Kas ir pancitopēnija, kādi ir simptomi, kāds tas izraisa un kā to ārstē? Apskatīsim šos jautājumus.
Pancitopēnija tiek definēta kā Ĝoti zems visu asins šūnu skaits, ko ražo kaulu smadzenes. Tas ietver sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu veidošanos.
asinsķermenīši, kas tiek skarti pancitopēnijā. Konkrēti, pancitopēnija attiecas uz trūkumu: sarkano asins šūnu (RBC): RBCs ir šūnas, kas saistās ar ķermeņa audiem un pārnēsā skābekli.
Baltās asinsķermenīšu (WBC): ir vairāki balto asins šūnu veidi (WBC), kas tālāk tiek sadalīti granulocītos (tostarp neitrofilos, eozinofīlos un bazofīlos) un agranulocītos (ieskaitot limfocītos un monocītos). Šīs šūnas ir atbildīgas par cīņu pret infekcijām, starp citām funkcijām.
- Trombocīti: Trombocīti ir atbildīgi par asins recēšanu.
- Aprakstot zemu asins šūnu līmeni
- Zema sarkano asins šūnu daudzuma sauc par anēmiju. Ir svarīgi atzīmēt, ka ir dažādas anēmijas formas. Viens cēlonis ir zems sarkano asins šūnu līmenis, bet tas var rasties arī asins zudumu, zemu hemoglobīna līmeni, B12 vitamīna deficītu un citus cēloņus.
Balto asins šūnu zemo daudzumu sauc par leikopēniju (jūs varat dzirdēt par neitropēniju, kas attiecas uz balto asins šūnu, kas pazīstams kā neitrofīli, tipu zemā līmenī).
- zems trombocītu līmenis tiek saukts par trombocitopēniju, piemēram, imūnsistēmas trombocitopēniju un ķīmijterapijas izraisītu trombocitopēniju.
- asins šūnu veidošanās kaulu smadzenēs vai hematopoēzē
- asins šūnas ir iegūtas no vienas kopējas šūnu kaulu smadzenēs, ko sauc par asinsrades cilmes šūnu (HSM) vai pleuripotenciālas cilmes šūnas (tas nozīmē, ka tam ir "potenciāls" kļūt par daudziem
šīm šūnām
Šīs šūnas sadala un kļūst pakāpeniski vairāk specializētas procesā, ko sauc par hematopoēzi visās asins šūnās organismā.
Lab Testi
Pancitopēniju parasti diagnosticē, aplūkojot pilnīgu asins analīžu (CBC) rezultātus. parāda nepietiekamu visu asins šūnu tipu līmeni, tostarp: sarkano asins šūnu skaits sievietēm ir mazāks par 4,2 miljoniem šūnu / cm vai vīriešiem mazāk par 4,7 miljoniem šūnu / cm3 (to var arī aprakstīt ar zemu hemoglobīna līmeni).
Balto asinskaitījumu skaits ir mazāks par 4000 šūnām / cm3 (parasti ir no 4000 līdz 10 000 šūnu / cm).
- Trombocītu skaits ir mazāks par 150 000 šūnu / cm3 (parasti ir starp 150 000 un 400 000 šūnām / cm). būt ca ko lieto jebko, kas kavē asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs vai to pieejamību asinsritē (piemēram, ja tās tiek turētas liesā).
- Tas var ietvert kaulu smadzeņu
- iznīcināšanu
ar toksīniem, kaulu smadzenēm
nomākšanu
, piemēram, ķīmijterapijas laikā vai kaulu smadzeņu aizstāšanu ar citām šūnām, kas izraisa asins šūnu produkcijas pārtraukšanu, kā var rasties dažiem audzējiem. iekaisums , infekcijas,vai autoimūnas apstākļi var iznīcināt vai nomākt. Lielākā daļa no šiem nosacījumiem ir iegūti vēlāk dzīvē, bet daži ir mantoti un no dzimšanas.Vismaz 50 procenti no laika nav acīmredzams iemesls – kaut kas ārstiem norāda kā "idiopātisku ". Daži no iespējamiem pancitopēnijas cēloņiem var būt: ķīmijterapijas izraisīti kaulu smadzeņu nomākumi; narkotiku izraisīti: par cēloņiem ir minēti citi medikamenti, kas nav ķīmijterapijas līdzekļi, no antibiotikām līdz sirds slimībām lietojamām zālēm. Infekcijas, piemēram, infekciozā mononukleoze un HIV, kā arī milzīgas infekcijas (sepsi). Aplastiskā anēmija Splenic sekvestrācija (saimniecības asins šūnu liesā, lai viņi nevar nokļūt uz pārējo ķermeņa).
Toksīni un ķīmiska iedarbība, piemēram, arsēna vai benzola iedarbība.
kaulu smadzeņu asinsvadi, piemēram, leikēmiju, limfomu, mielomu vai metastātisku vēzi kaulu smadzenēs. Dažu stabilu audzēju izplatīšanās kaulu smadzenēs, īpaši krūts vēzis, prostatas vēzis, resnās zarnas vēzis, kuņģa vēzis un melanoma. Ar metastāzēm kaulu smadzenēs visbiežāk sastopamie simptomi ir anēmija, kam seko trombocitopēnija.Mielodisplastiskais sindroms (kaula smadzeņu pirmsvēža stāvoklis)
- Autoimūnas traucējumi, piemēram, sarkanā vilkēde
- Radiācijas slimība
- Mantotie sindromi, piemēram, Fanconi anēmija, Diamond Blackfan anēmija.
- visbiežāk sastopamie cēloņi
- 2014. gada pētījums, kas paredzēts, lai noteiktu visizplatītākos pancitopēnijas cēloņus cilvēkiem, kuriem vēl nebija diagnosticēta slimība. Piemēram, neviens no šiem pieaugušajiem nebija saņēmis ķīmijterapiju vai viņiem bija acīmredzami iemesli pancitopēnijai. No šiem cilvēkiem: vairāk nekā 60 procentiem bija kāda no ar asinīm saistītā vēža veida. Visbiežāk novēroja akūtu mielogēnu leikēmiju, mielodisplāziju, ne-Hodžkina limfomu, matau šūnu leikēmiju un akūtu limfocītu leikozi.
- No tiem, kuriem nav ar asinīm saistītu vēža, kā par viņu pancitopēnijas cēloni, diagnozēs bija aplastiska anēmija, megaloblastiska anēmija un HIV. anēmija un HIV.
- Simptomi
- Pancitopēnijas simptomi var būt vājums, krampji vai palielināta liesa papildus simptomiem, kas saistīti ar specifisku asins šūnu trūkumu. Daži no šiem simptomiem ir šādi: Simptomi, kas saistīti ar anēmiju (zems sarkano asinsķermenīšu skaits), tostarp bālums, nogurums, ātra sirdsdarbība un elpas trūkums.
- Simptomi, kas saistīti ar leikopēniju vai neitropēniju (zems balts skaits), tostarp drudzis un infekcijas pazīmes, piemēram, klepus vai sāpes ar urinēšanu
- Simptomi, kas saistīti ar trombocitopēniju (zems trombocītu skaits), ieskaitot viegli sasitumus un smagu asiņošanu.
- Diagnoze un novērtēšana
- Pēc laboratorijas darba atkārtošanas, lai apstiprinātu, ka jums patiešām ir pancitopēnija, pirmais solis bieži ir kaulu smadzeņu biopsija.
Kaulu smadzeņu biopsijas atskaite var sniegt daudz lielāku informāciju ārstam.
ārstēšana
- mērķis pancitopēnijas ārstēšanā ir atrast un ārstēt cēloņus. Ja iemesls nav zināms vai, ja tas ir sagaidāms, piemēram, ar ķīmijterapiju, ārstēšanas mērķis ir samazināt simptomus, kas saistīti ar asins šūnu trūkumu. Daži ārstēšanas veidi, kurus var lietot, ir:
- Narkotikas, kas stimulē kaulu smadzenes. Lai izraisītu ķīmijterapiju izraisītu neitropēniju un dažus citus cēloņus, balto asins šūnu veidošanās stimulēšanai var izmantot leikīna, Neupogen vai Neulasta augšanas faktorus. Par ķīmijterapiju izraisītas anēmijas, ir arī dažas zāles, kas var tikt apsvērta.
Asins pārliešana
Imūnsupresīvas zāles, ja tas ir saistīts ar autoimūno slimību.
- Kaulu smadzeņu transplantācija vai cilmes šūnu transplantācija.
- Prognoze
- Pančitopēnijas prognoze lielā mērā ir atkarīga no tā cēloņa. Par laimi mums tagad ir tādi ārstēšanas veidi kā pārliešana un stimulējošie faktori, kas palīdz ar konkrētu asins šūnu deficītu, bet pamatā esošais stāvoklis tiek novērtēts un ārstēts.
Bottom Line
Pastāv daudzi potenciāli pancitopēnijas cēloņi, bet visiem tiem ir riski. Ar pancitopēniju tiek samazināts visu veidu asins šūnu skaits, lai gan daži samazinājumi var būt bīstamāki nekā citi.
piemērs:
