Ehlers-Danlos sindroms ir iedzimtu saistaudas traucējumu grupa, ko izraisa bojāts kolagēns (proteīns saistaudos). Savienojošie audi palīdz uzturēt ādu, muskuļus, saites un orgānus organismā. Cilvēkiem, kuriem ir Ehlers-Danlos sindroma saistaudu saites audu defekts, var būt simptomi, kas ietver locītavu hipermobilitāti, viegli izstieptu un sasprindzinātu ādu un trausliem audiem.
Ir sešas galvenās Ehlers Danlos sindroma klasifikācijas.
Seši tipi Ehlers-Danlos sindroma
Ehlers-Danlos sindroms ir iedalīts sešos tipos:
- Hypermobility
- Klasiskais
- Vaskulāros
- Kyphoscoliosis
- Arthrochalasia
- Dermatosparaksis
Hypermobility veids Ehlers-Danlos
Primārais simptoms, kas saistīts ar Hypermobility tipa Ehlers -Danlos sindroms ir ģeneralizēta locītavu hipermobilitāte, kas ietekmē lielas un mazas locītavas. Kopīgas subluxations un dislocations ir bieži atkārtojas problēma. Saskaņā ar Ehlers-Danlos fonda datiem, ir sastopama āda (stipra, trausluma un sasitumi), bet atšķirīga smaguma pakāpe. Skeleta-muskuļu sāpes ir sastopamas un var būt novājinošas.
Klasiskais Ehlers-Danlos veids
Primārais simptoms, kas saistīts ar Ehlers-Danlos sindroma klasisko tipu, ir ādas īpatnējs elastīgums (stiepums) kopā ar rētām, kalcītiem hematomas un tauku saturošām cistām, kas parasti tiek konstatētas virs spiediena punktiem.
Apvienotā hipermobilitāte ir arī klasiskā tipa klīniskā izpausme.
Ehlers-Danlos asinsvadu tips. Ehlers-Danlos sindroma asinsvadu tips tiek uzskatīts par visnopietnāko vai smagu Ehlers-Danlos sindroma formu. Var rasties arteriāls vai orgānu pārrāvums, kas var izraisīt pēkšņu nāvi. Āda ir ļoti plānas (vēnas var viegli redzēt caur ādu), un tiem ir raksturīgas sejas īpašības (lielas acis, plāns deguns, bezkrāsainas ausis, īss augums un plānas galvas ādas).
Klubkrēsls var būt dzimšanas brīdī. Apvienotā hipermobilitāte parasti ietver tikai ciparus.
Kyphoscoliosis Ehlers-Danlos veids
Ģeneralizēta locītavu locītavu un smagas muskuļu vājums tiek novērots pēc dzimšanas ar Kyphoscoliosis tipa Ehlers-Danlos tipu. Skoliosis tiek novērots dzimšanas brīdī. Iespējamas klīniskas izpausmes, kā arī spontānas arteriālas plaisas, ir audu trauslums, atrofiskas rētas (izraisot depresiju vai caurumu ādā), vieglu asinsizplūdumu, skleeru (acu) nestabilitāti un acu pārrāvumu.
Arthrochalasia Ehlers-Danlos veids
Arthrochalasia atšķirības iezīme Ehlers-Danlos tipa ir iedzimta gūžas locītava. Bieži sastopama smaga locītavu hipermobilitāte ar recidivējošu subluksāciju. Iespējamas klīniskas izpausmes ir arī ādas pārmērīga elastība, vieglas zilums, audu trauslums, atrofiskas rētas, muskuļu tonusa zudums, kifoskolioze un osteopēnija (kauli, kas ir mazāk blīvi nekā parasti).
Dermatosparaksis Ehlers-Danlos veids
Smagas ādas trauslums un zilumi ir Dermatosparaxis Ehlers-Danlos tipa īpašības. Ādas tekstūra ir mīksta un sagging. Trūces nav nekas neparasts.
Ehlers-Danlos sindroma izpratnes palielināšana
Ehlers-Danlos sindromu veidus ārstē, pamatojoties uz klīnisko izpausmi, kas ir problemātiska.
Ādas aizsardzība, brūču kopšana, locītavu aizsardzība un vingrinājumi ir nozīmīgi ārstēšanas plāna aspekti. Slikta dūša un reizēm nāves gadījums ietekmē apmēram 1 no 5000 cilvēkiem. Vismaz 50 000 amerikāņu ir Ehlers-Danlos sindroms. Tiek lēsts, ka 90% cilvēku, kuriem ir Ehlers-Danlos sindroms, nenosaka diagnozi, līdz notiek ārkārtas situācija, kas prasa tūlītēju medicīnisko palīdzību. Ja Jums rodas kāds no simptomiem, kas saistīti ar EDS, konsultējieties ar savu ārstu.
