Sklerodermija ir slimību grupas simptoms, ko sarežģī saistīts saistaudu audu, audu, kas uztur ādu un iekšējos orgānus, patoloģisku augšanu. Daudzi reumatologi norāda uz šo slimību kā sistēmisku sklerozi un ādas iesaistīšanos kā sklerodermija. Sklerodermija burtiski nozīmē "cieta āda", kas iegūta no grieķu vārdiem sklerozes (kas nozīmē cietību) un derma (kas nozīmē ādu).
Sklerodermija tiek uzskatīta par reimatisko slimību (apstākļi, ko raksturo iekaisums un muskuļu, locītavu vai šķiedru audu sāpes) un saistaudu slimība.
Dažiem sklerodermijas veidiem ir ierobežots patoloģisks process, kas galvenokārt padara ādu grūti un necaurlaidīgu. Citi veidi ir sarežģītāki, ietekmējot asinsvadus un iekšējos orgānus, piemēram, sirdi, plaušas un nieres.
Ir divas galvenās sklerodermijas klases: lokalizēta sklerodermija, kas ietekmē tikai noteiktas ķermeņa daļas un ietver lineāru sklerodermiju un morfiju, kā arī sistēmisku sklerozi, kas ietekmē visu ķermeni.
Lokalizēta sklerodermija
Lokalizēti sklerodermijas veidi ietekmē ādu un ar to saistītos audus un dažreiz arī muskuļus. Iekšējie orgāni netiek ietekmēti.
Lokalizēta sklerodermija nekad nevar pāriet uz slimības sistēmisko veidu. Laika gaitā lokalizēti veidi var uzlaboties, bet ādas izmaiņas, kas rodas, ja slimība ir aktīva, var būt pastāvīga.
Tas var būt nopietns un atspējot.
Ir divu veidu lokalizēta sklerodermija: morfē un lineāra.
Morphea
Sarkanīgi ādas plankumi, kas sabiezē stingrās ovālas formās, ir raksturīgi lokalizētas sklerodermijas morphea tipam. Planku centri ir ziloņkaula, ar violetām malām. Plankumi var rasties krūtīs, vēderā, mugurā, sejā, rokās un kājās.
Plankumi parasti svīst maz un ir maz matu augšanas. Morphea var būt lokalizēts (ierobežots vienam vai vairākiem plāksteriem, sākot no pus-collu līdz 12 collas diametrā) vai vispārināts (ādas plāksteri ir cieti un tumši un izplatās lielākos ķermeņa apgabalos). Triju līdz piecu gadu laikā morfē parasti izzūd, bet cilvēkiem var būt tumšas ādas plāksteri un, lai arī reti, saglabājas muskuļu vājums.
Lineārā
Atšķirīga viena līnija vai josla no sabiezētām, patoloģiski krāsainām ādām parasti raksturo lineāro lokalizētās sklerodermijas veidu. Līnija parasti iet pa leju roku vai kāju, bet var palaist garām pieri.
Sistēmiskā skleroze
Sistēmiskā skleroze ne tikai ietekmē ādu, bet arī ietver asinsvadus un galvenos orgānus.
CREST sindroms
Cilvēkiem ar sistēmisku sklerozi bieži ir visi šādi simptomi, kas tiek saukti par CREST sindromu, akronīms: Calcinosis:
- kalcija nogulšņu veidošanās saistaudos. Raynaud fenomena:
- Mazie asinsvadi no rokām vai kājām ir atkarīgi no aukstuma vai trauksmes. Barības vada disfunkcija:
- Trūkums funkcija barības vads rodas, kad gludie muskuļi barības vadā zaudēt normālu kustību. Sclerodactyly:
- bieza un necaurlaidīga āda uz pirkstiem rodas no lieko kolagēna nogulsnēm ādas slāņos. Telangiectasias:
- mazus sarkanus plankumus uz rokām un seju izraisa tiny asinsvadu pietūkums. ierobežota sklerodermija
Sistēmiskā skleroze ir sadalīta divās kategorijās – ierobežota un izkliedēta.
ierobežota sklerodermija parasti ir pakāpeniski sākusies un ir ierobežota noteiktos ādas apgabalos, piemēram, pirkstos, rokās, sejā, apakšējā daļā un kājās.
Raynaud fenomens bieži ir pieredze gadus pirms ādas sabiezēšanas ir acīmredzama. Citiem rodas ādas problēmas lielākajā daļā ķermeņa, kas laika gaitā liecina par uzlabošanos, atstājot tikai seju un rokas ar saspringtu, sabiezējumu. Bieži tiek sekots kalcinosis un telangiectasias. ✍ Šīm pacientēm CREST simptomu dominanci dažkārt sauc par CREST sindromu, kas ir ierobežota sklerodermija.
Diffuse Sklerodermija
Difūza sklerodermija parasti ir pēkšņa parādīšanās. Ādas sabiezējums attīstās ātri un aptver lielu daļu ķermeņa, parasti simetriski. Lieli iekšējie orgāni var tikt bojāti. Parasti simptomi ar difūzo sklerodermiju ir: ∎ nogurums; apetītes zudums vai svara zudums; locītavu pietūkums; locītavu sāpes; āda var uzbriest, parādīties spīdošai un sajūta, ka tā ir stingri un niezoša. Difūzās sklerodermijas bojājumi rodas dažu gadu laikā.
Pēc apmēram trīs līdz pieciem gadiem pacientiem ir tendence stabilizēties, fāze, kad progresēšana šķiet maz un simptomi izzūd, bet pakāpeniski ādas izmaiņas sākas atkal. Tika konstatēta pakāpeniska mīkstināšanas fāze, kuras laikā tiek izveidots mazāk kolagēna un ķermeņa lūzums pārsniedz kolagēnu.
Pēdējās sabiezinātās vietnes ir atgriezeniski mīkstinātas. Dažas pacienta āda atgriežas pie tā, kas šķiet normāls, bet citu ādu kļūst plāns un trausls. Pacienti ar difūzo sklerodermiju saskaras ar viskritiskāko prognozi, ja viņiem attīstās smagas komplikācijas nierēs, plaušās, sirdī un gremošanas traktā.
- mazāk nekā trešdaļa pacientu ar difūzo sklerodermijas veidu izraisa smagas komplikācijas iepriekšminētajos orgānos.
- Sistēmiskā skleroze Sine sklerodermija
- Daži atzīst sistēmisko sklerozi sine sklerodermiju kā trešo kategoriju sistēmisko sklerozi. Šī forma ietekmē asinsvadus un iekšējos orgānus, bet ne ādu.
- Vārds no Verywell
Ir svarīgi saprast sistēmiskās sklerozes veidu, ar kuru esat diagnosticēts, lai izvēlētos vislabāko ārstēšanu, kas jums palīdz. Lai gan nav sistemātiskas sklerozes vai sklerodermijas ārstēšanas, ir pieejamas iespējas, kas palīdzēs jums pārvaldīt savu stāvokli, samazināt simptomus un turpināt dzīvot labi.
