Primārais vai idiopātiska mielofibroze, kas pazīstama arī kā agnogēna mieloīdā metaplāzija, ir kaulu smadzeņu slimība, kurā smadzenēs attīstās šķiedru audi un rodas patoloģiskas asins šūnas. Idiopātiska mielofibroze ir viens no mieloproliferatīviem traucējumiem. Šis traucējums ietekmē gan vīriešus, gan sievietes, un to parasti diagnozo indivīdiem vecumā no 50 līdz 70 gadiem, bet var rasties jebkurā vecumā.
Tiek lēsts, ka tas notiek 2 no katriem 1000000 indivīdiem.
Simptomi
Tikai 25% personu ar idiopātisku mielofibrozi nav simptomu. Tiem, kuriem ir simptomi, var būt: palielināta liesa, kas izraisa diskomfortu augšējā kreisajā vēderā vai sāpes augšējā kreisajā plecā; vājums, nogurums;
- elpas trūkums;
- svara zudums;
- nakts svīšana;
- neizskaidrojama asiņošana;
- vēl vairāk smagas idiopātiskas mielofibrozes formas var būt: audzēji, kas veidojas no asins šūnu attīstības, kas var veidoties ārpus kaulu smadzenēm jebkurā organisma audos; asins plūsmas pazemināšanās uz aknām, kas izraisa stāvokli, ko sauc par "portāla hipertensiju"; noteiktas vēnas barības vads, saukts par barības vada varikozēm, kas var plīst un asiņot.
- Diagnoze
Tiem indivīdiem, kam nav simptomu, idiopātisku mielofibrozi var atklāt, ja ikdienas medicīniskā pārbaude atklāj palielinātu liesu un patoloģiskas asins analīzes rezultātus. Šie rezultāti var liecināt par sarkano asins šūnu (izraisa anēmiju), balto asins šūnu skaita lielāku par parasto skaitu un normālu trombocītu skaitu (var būt vai nu augsts vai zems).
- Daži indivīdi tomēr var parādīt nelielas izmaiņas asins šūnu skaitā.
- Ja tiek pārbaudīts indivīda asiņu paraugs ar mikroskopu, var novērot patoloģiskas asins šūnas. Citas asins analīzes var būt pat novirzes. Lai palīdzētu apstiprināt idiopātiskas mielofibrozes diagnozi, fibrozes klātbūtnē noņems un pārbauda mikroskopā kaulu smadzeņu paraugu (biopsija).
- Ārstēšana
Personas, kurām nav simptomu, parasti netiek ārstēti. Asins analīzes tiek veiktas regulāri, lai uzraudzītu traucējumus.
Tiem, kuriem ir simptomi, ārstēšana balstās uz diskomforta mazināšanu un komplikāciju riska mazināšanu. Indivīdiem ar anēmiju var saņemt dzelzi, folātu un / vai asins pārliešanu. Dažus var ārstēt ar zālēm, piemēram, Deltasone (prednizonu) vai Zometa (zoledronskābi). Cilvēkiem, kam ir liels asins šūnu skaits, var ārstēt ar tādām zālēm kā Hydrea (hidroksiurīnviela), Agrilīns (anagrelīds) vai alfa interferons.
Dažiem indivīdiem var būt nepieciešama ķirurģiska izņemta liesa (splenektomija), jo īpaši, ja tas izraisa komplikācijas. Cita veida ārstēšana var ietvert radiācijas terapiju vai kaulu smadzeņu (cilmes šūnu) transplantāciju.
Outlook
