Vogt-Koyanagi-Harada sindroma (VKH) sindroms ir neiroloģiski, acu, ausu un ādas simptomi. Pētījumi liecina, ka tas var būt saistīts ar autoimūnu reakciju, kurā organisms uzbrūk savām veselīgajām šūnām, kas satur pigmenta melanīnu. VKH sindroms nesasniedz dzīves ilgumu, taču var rasties acs un ādas izmaiņas.
Nav zināms, cik bieži Vogt-Koyanagi-Harada sindroms notiek visā pasaulē.
Tas notiek biežāk Āzijas, Native American, Latīņamerikas vai Tuvo Austrumu mantojuma cilvēkiem. Publicētie ziņojumi par VKH sindromu liecina, ka tā notiek biežāk sievietēm un nekā vīriešiem, un tās simptomi var sākties jebkurā vecumā.
Simptomi
Pirms sākas Vogt-Koyanagi-Harada sindroms, indivīdiem vairākas dienas parasti rodas tādi simptomi kā galvassāpes, vertigo, slikta dūša, stīvs kakls, vemšana un zemas pakāpes drudzis. Šie simptomi nav raksturīgi VKH sindromam, un to var diagnosticēt kā vīrusu infekciju vai gripu. Kas atšķir VKH sindromu no "gripas", tas ir acu simptomu, piemēram, pēkšņas neskaidra redze, sāpes un jutība pret gaismu, sākums. Parasti VKH sindroms sastāv no trim fāzēm: meningoencefalīta fāze, oftalmoloģiskā un dzirdes fāze un atveseļošanās fāze.
meningoencefalīta fāzē parādās simptomi, piemēram, ģeneralizēta muskuļu vājums, galvassāpes, muskuļu lietošanas pazeme vienā ķermeņa pusē (hemiparēze vai hemiplegija), locītavu sāpes (dizartrija), grūtības runāt vai saprast valodu (afāzija).Oftalmoloģiskajā dzirdes fāzē
parādās simptomi, piemēram, miglains redze, sāpes un acu kairinājums, pateicoties varavīksnenes (iridociklītu) un uvejas (uveīta) iekaisumam. Dzirdes simptomi var būt dzirdes grūtības, zvana auss (troksnis ausīs) vai reibonis. atveseļošanās fāzē
parādās ādas simptomi, piemēram, mati, uzacis vai skropstas (polioze), gaismas vai baltie ādas plankumi (vitiligo) un matu izkrišana (alopēcija). ādas simptomi parasti sākas vairākas nedēļas vai mēnešus pēc tam, kad sākas redze un dzirdes simptomi.Diagnoze
Tā kā Vogt-Koyanagi-Harada sindroms ir reta, pareizai diagnozei parasti nepieciešama konsultācija ar speciālistiem. Sindromam nav īpašu testu, tāpēc diagnoze balstās uz simptomiem un testa rezultātiem. Neiroloģists veic jostas punkciju, lai pārbaudītu cerebrospinālā šķidruma (CSF) izmaiņas, kas raksturīgas VKH sindromam. Oftalmologs veic īpašu acu pārbaudi, lai meklētu uveītu. Dermatologs uzņem ādas paraugu (biopsiju) apmēram vienu mēnesi pēc tam, kad acs simptomi sāk pārbaudīt VKH sindromam raksturīgās izmaiņas, piemēram, pigmenta (melanīna) trūkumu gaismas vai baltajās ādas vietās.
American Uveitis Society iesaka ievērot 3 no šiem četriem kritērijiem, lai apstiprinātu Vogt-Koyanagi-Harada sindroma diagnozi: iridociklītu abās acīs un uveīts
neiroloģiskos simptomus vai raksturīgas izmaiņas CSŠ
ādas poliozes simptomus, vitiligo vai alopēcija
- Ārstēšana
- Lai samazinātu iekaisumu acīs, tiek doti kortikosteroīdi, piemēram, prednizonu. Ja tas nedarbojas labi, var lietot imunitāti nomācošas zāles, piemēram, azatioprīnu (Imuran) vai ciklofosfamīdu (Cytoxan, Neosar).
- Ādas simptomi tiek ārstēti tā, kā tiek ārstēts vitiligo, kas var ietvert fototerapiju, kortikosteroīdus vai ārstnieciskas ziedes.
