Hipertrofiska kardiomiopātija (HCM) ir salīdzinoši izplatīta sirds ģenētiska slimība (skar gandrīz 1 no 500 cilvēkiem), kas var izraisīt vairākas problēmas, tostarp sirds mazspēju un pēkšņu nāvi. Tomēr HCM smagums ir ļoti mainīgs no cilvēka uz cilvēku, un daudzi cilvēki ar HCM var izraisīt praktiski normālu dzīvi.
cēloņi
HCM izraisa viena vai otra no vairākām ģenētiskām mutācijām, kas izraisa sirds muskuļu šķiedru augšanas traucējumus.
HCM tiek nodots kā "autosomāla dominējoša" pazīme, kas nozīmē, ka, ja patoloģiskais gēns tiek mantots no viena vecāka, bērnam būs slimība.
Tomēr gandrīz pusei pacientu ar HCM ģenētiskais traucējums netiek mantots vispār, bet tas notiek kā spontāna gēnu mutācija – šādā gadījumā pacienta vecākiem un brāļiem un māsām nav paaugstināta HCM riska. Tomēr šo "jauno" mutāciju var nodot nākamajai paaudzei.
Sirds efekti
HCM muskuļu sienas no sirds (sirds apakšējās kameras) kļūst pārmērīgi sabiezējušas – stāvoklis sauc par "hipertrofiju". Tas sabiezē izraisa sirds muskuļu funkcionēšanu nekontroliski, vismaz zināmā mērā. Ja smaga, hipertrofija var izraisīt sirds mazspēju un sirds aritmiju.
Turklāt, ja tā kļūst ekstremāla, hipertrofija var izraisīt sirds kambaros izkropļojumus, kas var traucēt aortas vārstuļa un mitrālā vārsta darbību, pārtraucot asins plūsmu caur sirdi.
- Lasiet par sirds kamerām un vārstiem.
HCM var izraisīt vismaz piecu veidu smagas sirds problēmas:
1) HCM var izraisīt diastolisko disfunkciju."Diastoliskā disfunkcija" attiecas uz ventrikulārā muskuļa patoloģisko "stīvumu", kas apgrūtina vēdera piepildīšanu ar asinīm starp katru sirdsdarbību.
HCM pati hipertrofija rada vismaz dažas diastoliskas disfunkcijas. Ja tas ir pietiekami smags, šī diastoliskā disfunkcija var izraisīt diastolisko sirds mazspēju un smagus dregnēšanas (elpas trūkuma) un noguruma simptomus. Pat salīdzinoši viegla diastoliskā disfunkcija pacientiem ar HCM pacientiem pacieš sirds aritmiju, it īpaši priekškambaru mirdzēšanu.
- Lasiet par diastolisko disfunkciju un diastolisko sirds mazspēju.
2) HCM var izraisīt "kreisā ventrikula aizplūšanu. (LVOT). "LVOT ir daļēja obstrukcija, kas apgrūtina kreisā kambara izsūknēšanu asinīs ar katru sirdsdarbību. Šī problēma rodas arī ar aortas vārstuļa stenozi, kurā aortas vārsts kļūst sabiezējis un neizdodas normāli atvērt. Tomēr, lai gan aortas stenozi izraisa slimība sirds vārstuvē, LVOT ar HCM ir izraisījusi sirds muskuļa sabiezēšanu tieši zem aortas vārsta. Šis stāvoklis tiek saukts par "subvalvular stenozi". Tāpat kā ar aortas stenozi, HCM izraisītais LVOT var izraisīt sirds mazspēju.
3) HCM var izraisīt mitrales atvieglošanuMitrālas atvieglošanas gadījumā mitrālais vārsts parasti nedarbojas, kad kreisā kambara sitieni, kas ļauj asinīm plūst atpakaļ ("atgāzties") kreisajam atriumam. ♦ Mitrālā sirdsklauves, ko novēro ar HCM, neizraisa iekšēja sirds vārstuļa problēma, bet drīzāk tas izraisa kvadrāti zēšanu vēdera ❖ 4) HCM var izraisīt sirds muskuļa stenokardiju. Visbiežāk tiek novērota išēmija – skābekļa trūkums – ķirši, kas izraisa sirds muskuļu stenokardiju. pacienti ar koronāro artēriju slimību (CAD), kurā koronāro artērijas blokāde ierobežo asins plūsmu uz sirds muskuļa daļu. Ar HCM sirds muskuļi var kļūt tik sabiezināti, ka daži portio Muskuļu ns vienkārši nesaņem pietiekamu asins plūsmu, pat ja pašas koronāro artērijas ir pilnīgi normālas.
Kad tas notiek, var rasties stenokardija (īpaši ar intensitāti), un pat miokarda infarkts (sirds muskuļa nāve) ir pat iespējams.
5) HCM var izraisīt pēkšņu nāvi.Pēkšņa nāves gadījumu HCM parasti izraisa ventrikulāra tahikardija vai ventrikulāra fibrilācija, un tā parasti ir saistīta ar ārkārtēju slodzi. Iespējams, ka sirds muskuļu išēmija izraisa daudzas, bet ne lielākās daļas aritmijas, kas noved pie pēkšņas nāves pacientiem ar HCM. Šī iemesla dēļ lielākajai daļai HCM pacientu ir jāierobežo viņu fiziskā aktivitāte.
Simptomi
Simptomi, ar kuriem saskaras cilvēki ar HCM, ir diezgan mainīgi. Pacientiem ar vieglu slimību bieži sastopami nekādi simptomi. Tomēr, ja rodas kāda no minētajām sirds problēmām, ir iespējami vismaz daži simptomi. Visbiežāk sastopamie simptomi, ar kuriem saskaras pacienti ar HCM, ir dispeps ar fizisku vingrinājumu, ortopēnu, paroksizmālu nakts drebuļus, sirdsklauves, vieglprātības epizodes, sāpes krūtīs, nogurums vai potīšu pietūkums. Sinkope (samaņas zudums) ikvienam ar HCM, īpaši, ja tas ir saistīts ar fizisko slodzi, ir ļoti nopietns jautājums, un tas var norādīt uz ļoti augstu pēkšņas nāves risku. Jebkura sinkope epizode ir jāizvērtē ārsts uzreiz.Diagnoze
Kopumā ehokardiogramu ir vislabākā HCM diagnostikas metode. Ehokardiogramma ļauj precīzi izmērīt sirds kambara biezumu, kā arī var noteikt LVOT un mitrales regurgitāciju.
Elektrokardiogramma (EKG) var atklāt kreisā kambara hipertrofiju un ir izmantota kā skrīninga instruments, lai meklētu HCM jauniem sportistiem.
Gan EKG, gan ehokardiogramu vajadzētu veikt ar ikviena cilvēka tuviem radiniekiem, kam diagnosticēta HCM, un ehokardiogramu jālieto jebkura persona, kurai EKG vai fiziskā apskate liecina par ventrikulāru hipertrofiju.
ārstēšana
HCM nevar izārstēt, bet vairumā gadījumu medicīnas vadība var kontrolēt simptomus un uzlabot klīnisko rezultātu. Tomēr HCM vadība var kļūt diezgan sarežģīta, un ikvienam, kam HCM dēļ rodas simptomi, vajadzētu sekot kardiologam.
beta blokatori un kalcija blokatori var palīdzēt samazināt "stīvumu" sabiezinātajā sirds muskuļos. Izvairīšanās no dehidratācijas ir svarīga pacientiem ar HCM, samazinot simptomus, kas saistīti ar LVOT. Dažiem pacientiem, lai mazinātu LVOT, nepieciešama operācija, lai noņemtu sabiezējušās sirds muskuļa daļas.
Pretiifibrilācija, ja tā rodas, bieži izraisa smagus simptomus, un pacientiem ar HCM viņiem jākļūst daudz agresīvāki nekā vispārējā populācijā.
Lasiet par priekškambaru mirdzēšanas ārstēšanu.
Pēkšņas nāves novēršana
HCM ir visizplatītākais jauno sportistu pēkšņas nāves cēlonis. Lai gan pēkšņa nāve vienmēr ir postoša problēma, tas jo īpaši ir tad, ja tas notiek jauniešiem. Šī iemesla dēļ pacientiem ar HCM jāierobežo ekstremāls intensitātes un konkurences vingrinājums.
- Lasīt vairāk par pēkšņu nāvi jauniem sportistiem.
Pacientiem ar HCM ir mēģināts samazināt pēkšņas nāves risku, tostarp lietojot beta blokatorus un kalcija blokatorus, kā arī antiaritmiskos līdzekļus. Tomēr šīs metodes nav pietiekami efektīvas. Tagad šķiet skaidrs, ka pacientiem ar HCM, kuriem pēkšņas nāves risks ir augsts, būtu stingri jāapsver implantējami defibrilatori.
Izlasiet ieteikumus par ārstēšanu pacientiem ar HCM.
