu izaugsmi. Lai cīnītos ar uztura problēmām, KF slimniekiem ir nepieciešams līdz 50% vairāk kaloriju nekā citiem cilvēkiem. Uztura speciālisti izstrādā individualizētus diētas plānus, kas pielāgoti katra pacienta vajadzībām, taču parasti cilvēki ar cistisko fibrozi var sagaidīt:
- Ēd 3 ēdienreizes un 2-3 uzkodas dienā
- ēst ēdienus ar lielu olbaltumvielu un tauku saturu
- dzert uzturu kratīt vienu vai divas reizes dienā
- lietot vitamīnu piedevas, jo īpaši vitamīnus A, D, E un K, kas netiek labi uzglabāti cilvēkiem ar CF.
Exercise
Fiziskajai aktivitātei ir gan īstermiņa, gan ilgtermiņa ieguvumi cilvēkiem ar cistisko fibrozi. Tūlītējs ieguvums ir tas, ka vingrinājums spiež gaisu cauri plaušām un palīdz atbrīvoties no gļotām. Ilgstošais ieguvums ir tāds, ka tas palīdz uzlabot sirds un asinsvadu veselību un izturību, kas ķermenim piešķir papildu izturību, lai cīnītos ar CF iedarbību.
Plaušu transplantācija
Ja cistiskā fibroze progresē un izraisa smagu plaušu bojājumu, plaušu transplantācija var būt ārstēšanas iespēja cilvēkiem, kas atbilst kritērijiem. Kaut arī plaušu transplantācija nav risinājums visiem, tas ir izrādījies diezgan veiksmīgs dažiem CF pacientiem. Vairāk nekā 1600 cilvēku ar cistisko fibrozi ir saņēmuši plaušu transplantāciju, un aptuveni puse no tiem ir izdzīvojuši vismaz piecus gadus pēc jaunās plaušu saņemšanas.
