aritmogēniskā labās ventrikulārā kardiomiopātija (AVRC) ir ģenētiskais stāvoklis, kurā normāls sirds muskuļi kļūst aizvietots ar šķiedrvielām, tauku audiem, galvenokārt labajā ventrikulā. Galvenais AVRC iemesls ir tas, ka tas var radīt potenciāli bīstamas sirds aritmijas. (AVRC ir "jaunais" nosaukums šim nosacījumam, ko sauca par "aritmogēnisko labās ventriculas displāziju").
- Lasiet par sirds kamerām un vārstiem.
AVRC ir retāk, bet retāk. To var atrast vienā no 2000 līdz 5000 pieaugušajiem, ja jūs to meklējat. Tomēr vienīgais brīdis, kurā sabiedrība parasti uzzina par AVRC, ir gadījums, kad jaunais sportists pēkšņi mirst, jo AVRC ir viens no sirds stāvokļiem, kas saistīti ar pēkšņu nāvi jauniem sportistiem.
Kādi ir AVRC simptomi?
Lai gan AVRC ir kardiomiopātija, tas ir, sirds muskuļu slimība, tas reti rada muskuļu problēmas, kas ir pietiekami plašas, lai radītu sirds mazspēju. Drīzāk tā klīniskā nozīme ir tā, ka tā var izraisīt sirds aritmiju – it īpaši priekšlaicīgus ventrikulāros kompleksus, ventrikulāru tahikardiju un dažreiz sirds kambaru fibrilāciju.
AVRC izraisītie simptomi parasti ir saistīti ar aritmijām, ko tā var izraisīt. Cilvēki ar AVRC parasti raksturo sirdsklauves, vieglprātīgumu vai sinkopes epizodes. Diemžēl var rasties arī pēkšņa nāve, un pat diemžēl pēkšņa nāve var būt pirmā pazīme, ka pastāv sirds problēmas.
Lai gan AVRC var izraisīt pēkšņu nāvi, var rasties jebkurā laikā, visticamāk, šis notikums notiek fiziskās slodzes epizodēs. Tāpēc AVRC ir viens no apstākļiem, kas rada pēkšņu nāvi acīmredzami veseliem, jauniem sportistiem.
Daudzi cilvēki ar AVRC – līdz 40% – bez jebkādiem simptomiem, un tie tiek diagnosticēti tikai tad, ja tie tiek pārmeklēti sakarā ar traucējumiem, jo viņam ir diagnosticēts ģimenes loceklis.
Kā AVRC ir diagnosticēts?
AVRC diagnostiku veic, pārbaudot elektrokardiogrammu (kas bieži parāda noteiktu QRS kompleksa konfigurāciju) un ehokardiogrammu (kurai bieži ir raksturīgas labās vēdera sirds muskuļa un dažreiz kreisā kambara novirzes).
Ja diagnoze paliek šaubas, dažreiz sirds MR var palīdzēt piespraust lietas. Ģenētiskā pārbaude var būt noderīga arī diagnozes noteikšanā, un tā ir ieteicama visiem cilvēkiem, kuriem ir šis stāvoklis.
Kaut arī elektrofizioloģiskai testēšanai dažos gadījumos var palīdzēt atšķirt ventrikulāro tahikardiju, ko AVRC izraisa no sirds kambaru izraisītām sirds kambaru tahikardijām, šāda pārbaude parasti nav noderīga, un parasti tā nav nepieciešama.
Kad tiek veikta diagnoze, ģenētiskā skrīnings ir ieteicams arī pirmās pakāpes radiniekiem. Šo nosacījumu galu galā radīs arī aptuveni viena trešdaļa pirmās pakāpes radinieku no personas ar AVRC.
Ārstēšana AVRC
Galvenais mērķis, ārstējot AVRC, ir novērst pēkšņu sirds nāvi no sirds kambaru tahikardijas vai fibrilācijas.
Tā kā pēkšņa nāve bieži ir saistīta ar fizisko aktivitāti šajā stāvoklī, sportistiem, kam ir AVRC, jāatturas no visiem sporta sacensībām, izņemot izņēmumus, kas saistīti ar zema intensitāte, piemēram, golfu vai boulingu.
Turklāt viņiem jāatturas no jebkādas darbības, kas rada ievērojamas sirdsklauves.
AVRC saistītās aritmijas izrāda simpātisku stimulāciju – autonomās nervu sistēmas daļu, kas paaugstina adrenalīna līmeni un ir atbildīga par cīņu vai lidojuma reakciju. Tāpēc uzdevums ir problēma ar AVRC. Tātad lielākā daļa kardiologu šajā stāvoklī iesaka izmantot beta blokatorus, lai tupinātu adrenalīna efektu sirdī.
Daudziem cilvēkiem ar AVRC ļoti ieteicams lietot implantējamus defibrillatorus, jo īpaši tiem, kuriem ir bijusi sirdsdarbības apstāšanās epizode, ilgstošas ventrikulārās tahikardijas epizode, neizskaidrojama sinkope vai kuru ehokardiogramā ir plaša sirds muskuļu iesaistīšanās.
Cilvēkiem ar AVRC, kam nav neviena no šiem nosacījumiem, šķiet, ka pēkšņas nāves risks ir zems – ja vien viņi ievēro ārstēšanas ierobežojumus un lieto savus beta blokatorus.
Cilvēkiem ar AVRC, kuriem ir bijusi ilgstoša ventrikulārā aritmija, ilgtermiņa prognoze, šķiet, ir pietiekami laba, ja viņi izvairās no fiziskām aktivitātēm, lieto beta blokatorus, saņem implantējamu defibrilatoru un (dažos gadījumos) lieto antiaritmisku līdzekli.
Vārds no Verywell
Arithymogenic right ventricular cardiomyopathy ir ģenētisks stāvoklis, kas var radīt potenciāli letālas sirds aritmijas un ir viens no pēkšņas nāves cēloņiem jauniem sportistiem. Ar agresīvu ārstēšanu cilvēki ar šo stāvokli bieži vien diezgan labi.
