Aukstas aglutinīna slimība (CAD) ir reta autoimūnās hemolītiskās anēmijas forma – anēmija, kas attīstās, kad imūnsistēma uzbrūk un iznīcina sarkano asins šūnu. Visbiežākais AIHA cēlonis ir siltā autoantiviela. Tas nozīmē, ka antiviela piestiprina sarkano asins šūnu siltā (ķermeņa) temperatūrā. Kā norāda nosaukums, CAD izpaužas sekundāri pret aukstā autoantivielu, kas nozīmē, ka antiviela tiek piesaistīta, ja sarkanās asins šūnas ir pakļautas aukstākām temperatūrām, parasti rokas, kājas un deguna.
Šīs antivielas izraisa sarkano asins šūnu kopšanu, ko sauc par aglutināciju. CAD notiek biežāk sievietēm, jo īpaši vecākiem cilvēkiem.
Kādi ir CAD simptomi?
- Nogurums vai vājums
- Elpas trūkums, īpaši ar aktivitāti
- Acrociānoze: pirkstu, pirkstu, deguna vai ausīs violeta krāsa. Šī krāsas maiņa pazūd, kad platība tiek uzkarsēta. Tas var būt saistīts ar sāpēm. To nedrīkst sajaukt ar Raynaud fenomenu.
- Izsitumi: CAD var izraisīt dzīvo reticularis, purpursarkanu, mežģīņu tipa izsitumu veidošanos. Dažreiz to sauc par izsmalcinātu ādu.
Kas izraisa CAD?
- idiopātisks: cēloņsakarība nav identificēta
- infekcija: divi visbiežāk sastopamie cēloņi ir mikoplazmas pneimonija (elpošanas ceļu infekcija) un Epstein-Barr vīruss (EBV, vīruss, kas izraisa mononukleozi). To var izraisīt arī citas vīrusu slimības, piemēram, citomegalovīruss (CMV), masalas, cūciņš vai masaliņas. Šie CAD gadījumi ir ierobežoti un parasti tiek atrisināti vienas vai trīs nedēļu laikā.
- Hroniska limfātiskās leikēmija
- Limfoma: limfmezglu vēzis
Kā tiek diagnosticēts CAD?
Ja anēmija ir viegla, to var konstatēt nejauši, veicot pilnīgu asins analīžu (CBC) analīzi citu iemeslu dēļ. Papildus anēmijai CBC var arī atklāt makrocitozi, palielinātu sarkano asins šūnu izmēru. Sarkanās asins šūnas patiesībā nav lielas, bet, kad sarkanās asinsķermenīši sasien kopā, mašīna to uztver kā vienu lielu sarkano asins šūnu.
Pārskats par perifērisko asiņu izkapti (mikroskopa asins slide) var palīdzēt noteikt, vai klāt ir aglutināto (iestrēdzis kopā) šūnas. Līdzīgi kā citas hemolītiskās anēmijas, retikulocītu skaits (nenobriedis sarkano asins šūnu skaits) ir paaugstināts, jo kaulu smadzenes mēģina aizstāt iznīcinātās sarkano asins šūnu.
Tā kā CAD ir imūnās hemolītiskās anēmijas, tiešais antiglobulīna tests (DAT vai tiešais Coomba tests) būs pozitīvs, norādot sarkano asins šūnu antivielu klātbūtni. Lai apstiprinātu diagnozi, ir jāveic speciāla testēšana, lai meklētu aukstu aglutinīnu klātbūtni.
Tā kā CAD lielākā daļa ir sekundāra cita problēma, var tikt nosūtīti papildu testi, lai noteiktu iemeslu, lai to varētu attiecīgi izturēties.
Kādas ir aukstās aglutinīna slimības ārstēšanas metodes?
Ja anēmija ir viegla, nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Ja Jūsu anēmija ir smaga un / vai Jums ir simptomātiska anēmija (ātra sirdsdarbība, nogurums, reibonis), iespējams, būs nepieciešama sarkano asins šūnu transfūzija. Tā kā asins pārliešana neiznīcina auksto autoantivielu, transfūzija jālieto siltākā veidā, lai antiviela netiktu piesaistīta pārlietām sarkanajām asins šūnām.
Ļoti svarīga CAD apstrādes daļa ir izvairīšanās no aukstuma temperatūras. Tas izklausās vienkāršāk nekā reālajā dzīvē. Tas nozīmē, ka cilvēki, kas cieš no CAD, bieži valkā cepures, cimdus un zeķes pat siltā laikā, jo jūs varat saskarties ar aukstām telpām vai vidi. Papildus siltam apģērbam ir jāizvairās no aukstā šķidruma dzeršanas vai ķermeņa iegremdēšanas aukstajā ūdenī.
Rituksimabs ir intravenozi (IV) medikaments, kas palīdz iznīcināt balto asins šūnu, kas ražo antivielas pret sarkano asins šūnu, ko sauc par B-šūnām. Cerams, ka tad, kad jūsu B-šūnas atjaunosies, tās vairs neveidos antivielu.
To parasti lieto pacientiem ar smagu slimību.
Zāles, piemēram, steroīdi un intravenozie imūnglobulīni (IVIG), kurus lieto citiem imūnās asins traucējumiem, CAD ir mazāk efektīvas. Splenektomija (ķirurģiska liesas noņemšana) var būt ļoti efektīva silmas autoimūna hemolītiskās anēmijas ārstēšana, bet CAD lielākā daļa sarkano asins šūnu iznīcināšanas notiek aknās, padarot to neefektīvu.
