1Kas ir iedzimta diafragma (Bochdalek) trūce?
iedzimta diafragmas čūla vai Bochdalek trūce notiek dzemdē un tiek diagnosticēta grūtniecības laikā vai jaundzimušajam. Tas rodas tad, ja ir diafragmas vājums, muskuļa, kas sadalās krūšu dobumā no vēdera dobuma. Papildus tam, ka tiek sadalīti krūšu orgāni no vēdera orgāniem, diafragma palīdz arī plaušām aizpildīt ar skābekli. (Kuņģa zonas kustība, ko jūs redzat, elpošanas laikā, ir diafragmas kustība.)
Smagas diafragmas čūlas var ļaut veselam orgānam vai orgāniem slīdēt uz krūtīm caur caurumu vai defektu. Vairumā gadījumu diafragmas čūlas ir ārkārtas situācija, kas prasa tūlītēju ķirurģisku ārstēšanu. Tas ir tādēļ, ka sirdij un plaušām ir grūti piepildīt un nodrošināt ķermeni ar skābekli, jo krūškurvja dobuma izspiešana. Jaundzimušajam ar šāda veida trūce var būt lūpas, kas šķiet zilganas, jo skābekļa trūkums.
2Causes un riska faktori
Cēloņi iedzimtu diafragmas ķirzaka
Nav zināms cēlonis diafragmas trūces. Muskuļu vājums ir sastopams dzimšanas brīdī, ko sauc arī par "iedzimtu defektu". Nav iespējams novērst diafragmas čūlas, jo tie veido dzemdē pirms bērna piedzimšanas.
Kas ir iedzimta diafragmas trūces risks?
Diafragmas čūlas rodas 1 no 2 000 līdz 5000 dzemdībām. Šķiet, ka tas ir ģenētisks savienojums, kas saistīts ar šāda veida trūci, jo bērnam var būt paaugstināts risks, ka šāda veida trūce var rasties, ja viņam ir kāds vecāks vai vecāks. Zēniem ir nedaudz lielāks risks nekā meitenēm.
3Diagnosis
Diafragmas trūcei nav izplūžu zem ādas kā vairumam trūču. Daudzos gadījumos nav redzamu pazīmju, ka jaundzimušajam ir šāda veida trūce. Tas tiks diagnosticēts ar ultraskaņu pirms bērna piedzimšanas vai pēc dzemdībām, kad vēdera vēdera uzskats tiek "tukšs", veicot fizisko eksāmenu. Dažos gadījumos trūce var tikt atklāta, kad ārsti meklē paskaidrojumu par elpošanas grūtībām, kādas rodas jaundzimušajam.
visbiežāk bērna kreisajā pusē visbiežāk sastopama diafragmatiskā trūce, padarot kuņģī parastu slīdēšanu cauri defektam. Vieglos gadījumos, kad ir iesaistīts tikai kuņģī, bērnam var būt tikai simptomi, kas saistīti ar barošanu un vemšanu.
Testus var pasūtīt, lai noskaidrotu, kuri orgāni skar problēmu. Ehokardiogrammu var pasūtīt, lai pārbaudītu sirds darbību; Papildu orgānu novērtēšanai var izmantot rentgena krēmu, CT skenēšanu vai MRI. Asins analīzes var arī pasūtīt, lai noteiktu, cik daudz skābekļa nonāk asinīs papildus standarta laboratorijas darbiem.
Diafragmas dzirksteles pazīmes
- Ātra sirdsdarbība (sirds mēģina grūtāk nokļūt organismā ar skābekli)
- Ātra elpošana (plaušās cenšas grūtāk iegūt skābekli ķermenim)
- Cyanosis (zilas lūpas un naglu rūtiņas)
- neizskaidrojamas, smagas elpošanas problēmas
- pārmērīga augļa šķidruma diagnoze grūtniecības laikā
- sabrukušās plaušu diagnoze
- viena sāna daļa krūtīs ir ievērojami lielāka par otru
- nopietnas problēmas, kas ēst vai uzturā uzturas
- krūškurvja rentgena laikā rodas novirzes krūtīs
4Ja ir iedzimta diafragma trūce ārkārtas situācijā?
diafragmas trūce var būt ārkārtas situācija vairāku iemeslu dēļ. Bērnam var būt lielas elpošanas grūtības, jo papildus krūtīs esošie orgāni apgrūtina plaušu paplašināšanos. Tas attiecas arī uz sirdi; sirdī var būt grūti pildīt asinis krūšu pārpildīšanas dēļ.
Turklāt pastāv risks, ka tiek ievainoti orgāni, kas piespiež krūtīs, un tas nozīmē, ka orgāniem, kas pārvietojušies uz krūtīm, tiek liegta asins plūsma. Tas var izraisīt audos un orgānos, kas izplūst caur trūci, nāvi.
Zīdaiņiem, kas dzimuši ar diafragmas sēnītēm, parasti tiek veikta aprūpe intensīvās terapijas nodaļā, jo bieži rodas nopietnas komplikācijas. Neskatoties uz to, ka bērni, kas dzimuši ar diafragmas čūlu, ir ļoti slikti, operācija var turpināties, līdz plaušu funkcija ir stabilizējusies, jo tas var uzlabot ķirurģiskās izdzīvošanas iespējas.
5Congenital Diafragma Trūces Surgery
Diafragmas trūces ķirurģija parasti tiek veikta, izmantojot vispārējo anestēziju un tiek veikta stacionārā stāvoklī. To var veikt ārkārtas gadījumos, tūlīt pēc bērna piedzimšanas vai tiklīdz bērns ir pietiekami stabils, lai paciestu ķirurģiju. Dažos gadījumos var būt nepieciešams stabilizēt bērna elpošanu vai sirdsdarbību pirms operācijas veikšanas. Ļoti retos gadījumos var uzskatīt ķirurģisku iejaukšanu dzemdē, proti, ķirurģisku operāciju auglim, kamēr māte ir stāvoklī. Pēc tam grūtniecība turpinās attīstīties, lai gan grūtniecība kļūst par ļoti augstu risku.
ķirurģija, kad to veic jaundzimušajam, veic bērnu ģimenes ārsts, taču smagos gadījumos var būt nepieciešama citu ķirurgu palīdzība, piemēram, akardiothorātikas ķirurgs vai resnās zarnas taisnās zarnas speciālists. Atkarībā no skarto orgānu operācijā var piedalīties dažādi vai papildu ķirurgi ar dažādām zināšanām.
operācija parasti tiek veikta ar atvērtu pieeju, izmantojot standarta griezumu tieši zem krūšu kūļa, nevis mazāk invazīvo laparoskopisko metodi. Tas ir saistīts ar problēmas smagumu kopā ar pacienta ļoti mazo izmēru.
operācija sākas ar defekta diafragmas noteikšanu un audiem, kas ir nospiesti krūtīs. Audi un orgāni, ja tādi ir, tiek novietoti atpakaļ vēderā. Kad audi tiek atgriezti savā vietā, caurums diafragmā ir aizvērts. Tas tiek darīts, lai novērstu vēdera audu migrāciju atpakaļ uz krūškurvja dobumu. Ja diafragmas defekts ir ļoti smags, diafragmu var izveidot no sintētiskiem materiāliem.
6 Atkārtošana no diafragmas trūces ķirurģiskas operācijas
Lielākā daļa trūces slimnieku ir kritiski slikti operācijas noslēgumā un tiks nogādāti Neonatal Intensive Care Unit (NICU), lai atgūtu. Retos pacientiem, kuri drīz vien pēc ķirurģiskas iejaukšanās spēj paši elpot, sagaidiet, ka neērts bērns, kas dažreiz ir neērti un dažreiz ir grūti noskaņoties.
Ja mazuļa plaušas ir nepietiekami attīstītas vai ja pēc operācijas turpinās elpošanas problēmas, reģenerācijas laikā var būt nepieciešams ventilators. Dažos smagos gadījumos ventilators nav pietiekams, lai organismam nodrošinātu pietiekamu skābekli. Šajos gadījumos var izmantot ECLS / ECMO (ekstrakorālas dzīves atbalstu / ekstrakorporālas membrānas oksigenāciju), mašīnu, kas palīdz asinīs piesātināt, ja plaušās un sirdī tas nav iespējams. Šo ārstēšanu lieto tikai visnabadzīgākajiem pacientiem, tiem, kuri miruši bez papildu skābekļa piegādes organismā.
Laika ilgums, ko bērns iztērē SKS, lielā mērā ir atkarīgs no smagas trūces, ja ir kāds orgānu bojājums un cik organismi ir labi attīstīti.
Diemžēl šis nosacījums ir ļoti nopietns un daži zīdaiņi nepieļauj ķirurģiju. Citi bērni to veic operācijas laikā, bet operācijas, nepietiekami attīstītu orgānu vai orgānu bojājumu kombinācija rada nāvi. Tiek lēsts, ka 80% pacientu izdzīvo operācija un atveseļošanās.
7 Diafragmālas ķirurģijas sekas ilgtermiņā
Diafragmas čūlas var radīt problēmas pirms bērna piedzimšanas. Bērna plaušas un sirds var rasties normāli, pateicoties spiedienam, ko izraisa papildu audi krūtīs. Asins plūsmas trūkuma dēļ var sabojāt audus vai orgānus, kas slīd uz krūtīm, vai arī neizdodas pareizi attīstīties. Tas var izraisīt nepārtrauktas elpošanas problēmas, sirds problēmas un uztura problēmas.
Šiem pacientiem bieži novēro attīstības kavēšanos, kas laika gaitā var samazināties. Dažos gadījumos nepietiekama diagnoze ir saistīta ar ilgstošu nespēju organismā iegūt pietiekami daudz skābekļa.
Plašāka informācija: Viss par ķirurģiskajiem
