Bence-Jones proteīni būtībā ir mazi antivielu gabali, kurus var noteikt ar urīna analīzi, galvenokārt, lai diagnosticētu un novērotu pacientus ar multiplo mielomu – asins vēža veidu.
Vairāku mielomu
Daudzu mielomu ir vēzis, kas veidojas balto asins šūnu veidā, ko sauc par plazmas šūnām. Plazmas šūnas ir šūnas, kas veido antivielas, lai palīdzētu jums cīnīties ar infekcijām.
Lai iegūtu parasto antivielu radošo plazmas šūnu populāciju, varētu teikt, ka daudzveidība ir viņu uzņēmējdarbība. Viņi izgatavo visus dažāda veida antivielu proteīnus.
Daudzu mielomu ir viena no vairākām slimībām, kas var radīt "vienotu plazmas šūnu klonu". Padomājiet par vienu klonu, kas ir kaut kas līdzīgs identisku divu šūnu pūlim. Šī pūļa nav daudzveidīga. Vienīgais šūnu klons parasti veido tādas pašas antivielu olbaltumvielas.
M proteīni
Diskusējot par Bence-Jones proteīniem, tiek lietoti vairāki citi termini, piemēram, mielomas proteīns, M proteīni, paraproteīni, bezmaksas imūnglobulīna vieglās ķēdes un M-smaile. Šie termini ir līdzīgi, taču tie nav savstarpēji aizvietojami.
"M" M-proteīnā ir monoklonāls, kas nozīmē, ka olbaltumvielu krājums ir no viena klonano antivielu ražojošām šūnām. Šīs šūnas veido tādas pašas antivielas vai antivielu daļas.Vieglās ķēdes
Antivielas ir tas, ko zinātnieki sauc par imūnglobulīniem – imūnsistēma, kas palīdz cīnīties pret slimību, un globulīns, tātad tie ir proteīni.
Šie imūnglobulīni parasti ir diezgan lieli, bet tie sastāv no mazākām vienībām, kas ir salikti kopā. Antivielas faktiski sastāv no vairākiem mazākiem proteīniem, kurus sauc par smagajām ķēdēm un vieglām ķēdēm.
attēlā iepriekš, jūs varat redzēt pilnīgu antivielu vai imūnglobulīnu priekšplānā, bet katra antiviela sastāv no dažām daļām.
Zilās daļas ir "smagās ķēdes", un zelta daļas ir "vieglās ķēdes". Šajā attēlā
zelta vieglās ķēdesir tas, kas varētu kļūt par Bence-Jones proteīniem personai ar multiplu mielomu vai kādu citu stāvokli.Bence-Jones proteīni būtībā ir īpašs šo mazo antivielu gabalu (vieglās ķēdes) krājums
. Vieglu ķēžu klātbūtne šādā daudzumā urīnā nav normāla. Parasti var konstatēt tikai nelielu daudzumu vieglās ķēdes olbaltumvielu urīnā. Vieglās ķēdes urīnā var attīstīties dažādu iemeslu dēļ, un ne visi no tiem ir vēzis.Monoklonālās vieglās ķēdesTagad, ja izmanto Bence-Jones proteīnus, ir svarīgi atcerēties, ka šīs vieglās ķēdes ir ne tikai kāda veca veida vieglā ķēde – tās ir ◆ monoklonālās
vieglās ķēdes.
Bence-Jones olbaltumvielas, tad ir …Monoklonāli (nāk no viena šūnas klona) ◆ Monoklonālās vieglās ķēdes (daudzas to pašu, mazāku antivielu daļas kopijas)Atrasti urīnā un saistīti ar dažādiem nosacījumiem, ieskaitot vairākus mieloma.
Nosacījumi
- Bence-Jones proteīni ir īpaši veidi M proteīniem, un tie ir pietiekami mazi, lai izietu caur ķermeņa filtrēšanas sistēmu, nierēm. Tas nozīmē, ka, kad šīs vieglās ķēdes parādās pārpilnībā, tās no jūsu asinsrites nonāks urīnā.
- Ir vairāki nosacījumi, kuros cilvēka urīnā var atrast Bentona Jonesa proteīnus, tostarp: daudzu mielomu; – multiplo mielomu ir asins vēzis, kurā plazmas šūnas tiek pārprodukētas; – šūnas, kas attīstās no B limfocītiem kaulu smadzenes. Plazmas šūnas ir šūnas, kas veido antivielas, kas aizsargā mūs no noteiktiem vīrusiem un baktērijām. Starp 50 un 80% cilvēku ar mielomu būs urīna tests, kas ir pozitīvs attiecībā uz šīm olbaltumvielām. Waldenstrēmas makroglobulinēmija – Waldenstroma makroglobulinēmija ir retāk sastopams vēzis B tipa šūnās (balto asins šūnu veids). B šūnas iziet cauri procesam, lai kļūtu par antivielu veidojošām plazmas šūnām. Šajā slimībā vēzis rodas B šūnā, pirms tas kļūst par plazmas šūnu; tādēļ Waldenstrēmas makroglobulinēmija atšķiras no multiplās mielomas, bet abi apstākļi dažos līdzīgos veidos, un abi var radīt Bence-Jones proteīnus.
- MGUS – MGUS nozīmē nenoteiktu nozīmi monoklonālai gammopātijai. Šī slimība var būt multiplās mielomas priekštečis un tas ietver plazmas šūnu skaita palielināšanos, bet neviens no citiem simptomiem, kas saistīti ar multiplo mielomu.
nozīmīgums
Bence-Jones proteīni atrodas apmēram divos no trim pacientiem ar multiplo mielomu. Multiplā mieloma ir asins vēzis, kas saistīts ar lieko plazmas šūnu veidošanos. Tieši tāpat kā plaušu vēzim būtu pārsniegta patoloģiska plaušu vēža šūnas, mieloma saistīta ar plazmas šūnu pārsniegumu.
Plazmas šūnas ir šūnas, kas veido antivielas, lai palīdzētu mums cīnīties pret slimībām. Tomēr vēža plazmas šūnas neveido antivielas, kas palīdz cīnīties pret slimību, un tā vietā lieko plazmas šūnas pārnest liekas antivielas, kas ir vienādas.
- Imūnglobulīnu pārsvars organismā var kļūt par problēmu no vairākiem dažādiem leņķiem, no kuriem viens ir nieru slimība. Parasti antivielas ir pārāk lielas, lai tās filtrētu cauri caurulītēm nierēs. Bence-Jones proteīni ir pietiekami mazi, lai ievadītu filtru vienības nierēs. Nierēs šie proteīni var veidoties un izraisīt nieru darbības traucējumus. Daži proteīnu veidi visdrīzāk kaitē nierēm tādā veidā, kā citi. Pastāv arī citas pārmērīgas vieglās ķēdes sekas, kas var ietekmēt dažādas ķermeņa daļas.
- Ja Jums ir diagnosticēta slimība, kas izraisa pārmērīgu daudzumu vieglās ķēdes proteīnu, ārsts, iespējams, uzraudzīs jūs par saistītām komplikācijām. Vienu no lietām, kas var notikt ar pārmērīgām vieglām ķēdēm, sauc par amiloidāta vieglās ķēdes amiloidozi, kur vieglas ķēdes saplūst un veido vielas, kuras nosaukums ir amiloidīds, nogulsnes, kas var izraisīt dažādu orgānu bojājumus.
- urīna tests
Bence-Jones proteīnu tests ietver urīna savākšanu 24 stundas, lai pārbaudītu olbaltumvielu pazīmes. Bence-Jones proteīni ir nosaukti par Henry Bence Jones, ķīmiskā patologa, kas pirmo reizi atklāja šo urīna paraugu neparastas īpašības 1800. gadu vidū. Ir divu veidu vieglās ķēdes – kappa un lambda. Konkrētais vieglās ķēdes veids var būt klīniski nozīmīgs.
Vārds no Verywell
Ja esat tikko diagnosticēts, veltiet laiku, lai uzzinātu par savu slimību un uzdotu jautājumus. Sasniedziet atbalstu no saviem draugiem un mīļajiem. Un pakārt, lai cerētu. Pēdējo gadu laikā asiņu vēža ārstēšana ir ievērojami uzlabojusies, un pašlaik klīniskajos pētījumos ir veikta jauna ārstēšana.
