Apavas vēdera sindroms, kas pazīstams arī kā Eagle-Barrett vai triādes sindroms, ir iedzimts defekts ar atšķirīgu fizisko problēmu kopumu, ar kuru bērns piedzimis . Šīs problēmas ir šādas:
- vēdera muskuļi ķermeņa priekšpusē ir vāji vai trūkst
- urīnizvadkanālu daļas attīstās nepareizi. Tie ir urīna caureju patoloģiska paplašināšanās (dilatācija), urīna uzkrāšanās cauruļvados, no kuriem urīns tiek izvadīts no nieres līdz urīnpūslim, un / vai urīnpūslis ir atpakaļ caur urīnpūsli un cauruļvadi (sauc par vesikoureterālo refluksu).
- Vīriešiem (95% gadījumu), sēklinieki paliek augšdaļā vēderā un nenokļūst kapsē.
Zīdaiņiem var rasties citas fiziskas problēmas, piemēram, mugurkaula izliekums, gūžas locītavas disfunkcija, kakla vilks, elpošanas vai sirdsdarbības traucējumi un kuņģa-zarnu trakta problēmas.
Sāpes sāpes vēdera sindromā.
Sindroma cēlonis nav zināms, taču pētnieki uzskata, ka augšanas traucējumu pārtraukšana izraisa problēmas. Tiek uzskatīts, ka kaut kas nobloķē daļu no augļa urīnceļu, un tas izraisa citas trakta daļas, kas attīstās pārmērīgi. Skudras vēdera sindroms rodas 1 no 40 000 dzīviem dzimušajiem ASV.
Nosacījuma diagnostika
Ultraskaņas laikā grūtniecības laikā dažkārt var redzēt patoloģisku urīnpūšļa un urīnizvadkanāla attīstību. Kamēr auglis aug, šķidrums attīstās vēderā, kas stiepjas lielāki un lielāki. Šķidrums tiek reabsorbēts pirms dzimšanas, tādēļ bērna dzimšanas brīdī zīdainim ir sagging vai sarūsoša vēdera forma (līdz ar to vārds "apgrauzta vēdera").
Pēc dzemdībām ultraskaņa un rentgenstūris var noteikt, kāda veida urīnceļu traucējumi ir sastopami. Skudras vēdera sindromu bieži raksturo:
- daži vai lielākā daļa vēdera muskuļu daļēji nav. Tas rada kroku vai plūmju formas izskatu.
- Lai gan muskuļu stiprinājumi pie kauliem var būt, muskuļi ir mazāki un plānāki nekā pūšļa daļa.
- vēdera sienas ir plānas, vēdera forma pati parāda, ka tā ir liela un vaļīga, un zarnas var redzēt caur plānu vēdera sienu.
- Ādas krokas, šķiet, izstaro no pogas vai pāri kuņģī.
- Dažreiz var rasties grumba no naba līdz kaunuma laukumam, un dažreiz vēdera poga var būt saistīta ar urīnpūsli caur kanālu (uraks) vai cistu.
- Ribu uzliesmošana vai krūškurvja sašaurināšanās var izraisīt deformāciju krūtīs bērniem ar sindromu.
- gandrīz visos gadījumos ir palielināts urīnpūšļa daudzums.
Diemžēl Prune Belly sindroms var ļoti smagi ietekmēt zīdainim. Statistika liecina, ka 20% zīdaiņu mirst pirms dzimšanas, un 30% mirst no nieru darbības ar pirmajiem diviem dzīves gadiem. Pārējos 50% zīdaiņu ir dažādas urīnizvades problēmas.
Prune vēdera sindromu bieži diagnosticē ar dažādiem nosaukumiem, piemēram, vēdera muskuļu deficīta sindromu, iedzimtu vēdera muskuļu trūkumu, vēdera muskulatūras trūkumu, Eagle-Barrett sindromu, Obrinsky sindromu vai triādes sindromu.
Eagle-Barrett ārstēšana
Nav Eagle-Barrett (skudras vēdera sindroma) izārstēšanas, bet var veikt urīnizvadkanāla uzlabošanu.
Daži ķirurgi mēģina novērst augļa problēmas pirms dzemdēšanas, bet tam ir bijuši dažādi rezultāti. Bērniem, kam ir urīnceļu infekcijas, tiek doti preventīvi antibiotiķi, un operācija var izraisīt zēna mutes dobumus viņa sēkliniekos.
Dažreiz neskatoties uz labāko ārstēšanu, bērna nieres pārtrauks strādāt (nieru mazspēja). Šī ārstēšana ir vai nu dialīze vai nieru transplantācija.
Labākas ķirurģiskas metodes, jo īpaši, izmantojot laparoskopiju, padarīs nepieciešamos remontdarbus bērnam ar Prune Belly sindromu mazāk grūti. Kā vairāk tiek uzzināts par sindromu, ārstēšanu var uzlabot, un bērni palīdzēja ilgāk izdzīvot.
