Frontotemporālā demence (FTD) ir demences veids, ko bieži sauc par Pick slimību. Tas ietver tādu traucējumu grupu, kas ietekmē uzvedību, emocijas, saziņu un izziņu. Citi nosaukumi, kas tiek izmantoti FTD, ir šādi:
- frontotemporal deģenerācija
- frontālā temporālā demencija
- Pick komplekss
- frontotemporal lobar deģenerācija
FTD, smadzeņu frontālās un pagaidu lodes ir ietekmētas un atrofijas (saraušanās) lieluma.
FTD parasti pārspēj relatīvi jaunus (no 50. līdz 60. gadiem), bet ir identificēts jauniešiem, kas ir vecāki par 21 gadiem un vecāki par 80. gadu beigām. Aptuveni 60% no FTD gadījumiem ir cilvēki vecumā no 45 līdz 64 gadiem. ✓ Arnolds Pick pirmoreiz identificēja neparastu tau proteīnu kolekcijas smadzenēs (sauktas Pick ķermeņus) 1892. gadā. Pick ķermeņi ir sastopami dažos FTD veidos un var būt tikai atrodoties ar mikroskopu autopsijas laikā.
FTD veidi
Četri traucējumi, kas ietilpst FTD kategorijā, ir šādi:
Uzvedības variants Frontotemporal Demence
- Kā norāda nosaukums, uzvedības variants FTD ievērojami ietekmē uzvedību, izraisot sociāli nepiemērotu mijiedarbību un emocijas.
Primārā pakāpeniskā afāzija - Šī veida FTD primārā sastāvdaļa ir
aphāzija , kas attiecas uz valodas spēju traucējumiem. Tas var ietekmēt gan spēju sazināties un saprast.progresējošs supranuclear paralīze - supranuclear paralīze ietekmē līdzsvaru un kustību, kā arī kognitīvās spējas. Atsevišķs simptoms ir traucēta acu kustība.
Corticobasal deģenerācija
- Simptomi kortikobasālās deģenerācijas bieži parādās kā muskuļu vājums un trīce, un parasti sākas tikai vienā ķermeņa pusē. Problēmas ar atmiņu un uzvedību attīstās arī pēc šī traucējuma progresēšanas.
FTD simptomi
uzvedības izmaiņas
-
Cilvēki ar FTD bieži pierāda sociāli nepiemērotu uzvedību, piemēram, beztakas komentārus, izpratnes vai empātijas trūkumu, distractibility, palielinātu interese par seksu vai būtiskas izmaiņas pārtikas produktu izvēlē.
Citiem ir slikta higiēna, atkārtotas piezīmes vai uzvedība, zems enerģijas patēriņš un slikta motivācija. Viņiem var būt arī
plakana vai pietrūkst ietekmē , kas nozīmē, ka viņu sejās ir maza emocionāla izteiksme vai tās nav, tostarp skumjas, prieks vai dusmas.Paziņojuma izmaiņas
-
FTD bieži ietekmē spēju sazināties abās
izteiksmīgās runās (spēja izmantot vārdus, lai izteiktu sevi) un uztveres runas (spēja izprast runu). Indivīdiem var rasties grūtības atrast pareizo vārdu, ko teikt, runāt ļoti lēni un lēni, grūti lasīt un rakstīt precīzi, kā arī nespēs formulēt teikumus saprātīgā veidā. Kustības izmaiņas
-
FTD bieži ietekmē spēju kontrolēt kustību un citus motora darbības. Tie, kuriem ir FTD, bieži var samazināties vai viņiem ir nevēlamas rokas un kājas kustības vai drebuļi.
Interesanti, ka cilvēka atmiņa un apkārtējo telpu izpratne bieži vien ir relatīvi neskarta, it īpaši agrākajos posmos.
Kā FTD un Alcheimera slimības atšķiras?
Alcheimera slimības gadījumā tipiskie sākotnējie simptomi ir īslaicīga atmiņas traucējumi un grūtības mācīties kaut ko jaunu. FTD atmiņa parasti paliek neskarta; agrīnie simptomi ietver grūtības ar atbilstošu sociālo mijiedarbību un emocijām, kā arī dažiem valodas izaicinājumiem.
FTD un Alcheimera slimība arī atšķiras, kā smadzenes fiziski tiek ietekmētas. FTD galvenokārt skar smadzeņu frontālās un pagaidu lobeles; savukārt Alcheimera slimība visbiežāk ietekmē smadzeņu daļas.
FTD attiecas arī uz jaunākiem indivīdiem. FTD sākuma vidējais vecums ir apmēram 60 gadus vecs. Kaut arī daži cilvēki agrīnā vecumā saskaras ar Alcheimera slimību, lielākā daļa pacientu ir vecāki par 65 gadiem, un daudzi no tiem ir labi nonākuši viņu 70 vai 80 gadu vecumā.
Kas izraisa FTD?
FTD cēlonis nav zināms. Lai gan lielākā daļa FTD gadījumu, šķiet, attīstās nejauši, dažos gadījumos ģenētika ir nozīmīga. Apmēram 10% gadījumu var izsekot vienam gēnam.
Šī gēnu mutācija ir tieši mantota, tas nozīmē, ka, ja jūsu mātei vai tēvam ir specifisks FTD gēns, jums ir 50% izredzes attīstīt FTD.
Papildu 20% līdz 40% cilvēku, kam diagnosticēta FTD, ir ģimenes savienojums, kad vairāk nekā vienam radiniekam vairāk nekā divām vai vairākām paaudzēm ir diagnosticēta FTD.
Diagnoze
Līdzīgi kā diagnosticē Alcheimera slimību, nav vienotu testu, kas var diagnosticēt FTD. Pacienti parasti veic dažus attēlveidošanas testus, piemēram, MRI vai PET skenēšanu; kognitīvās pārbaudes, lai mērītu atmiņu un valodas spējas; fiziskās kustības pārbaude; iespējams, mugurkauls; un dažas asins analīzes. Diagnoze tiek veikta, apkopojot visus šo testu rezultātus, izslēdzot citus cēloņus, piemēram, B12 vitamīna deficītu vai infekcijas, un salīdzinot simptomus ar citiem FTD gadījumiem. Šajā novērtējumā ir svarīgi iesaistīt neirologu, kas pazīstams ar FTD un citiem demences veidiem, jo daži FTD aspekti atdarina citus traucējumus.
Apstrāde
Nav zāļu, kas vērsta uz šāda veida demenci, tāpēc ārstēšanas mērķis ir pēc iespējas vairāk kontrolēt simptomus. Ārsti var izrakstīt zāles, ko bieži lieto Parkinsona slimības kustības problēmām, ieskaitot Carbidopa / levodopa (Sinemet). Dažreiz FTD uzvedība tiek risināta ar antipsihotiskām zālēm, ja ne-zāļu pieejamība nav efektīva.
Antidepresantu medikamenti, īpaši selektīvie serotonīna atpakaļsaistes inhibitori (SSRI), ir parādījuši zināmu labumu, ārstējot dažus obsesīvas vai kompulsīvas FTD uzvedības. Daži ārsti arī izrakstīs zāles, ko parasti lieto Alcheimera slimniekiem, ieskaitot holīnesterāzes inhibitorus. Pētījumi tomēr nav skaidri parādījuši, ka šie medikamenti vēl ir efektīvi FTD.
Profesionālā un fizikālā terapija var palīdzēt arī pacientiem, palīdzot uzturēt vai palēnināt motora un kustību spēju pasliktināšanos, bet runas terapija dažreiz var palīdzēt ar saziņas deficītu.
Frontotemporālās demences izplatība
Aptuveni 10% līdz 20% no visiem demences veidiem ir FTD, kas nozīmē apmēram 50 000 līdz 60 000 amerikāņu. FTD ir viens no visbiežāk sastopamajiem demences veidiem pieaugušajiem, jaunākiem par 65 gadiem, un tas ir daudz biežāk vīriešiem nekā sievietes.
Prognoze
