Cistiskā fibroze (CF) ir progresējoša slimība, kas ietekmē gan dzīves kvalitāti, gan dzīves ilgumu slimnieku vidū. Lai gan tehniski ir reti sastopama slimība (kas ietekmē tikai aptuveni 30 000 cilvēku ASV), to joprojām uzskata par vienu no visizplatītākajiem ģenētiskiem traucējumiem, kas saīsina dzīvību.
Lai gan cilvēku ar KF paredzamais mūža ilgums ir mazāks nekā iedzīvotāju kopējais dzīves ilgums, palielinot ieskatu par šo slimību, kā arī efektīvākas ārstēšanas metodes, ir sākuši mainīt lietas.
Dzīves ilguma pieaugums cilvēkiem ar cistisko fibrozi
In 1938. gadā, kad CF pirmo reizi tika atzīts par slimību, lielākā daļa bērnu, kuriem diagnosticēta slimība, nomira pirms viņu pirmās dzimšanas dienas. Līdz 50. gadiem cilvēki ar KF dzīvoja ilgāk, bet reti to agrāk bērnībā. Kaut arī lietas sāka uzlaboties līdz astoņdesmitajiem gadiem, kad cilvēki tagad dzīvoja vidū līdz vēlam divdesmitiem gadiem, tikai pēc CFTR gēna atklāšanas 1989. gadā mēs sākām redzēt pagrieziena punktu.
Šodien, bruņojoties ar labāku izpratni par KF ģenētiskajiem mehānismiem, mums ir veidi, kā labāk pārvaldīt slimību, novērst infekciju un uzlabot plaušu funkciju tiem, kas dzīvo ar traucējumiem.
Tāpēc vidējais paredzamais dzīves ilgums cilvēkiem, kas dzīvo ar CF šodien, ir 37,5 gadi. Izstrādātajā pasaulē šis skaitlis ir vēl lielāks, aprēķini svārstās no 42 līdz 50 gadiem.
Ar uzlabojumiem ārstniecības un biotehnoloģiju pētnieki prognozē, ka šodien dzimušie bērni varēs dzīvot krietni ilgāk par viņu 50. dzimšanas dienu.
Palielinot dzīves ilgumu, kas saistīts ar antibiotiku lietošanu
Apmēram 80 procentiem cilvēku ar cistisko fibrozi piedzīvos infekcija ar Pseudomonas aeruginosa, parasto baktēriju uzskata par plaši izplatītu visā lielākajā daļā planētas.
Cilvēkiem ar CF ir daudz lielāks risks, ka P. aeruginosa, kuras infekcija var izraisīt elpošanas mazspēju un pat nāvi.
Patiesībā 50% cilvēku ar CF, kas tiek hospitalizēti P. aeruginosa , mirs infekcijas rezultātā.
Par laimi, šodien ir daudz vairāk narkotiku, kas var ārstēt un novērst P. aeruginosa infekciju. Tie ietver antibiotikas tobramicīnu, levofloksacīnu, ciprofloksacīnu, azitromicīnu un paplašināta spektra cefalosporīnus. Zāles izvēle visbiežāk balstās uz testiem, lai noteiktu Pseudomonas celma jutību pret dažādām antibiotiku izvēlēm.
Pārvalde atšķiras atkarībā no infekcijas veida un stadijas. Inhalejas tobramicīns vai levofloksacīns tiek bieži lietots mēnešus, lai kavētu baktēriju augšanu. Iekšķīgi ciprofloksacīnu un azitromicīnu var lietot, lai novērstu infekciju vai ārstētu esošu infekciju.
P. aeruginosa var ārstēt arī ar kādu penicilīnu, ko sauc par uididopenicilīnu.
Citi sasniegumi cistiskās fibrozes ārstēšanā
Papildus efektīvākām antibiotiku terapijām ir veikti citi uzlabojumi gan plaušu, gan ar KF saistītu traucējumu ārstēšanā. Tie ir: aizkuņģa dziedzera fermentu papildinājumi, lai pārvarētu gremošanas problēmas, kas saistītas ar gļotu uzkrāšanos gremošanas traktā;
- Pulmozyme (dornāze alfa), kas sašķeļ gļotas, kas bloķē elpceļu pārejas
- bronhodilatatorus (inhalantus, kas attur elpceļu kanālus)
- uzlabota anti- iekaisuma zāles
- ieelpo hipertoniskais fizioloģiskais šķīdums, lai palielinātu zaudēto nātrija daudzumu elpceļos
- Visas šīs lietas veicina izdzīvošanas rādītājus cilvēkiem ar CF.
Vārds no Verywell
Cistiskā fibroze ir ļoti atšķirīga slimība nekā pirms 20 vai 30 gadiem. Mūsdienās cilvēki ar KF var dzīvot stingrā un dzīvīgā dzīvē, doties uz koledžu, iegūt darbu un plānot ģimeni. Viss, kas patiešām vajadzīgs, ir seši soļi, lai nodrošinātu garāku un veselīgāku dzīvi:
izpratne par jūsu ārstēšanu un tā uzņemšana kā norādīts
- nodrošinot veselīgu un sabalansētu uzturu ar 50 procentiem vairāk kaloriju vidusmēra cilvēks
- dzerot daudz šķidrumu, lai uzturētu labi hidratētu
- izveidojot fitnesa plānu, kurā būtu gan izturība, gan kardioloģiskā apmācība
- izvairoties no infekcijas, regulāri mazgājot rokas, iegūstot vakcinācijas, un izvairoties no citiem slimniekiem; regulāri aplūkot ārstu, lai nodrošinātu konsekventu aprūpes nepārtrauktību; galu galā cistiskā fibroze nav nāves sods, kāds tā bija, un, pienācīgi rūpīgi un rūpīgi, nav iemesla, kāpēc jūs nevarat pārsniegt cerības gan dzīves kvalitātē, gan kvantitātē.
