Progresējoša multifokāla leikoencefalopātija (PML)

balto vielu, smadzeņu balto, smadzeņu balto vielu, diagnozes laikā

HIV var bojāt imūnsistēmu; ka daudz ir skaidrs. Tā kā HIV kļūst aktīvāks un padara vairāk pašas eksemplāru, kaitējums var kļūt arvien smagāks, kā rezultātā pieaug risks oportūnistisku infekciju attīstībai.

Viena no nopietnākajām ir slimība, ko sauc par  progresējošu multifokālo leikozēnafalopātiju (PML) . Nosacījumu apraksta pats nosaukums: "leuko" nozīmē baltu, "encefalo", kas nozīmē smadzenes, un "pathy" nozīmē slimību.Tā kā PML ir smadzeņu balto vielu progresējošs bojājums vairākās vietās (multifokāls).

stāvokli izraisa pakāpeniska mielīna apvalka noņemšana, kas aptver nervu galus, īpaši smadzeņu balto vielu. PML kā demielinizējoša slimība izpaužas tāpat kā multiplā skleroze (MS), lai arī ātrāk.

Par PML atbildīgais vīruss ir tāds, ka visvairāk ikviens ir pakļauts saucam JC vīrusam (vai arī John Cunningham vīruss). Lai gan tiek lēsts, ka 70-90% pasaules iedzīvotāju ir pakļauti vīrusam, tas var izraisīt slimību tikai tad, ja cilvēkam ir smaga imūnsistēma, tāpat kā ar AIDS.

PML ir augsts mirstības līmenis pēc tam, kad diagnosticēts, ar 30-50% cilvēku mirst pirmajos diagnozes mēnešos. Tiem, kas izdzīvo, parasti ir dažāda veida smadzeņu bojājumi – daži mēreni, citi ir smagi.

PML visticamāk izpaužas, ja HIV pozitīvam indivīdam CD4 skaits ir mazāks par 100 šūnām / ml.

Pēc definīcijas AIDS diagnoze tiek veikta, ja CD4 nokrītas zem 200 šūnām / ml ⋅ PML pazīmes un simptomi

PML pazīmes un simptomi var atgādināt daudzus citus apstākļus, jo īpaši agrīnā stadijā. Parasti vienīgā problēma var būt:  smalks vājums rokās vai kājās;  grūtības domāt vai koncentrēties;  vairāk koordinācijas trūkums;  galvassāpes;

bieži vien cilvēki kļūst par šiem noguruma simptomiem, zāļu blakusparādībām vai pat vieglais insults vai pārejošs išēmisks lēkme. PML attīstoties, var rasties nopietni simptomi, tostarp runas un redzes traucējumi, kā arī krampji un personības izmaiņas.

Dažos gadījumos pacienti var pieredzi, ko sauc par svešzemju rokas sindromu

  • , kurā roka pārvietojas atsevišķi, pat ja persona to pat nezina vai spēj kontrolēt.
  • PML diagnostika
  • PML parasti var diagnosticēt vienā no diviem veidiem:
  • pārbaudot mugurkaula šķidrumu JC vīrusa ģenētisko pierādījumu, ko atbalsta MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana), skenēšanu, lai apstiprinātu smadzeņu balto vielu bojājumus.

Alternatīvi var izmantot smadzeņu biopsiju kopā ar metodēm, lai apstiprinātu JC vīrusa klātbūtni.

Vai ir PML ārstēšana? Pirms antiretrovīrusu terapijas (ART) parādīšanās PML vienmēr bija letāla dažu nedēļu vai mēnešu diagnozes laikā. Kamēr pašlaik nav zāļu, kas var efektīvi inhibēt vai izārstēt PML, ART uzsākšana var mazināt daudzus simptomus, atjaunojot dažus cilvēka imūno funkciju. Ir pierādīts, ka ART var vairākus gadus pagarināt personas ar PML dzīvi.

No otras puses, PML risku var ievērojami novērst, nodrošinot ART ātru ieviešanu, ideālā gadījumā diagnozes laikā un pirms imūnās funkcijas samazināšanās.

Ir arī izpētītas vairākas eksperimentālās ārstēšanas metodes, lai gan rezultāti ir vislabāk sasaistīti vai anekdotiski. Tie ietver anti-malārijas zāļu meflokvīna lietošanu un ārstēšanu ar interleukīnu-2 (olbaltumvielu, kas regulē balto asins šūnu veidošanos).

  • Līdz šim ir bijis tikai neliels sauss cilvēks, kurš, šķiet, ir izārstēts no PML, lietojot meflokvīnu, bet divi pacienti, šķiet, atgūstas, izmantojot imūno proteīnu, interleukīnu-2.
  • Diemžēl abos gadījumos augsta līmeņa toksicitāte, kas saistīta ar narkotiku lietošanu, sarežģī ārstēšanu pacientiem ar PML.

Like this post? Please share to your friends: