Myasthenia gravis ir autoimūna neiromuskulārā slimība. Parasti ķermeņa imūnsistēma veido antivielas, lai uzbruktu baktērijām, kas iebrūk ķermenī. "Autoimūns" nozīmē, ka cilvēka imūnās sistēmas darbības traucējumi un tā rada antivielas, kas uzbrūk cilvēka šūnām. In myasthenia gravis, antivielas traucē nervu signālu pārraidi uz muskuļiem.
Citiem vārdiem sakot, muskuļi nesaņem signālu no nerviem, lai pārvietotos.
Kas ir risks?
Myasthenia gravis nav iedzimta, un tā nav lipīga. Nav skaidrs, kāpēc cilvēki attīstās traucējumi, lai gan daži pētnieki uzskata, ka tas varētu būt ģenētiska problēma. Amerikas Savienotajās Valstīs apmēram 14 no katriem 100 000 cilvēkiem attīstās myasthenia gravis, lai gan pētnieki uzskata, ka skaitļi, iespējams, ir lielāki, jo traucējumi bieži netiek pareizi diagnosticēti. Sievietēm traucējumi parasti sākas 20. un 30. gados; vīriešiem, parasti pēc 50 gadu vecuma.
Simptomi
Bieži vien cilvēkam būs specifiska muskuļu vājums, nevis vispārējs nogurums vai nogurums. Visbiežāk skartie muskuļi ir: plakstiņi, kas izzuduši (pirmais simptoms 2/3 no visiem pacientiem); mutes dobuma vājums, kas izraisa grūtības raudzīt, norijot vai runājot (pirmais simptoms 1/6 pacientu); rokas vai kāju vājums ( mazāk izplatīts kā pirmais simptoms)
- Viens no galvenajiem faktiem ir tas, ka vājums mainās visu dienu, parasti ir vieglas, kad cilvēks pamostas, bet pasliktinās dienas gaitā, īpaši, ja cilvēks ļoti daudz izmanto skartos muskuļus. Šis vājums ir citādāks nekā, piemēram, nogurums, ko kāds var justies kājās, kad viņš stāv vai strādā visu dienu.
- "Vājums" nozīmē to, ka nav iespējams pārvietot vai tikai nedaudz pārvietot konkrētu muskuļu.
- Citus faktorus, kas pasliktina muskuļu vājumu, tiek emocionāli satraukti, ir slimas (īpaši vīrusu elpošanas ceļu infekcijas), vairogdziedzera darbības traucējumi, paaugstināta ķermeņa temperatūra, menstruācijas un grūtniecība.
Diagnoze
Ja cilvēkam ir simptomi, kas liecina, ka viņam varētu būt myasthenia gravis, ir testi, kurus var izdarīt, lai to apstiprinātu. Viskonkrētākais tests ir pārbaudīt asinis anormālu antivielu klātbūtnei, izmantojot acetilholīna receptoru antivielu testu. Antivielu klātbūtne apstiprina diagnozi.
Vēl viens uzticams tests ir estrofonija hlorīda tests (Tensilona tests). Šī ķīmiskā viela injicēta vēnā, un, ja tā tiek sniegta, muskuļu spēks uzlabojas, tas ir spēcīgs diagnozes atbalsts. Tomēr dažreiz viens vai abi no šiem testiem ir negatīvi vai nav skaidrāki kādam, kurš, šķiet, it kā ir miaestēna gravis.
Ārstēšana
Kopējās ārstēšanas metodes myasthenia gravis ietver: ❖ zāles, piemēram, Mestinon (piridostigmīna bromīds) un prostigmīns (neostigmīna bromīds); kortikosteroīdu zāles, piemēram, prednizons; zāles, kas nomāc imūno sistēmu, piemēram, Imuran (azatioprīns) un ciklosporīns;
noņemšana (thymectomy), galvenais dziedzeris imūnsistēmā
Plazmas apmaiņa (plazmasferēze), kurā tiek noņemta cilvēka asins plazmas saturs, kas satur patoloģiskas antivielas, un svaiga plazma tiek nodota atpakaļ
Ilgtermiņa perspektīva
- Cilvēki ar myasthenia gravis var vairumā gadījumu novest pilnu mūžu. Dažreiz muskuļu vājums atrisina līdz tam, ka tā nav problēma (saukta par spontānu remisiju). Dažiem cilvēkiem vājums ir tikai acu plakstiņiem. Attiecībā uz citiem, vājums virzās uz punktu un paliek tajā līmenī. Reti, un parasti pirmajos divos gados traucējumi, vājums var paplašināties līdz muskuļiem, kas kontrolē elpošanu, un persona būs jāpiedalās slimnīcā.
- Nevar izārstēt myasthenia gravis, bet ārstēšana parasti ir efektīva, lai mazinātu tās problēmas.
- Pētnieki, kas meklē traucējumus, cenšas izlabot imūnsistēmas problēmu, radot patoloģiskas antivielas. Pētnieki arī pārbauda visu ķermeņa ķēdi, kas rodas, atbrīvojoties no antivielām, lai pārliecinātos, vai tie var pārtraukt procesu un apturēt antivielu radīšanu.
