Ja jums ir teicis, ka Jums ir vairākas endokrīnās neoplazijas (MEN) sindroms, tad jūs zināt, ka šis reti sastopamais stāvoklis tiek novērtēts un apstrādāts diezgan plaši.
Vīriešu definīcija
Daudzas endokrīnās neoplazijas (MEN) ir medicīniska slimība, kuru raksturo vairākas endokrīnās sistēmas audzējs vienā laikā. Ir zināmas vairākas dažādas endokrīno audzēju kombinācijas, kas, kā zināms, rodas kopā, un katrs no šiem modeļiem tiek klasificēts kā viens no vairākiem atšķirīgiem (MEN) sindromiem.
Audzēji, kas attīstās kā daļa no katra MEN sindroma, var būt labdabīgi vai ļaundabīgi. Labdabīgi audzēji ir brīvi ierobežoti audzēji, kas var izraisīt medicīniskos simptomus, bet augt lēnām, nepārklājas citās ķermeņa daļās un nav letāli. No otras puses, ļaundabīgi audzēji ir vēža audzēji, kas var strauji augt, var izplatīties uz citām ķermeņa daļām, un tie var būt pat letāli, ja tos neārstē.
sindromi
Ir trīs sindromi, kas tiek uzskatīti par visbiežāk sastopamajiem MEN sindromiem. Katru sindromu izraisa īpaša ģenētiska anomālija, kas nozīmē, ka audzēju kombinācija ģimenēs tiek pavirsts kā iedzimts stāvoklis. MEN sindromus sauc par MEN 1, MEN 2A un MEN 2B.
MEN 1: Cilvēkiem, kuriem diagnosticēts MEN 1, ir hipofīzes audzēji, paratheidīta dziedzeris un aizkuņģa dziedzeris. Parasti šie audzēji ir labdabīgi, lai gan tie nav neiespējami kļūt par ļaundabīgiem.
MEN 1 Simptomi: MEN 1 simptomi var sākties bērnībā vai pieaugušā vecumā.
paši simptomi ir mainīgi, jo audzēji saistās ar endokrīnajiem orgāniem, kas var radīt plašu iedarbību uz ķermeni. Katrs no audzējiem izraisa patoloģiskas izmaiņas, kas saistītas ar hormonālo pārmērīgu aktivitāti. ↔ Hipofīzes audzēji izraisa galvassāpes, menstruāciju neregulāras darbības, neauglību, krūts piena ražošanu un kaulu pāraugšanos. Aizkuņģa dziedzera audzēji izraisa sāpes vēderā, vemšanu, caureju un čūlas.
- Parathormonozes audzēji izraisa paaugstinātu kalcija līmeni, kas var radīt nierakmeņus kā pirmo pamanāmo simptomu.
- MEN 2A: indivīdiem ar MEN 2 ir vairogdziedzera audzēji, virsnieru dziedzeru audzēji un paratyroid audzēji.
- MEN 2A Simptomi: MEN 2A simptomi sākas pieaugušā vecumā; parasti, kad persona ir viņa 30 gadu vecumā. Tāpat kā ar citiem MEN sindromiem, simptomi rodas arī endokrīno audzēju pārāk aktīvās aktivitātes dēļ.
Vairogdziedzera audzēji parasti ir pirmie pamanāmie audzēji MEN 2A un tie var izraisīt pietūkumu vai spiedienu kakla rajonā, un tie var kļūt par ļaundabīgiem.
virsnieru dziedzeru audzēji, ko sauc par feohromocitomu, īpaši ietver virsnieru dziedzera daļu, ko sauc par virsnieru dziedzeru. Foohromocitoma var izraisīt augstu asinsspiedienu, ātru sirdsdarbību un svīšanu.
- Parathepatīta audzēji var izraisīt augstu kalcija līmeni, un simptomi var būt pārmērīga slāpēšana un bieža urinēšana.
- MEN 2B: tas ir vismazāk izplatīts no šiem retu audzēju veidiem, un to raksturo vairogdziedzera audzējs, virsnieru dziedzera audzējs, neiromas (cistas) visā mutē un gremošanas sistēma, kaulu struktūras novirzes un neparasti augsts un izdilis augums, kas aprakstīts kā marfanoid funkcijas.
- MEN 2B Simptomi: simptomi var sākties bērnībā, bieži pirms 10 gadu vecuma. Visredzamākais MEN 2B simptoms ir augsts, nelīdzens izskats. Neiromas parādās kā izaugsmes mutē un ap muti, un cilvēkiem, kas lieto MEN 2B, var būt vēdera un gremošanas problēmas papildus vairogdziedzera vēža un feohromocitomas simptomiem.
Diagnoze
Jūsu ārsts būtu noraizējies par to, ka jums var būt MEN sindroms, kas pamatojas uz vairāk nekā vienas endokrīno audzēju, kā arī ģimenes vēsturi. Jums nav nepieciešams, lai visi ar MEN sindromiem parakstītie audzēji būtu Jūsu ārsta domāt par MEN. Ja jums ir vairāk nekā viens audzējs vai īpašības vai pat ja jums ir viens endokrīnais audzējs, kas saistīts ar MEN, tad ārsts var novērtēt jūs par citiem audzējiem, pirms tie kļūst simptomātiski.
Tāpat ģimenes anamnēze MEN diagnozei nav nepieciešama, jo persona var būt pirmā ģimene, kurai ir slimība. Diagnozes apstiprināšanai var būt specifiski gēni, kas izraisa MEN, un ģenētiskā pārbaude.
Ar katru MEN sindromu ir arī dažādības pakāpe – jums varētu būt MEN, pat ja neesat pilnīgi iederējies vienā no tipiskajiem audzēja modeļiem.
Ārstēšana
Visu MEN sindromu ārstēšana ir atkarīga no dažiem dažādiem faktoriem. Ne visi, kam diagnosticēts MEN 1, MEN 2A vai MEN 2B, saskaras ar tādu pašu precīzu slimības gaitu. Parasti ārstēšana ir vērsta uz trim galvenajiem mērķiem, kas ietver simptomu mazināšanu, agrīnu audzēju atrašanu un ļaundabīgo audzēju seku novēršanu.
Ja Jums ir simptomi, ko izraisa hormonālie traucējumi, jums, iespējams, būs nepieciešama šo simptomu ārstēšana. Laika gaitā endokrīnas slimības bieži svārstās, jo endokrīnās sistēmas orgāni darbojas, pamatojoties uz pozitīvu un negatīvu atgriezenisko saiti. Tas nozīmē, ka hormoni, kas kļūst hiperaktīvi, var beigties ar citu hormonu ražošanu vai pastiprināšanu organismā. Tādēļ, pat ja jūs kādu laiku saņemat hormonālo ārstēšanu, nākotnē var būt nepieciešama atšķirīga ārstēšana vai devas pielāgošana.
Citus nozīmīgus MEN ārstēšanas aspektus ir rūpīga novērošana un uzraudzība, lai identificētu jaunus audzējus un iespējami agrāk atklātu ļaundabīgus audzējumus. Pirms radīt nopietnākas veselības problēmas, ļaundabīgiem audzējiem var būt nepieciešams ārstēt ar ķirurģiju vai ķīmijterapiju.
Vārds no Verywell
Jebkurš audzēja veids var būt biedējošs. Un vairāk nekā viens audzējs ir vēl biedējošāks. Ja jums ir teicis, ka Jums ir vai var būt vairākas endokrīnās neoplazijas, iespējams, jums ir lielas bažas par to, kādi simptomi var parādīties nākamajā un vai jūsu veselība ir apdraudēta.
