Pārskats
Hiperozīnofīlie sindromi (HES) ir retu slimību grupa, kam raksturīgs augsts eozinofilu (eozinofilijas) līmenis, kas var izraisīt orgānu (ādas, plaušu, sirds, kuņģa-zarnu trakta) bojājumus. Diagnostikā lielākā daļa cilvēku ir vecāki par 20 gadiem, bet bērniem tas var rasties. Vairums HES tiek uzskatīti par labdabīgiem (bez vēža) apstākļiem, bet apakškopu uzskata par mieloproliferatīvām neoplazmām, kas var attīstīties vēzim.
Definīcija
Hipereozinofiliju definē kā absolūtu eozinofilo skaitu divos pilnos asins skaitļos (CBC) vairāk nekā 1500 šūnu / mikrolitrā divos atsevišķos gadījumos, atdalot ar vismaz vienu mēnesi un / vai apstiprinot audu hipereozinofiliju pēc biopsijas. Hiperēzinofilija audos ir noteikta, pamatojoties uz biopsijas zonu. Pēc kaulu smadzeņu biopsijas hipereozinofilija ir definēta, ja vairāk nekā 20 procenti no nukleozītu šūnām ir eozinofīli. Citu audu gadījumā tā tiek definēta kā "plaša" eozinofilu infiltrācija audos, pēc patologa domām (biopsijas pārskatīšanas ārsts).
Vairāki apstākļi var izraisīt eozinofiliju, bet tie reti izraisa audu bojājumus HES. Eozinofiliju var iedalīt trīs kategorijās: viegla (no 500 līdz 1500 eozinofilu / mikrolitrs), mērena (no 1500 līdz 5000 eozinofilu / mikrolitru) un smagas (vairāk nekā 5000 eozinofilu / mikrolitru)
tipi
HES var iedalīt trīs lielās kategorijās : Primārais (vai neoplastiskais), sekundārs (vai reaktīvs) un idiopātisks. Idiopātiskā HES ir izslēgšanas diagnoze, kas nozīmē, ka neviens cits eozinofīlijas cēlonis nav identificējams. Primārajā HES ģenētiskās izmaiņas stimulē kaulu smadzenes, lai paātrinātu eozinofila veidošanos līdzīgi kā polycythemia vera vai būtiska trombocitēmija.
Sekundārajā HES gadījumā pamatā esošais stāvoklis (parazītu infekcija, limfoma utt.) rada proteīnus (sauktus citokīnus), kas stimulē eozinofila ražošanu.
Simptomi
HES simptomi ir balstīti uz skarto apgabalu un var ietvert :
- Āda: ekzēma, ādas sabiezējums, nātrene,
- Plaušas: klepus, elpas trūkums, sēkšana
- Sirds: sāpes krūtīs, apgrūtināta elpošana,
- Neiroloģija c slimība
- asins recekļi (tromboze)
- acis: neskaidra redze
- kuņģa-zarnu trakta slimība: svara zudums, sāpes vēderā, vemšana, caureja
Diagnoze
Kā minēts iepriekš, eozinofīli ir viens no pieciem balto asins šūnu veidiem (neitrofīli, limfocīti, monocīti, eozinofīli un basofili). Sākotnējais diagnostikas tests ir pilna asins analīze. Eozinofilu skaits vairāk nekā 1500 šūnas / mikrolitrs 2 gadījumos attaisno turpmāku testēšanu. Sākotnēji ir jānovērš biežāk sastopamie eozinofilijas cēloņi.
Kad HES ir aizdomas, novērtējums ir vērsts uz meklējumiem orgānu iesaistīšanos. Sirds novērtējums ietver elektrokardiogrammu (EKG) un ehokardiogrammu (sirds ultraskaņu). Jāveic plaušu funkciju testēšana. Komutētai tomogrāfijai (CT) tiks izmantotas visas HES pazīmes plaušās vai vēderā.
Papildu testēšana būs vērsta uz to, lai noteiktu, vai ir pierādījumi mieloproliferatīvā audzēja attīstībai. Tas ietver asins darbu un kaulu smadzeņu aspirātu / biopsiju. Kaulu smadzeņu audi tiks pārbaudīti ar HES saistītajām ģenētiskajām izmaiņām. Ja ir palielināts masku šūnu skaits, tiks veikta testēšana, lai meklētu sistēmisku mastocitozi (cita veida mieloproliferatīvās neoplazmas).
Ārstēšana
Jūsu ārstēšanu noteiks jūsu hipereozinofīlā sindroma veids un simptomu smagums. Diagnozei ir nepieciešanās ārstēšanai, bet retos gadījumos smaga HES var būt nepieciešama tūlītēja ārstēšana.
- Steroīdi: var lietot steroīdus, piemēram, prednizonu un metilprednizolonu.
- Imatinibs: Imatinibs ir orālās zāles, ko lieto vēža ārstēšanai, ko sauc par tirozīna kināzes inhibitoru.
- Vinkristīns: vinkristīns ir intravenoza (IV) ķīmijterapija, ko var lietot. Ja jūs atbildat, jūsu eozinofīlu skaits var samazināties dažu stundu laikā pēc ievadīšanas.
- Hydroxurea: Hidroksiurīnviela ir perorāla ķīmijterapijas zāles. Lai saņemtu atbildi uz šo medikamentu, var paiet pat 2 nedēļas.
Ja ir iezīmes mieloproliferatīviem jaunveidojumu (paaugstināts B12 vitamīna līmeni, palielinātas liesa, netipisku eozinofilu, uc), sākotnējā ārstēšana ir imatiniba. Ja rodas sirdsdarbība, tiek pievienoti steroīdi. Ja imatinibs nav efektīvs, ir vairāki līdzīgi medikamenti, kurus var lietot. Lielākajai daļai cilvēku, kuriem ir HES, nav nepieciešama ārstēšana, taču viņiem ir rūpīgi jānovēro orgānu bojājumi, asins recekļu veidošanās (tromboze) un slimības progresēšana. Ja ir orgānu iesaistīšanās, steroīdi ir pirmās līnijas terapija. Tā kā ilgtermiņa steroīdu lietošana ir saistīta ar daudzām blakusparādībām, kad simptomi ir zem kontroles, jums var pārgājāt uz citu medikamentu, piemēram, hidroksiurīnvielas, alfa interferonu vai metotreksātu, lai turpinātu ārstēšanu.
Kā redzams iepriekš, steroīdi ir ārstēšanas pamatā. Pirms steroīdu ievadīšanas ir ļoti svarīgi noteikt, vai Jums ir infekcijas parazīts, ko sauc par Strongyloides. Steroīdi var ievērojami pastiprināt Strongyloides infekciju. Ja jums nepieciešama steidzama ārstēšana, un rodas šaubas, ka jums ir Strongyloides infekcija, jums tiks apstrādāti, lai infekcija (zāles iekšķīgi 2 dienas).
Vārds no Verywell
Mācīšanās, ka Jums ir hipereozinofīlais sindroms, var būt biedējoši. Par laimi, lielākajai daļai cilvēku, kam ir HES, ārstēšana nav nepieciešama. Tiem, kas to dara, ir vairākas iespējas, un pašlaik tiek pētītas vēl vairāk.
