urīna krāsas pārmaiņas var rasties jebkurā laikā, bet koncentrētā nakts urīnā ir dramatiskāka.
Uzlabota izpratne par paroksismisko nakts hemoglobīniju ir definējusi traucējumu kā hemolīzi, asins recekļu veidošanos vēnās (tromboze) un visu veidu asins šūnu (hematopoēzes) ražošanas trūkumu. PNH ietekmē gan visu etnisko izcelsmi, gan vīriešus un mātītes, un tas var notikt jebkurā vecumā, bet tas visbiežāk sastopams jauniešu vidū.
Simptomi
Daudziem cilvēkiem ar PNH nav simptomu. PNH simptomi ir atkarīgi no hemolīzes, trombozes vai nepietiekamas hematopoēzes.
Hemolīze
- – kolas krāsas urīns (hemoglobinurija), hemolītiskā anēmija Tromboze
- – kur sastopams tas, kas nosaka simptomus. Ja trombs atrodas aknu vēnā, var būt dzelte un palielināta akna. Tīklā vēderā sāpes vēderā; galvā galvassāpes. Tīšņi ādā izraisa paaugstinātas, sāpīgas, sarkanās smiltis lielos ādas apgabalos, piemēram, mugurā. Deficīts hematopoēze
- – anēmija (nepietiek sarkano asins šūnu), jutība pret infekcijām (nepietiek balto asins šūnu) un patoloģiska asiņošana (nepietiek trombocītu). Diagnoze
Ir vairāki laboratorijas testi, kas var palīdzēt diagnosticēt paroksizmālu nakts hemoglobinuriju. Visprecīzākais ir asiņu pārbaude, lai noteiktu CD55 un CD59, divus proteīnus.
Šo sarkano asins šūnu olbaltumvielu neesamība apstiprina PNH diagnozi. Diagnozes laikā tiks veiktas citas asins analīzes, tostarp asins šūnu skaits (CBC), retikulocītu skaits, seruma laktāta dehidrogenāzes (LDH) līmenis, bilirubīns un haptoglobīns. Kaulu smadzeņu paraugu (biopsiju) var ņemt un pārbaudīt mikroskopā.
Ārstēšana
Apstrāde balstās uz simptomiem. Daudzi pieaugušie tiek ārstēti ar steroīdiem (prednizonu) katru dienu, kad notiek hemolīze, un nomainās uz alternatīvām dienām remisijas laikā. Dzelzs un folskābes piedevas palīdz nomainīt hemolīzes izraisītos zaudējumus. Daži cilvēki var saņemt androgēnu hormonu, lai stimulētu sarkano asinsķermenīšu ražošanu. Smagas anēmijas gadījumā var būt nepieciešama asiņu pārliešana. Asins recekļu veidošanās samazināšanai var izmantot asins šķīdinātājus. Deficītu hematopoēzi var ārstēt ar antithimocītu globulīnu (ATG).
transplantācija ar kaulu smadzenēm (cilmes šūnām) var aizstāt defektīvas asins šūnas PNH ar normālām. Gandrīz visiem cilvēkiem ar PNH galu galā būs nepieciešama transplantācija, lai viņi varētu dzīvot ilgāk. Ja transplantācija tiek veikta novēloti slimības gaitā, rezultāti nav tik labi, jo šajā laikā indivīds ir ļoti slims.
Pirmais zāļu apstiprinājums PNH
