Klippel-Trenaunay-Weber sindroms (KTW), kas pazīstams arī kā Parkes-Weber sindroms, ir asinsvadu traucējumi, kas rodas pēc piedzimšanas. Pētnieki nav pārliecināti, kāpēc tas notiek, jo šķiet, ka tas netiek nodots ģenētiski. Klippel-Trenaunay-Weber sindroms ietekmē gan vīriešus, gan sievietes. Nav precīzi zināms, cik bieži tas notiek.
Simptomi
KTW sindroma simptomi var būt:
- liels portvīns traipu dzimumzīme (parasti pirmais simptoms pamanījuši), ko izraisa niecīgie asinsvadi zem ādas. Tas var būt tumši sarkans, violets, paaugstināts vai var būt uzbrukumi uz tā, kas asiņo viegli. Visbiežāk ostas vīna traipums ir liels un tā kā KTW sindroms parasti ietekmē kāju (trīs reizes biežāk nekā citas daļas), dzimumzīme aptver, piemēram, sēžamvietu un gurnu līdz pirkstiem uz skartās ķermeņa daļas.
- hemangiomas – patoloģiskas asinsvadu masas
- vēnu varikozas
- asinsvadu sajukums arteriovenozo anomāliju (AVM)
- pārmērīga mīksto audu un kaulu augšana skartajā kājā
asinsvadu problēmas un pārmērīga augšana izraisa asiņošanu, sāpes, ādas infekcijas (celulīts), grūtības staigāt un asins recekļi (kas var izgriezt asins cirkulāciju kājā vai ceļot uz citām ķermeņa daļām un nodarīt bojājumus). Katrs cilvēks ar Klippel-Trenaunay-Weber sindromu tiek ietekmēts savā veidā, un problēmas, kas radušās, var būt tikai mazliet neērti, lai nopietni izslēgtu.
Divi asinsvadu traucējumi ar līdzīgiem simptomiem ir Klipela-Trenaunay sindroms un Sturge-Weber sindroms. Abi izraisa porta vīna traipu un asinsvadu malformācijas. Tomēr atšķirībā no Klippel-Trenaunay sindroma, Parkes-Weber sindroms un Sturge-Weber sindroms ietver AVM, un, visticamāk, tie ir smagāki un sarežģītāki simptomi.
Diagnoze
Klippel-Trenaunay-Weber sindroma simptomi ir sastopami dzimšanas brīdī. Diagnoze ir balstīta uz simptomiem, jo īpaši porta vīna traipu klātbūtni un pārmērīgu mīksto audu vai kaulu augšanu. Sindroma apmēra noteikšanā ir noderīga CT skenēšana un MRI.
Ārstēšana
KTW sindroma ārstēšana koncentrējas uz simptomiem. Daudziem cilvēkiem palīdz vienkāršās procedūras, piemēram, elastīgas kompresijas zeķes, kas samazina sāpes un pietūkumu. Lāzera terapija var samazināt vai likvidēt ostas vīna traipu. Dažreiz ir nepieciešama operācija, lai noņemtu lielu hemangiomu vai noņemtu lieko audu no kājas, kas ir slikti aizaugusi. Retos gadījumos skartajai kājām var būt nepieciešams amputēt asins recekļu vai nopietnu augšanu.
Kaut arī novājinošas un sāpīgas, daudzi cilvēki, kuriem ir Klippes-Trenaunay-Weber sindroms, labi ārstē. Operācija ir nepieciešama tikai smagos gadījumos.
