Mondini sindroms, kas pazīstams arī kā Mondini displāzija vai Mondini anomālija, apraksta stāvokli, kad vēzis ir nepilnīgs, ar tikai vienu pusi pagrieziena, nevis parasto divarpus griezienu . Šo stāvokli vispirms aprakstījis ārsts Carlo Mondini 1791. gadā rakstā ar nosaukumu "Bērnu dzimušo nedzirdīgo anatomisko daļu". Tulkojums no oriģināltekstu latīņu valodas tika publicēts 1997. gadā.
Carlo Mondini sākotnējā rakstā bija ļoti skaidri definēta maldība, kas ir viņa vārds. Gadu gaitā daži ārsti ir lietojuši šo apzīmējumu, lai aprakstītu citas kaulu kolrīnas patoloģijas. Apspriežot Mondini anomālijas, ir svarīgi, lai būtu skaidrs vējčivju un citu iekšējo ausu struktūru apraksts, jo nosaukums "Mondini" var būt mulsinošs.
Cēloņi
Tas ir iedzimts dzimumbrieduma cēlonis. Mondini anomālija rodas, ja iestājas iekšējās auss attīstības traucējumi septītajā grūtniecības nedēļā. Tas var ietekmēt vienu vai abas ausis, un tās var izolēt vai radīt ar citām ausu malformācijām vai sindromiem. Sindromi, kuri, kā zināms, ir saistīti ar Mondini anomālijām, ir Pendred sindroms, DiGeorge sindroms, Klippel Feil sindroms, strūklakas sindroms, Wildervanck sindroms, CHARGE sindroms un dažas hromosomu trisomijas.
Ir gadījumi, kad Mondini anomālijas ir saistītas ar autosomu dominējošo un autosomālo recesīvo mantojuma modeļiem, kā arī ir izolēti notikumi.
Diagnoze
Mondini anomāliju diagnoze tiek veikta ar radiogrāfiskiem pētījumiem, piemēram, augstas izšķirtspējas DNS skenēšanu no laika kauliem.
Dzirdes zudums un ārstēšana
Dzirdes zudums, kas saistīts ar Mondini anomālijām, var atšķirties, lai gan tas parasti ir dziļš. Dzirdes aparāti ir ieteicami, ja ir pietiekami daudz atlikušās dzirdi, kas ir izdevīgi. Gadījumos, kad dzirdes aparāti nav efektīvi, veiksmīgi tiek veikta implantācija pēc koherijas.
citi apsvērumi
Cilvēki ar Mondini anomālijām var būt ar lielāku meningīta risku. Anomālija var radīt vieglāku ieejas punktu šķidrumam ap smadzenēm un muguras smadzenēm. Gadījumos, kad ir bijušas vairākas (vai atkārtotas) meningīta epizodes, var norādīt ķirurģisko iejaukšanās vietu.
Mondini anomālija var ietekmēt arī iekšējās auss līdzsvara sistēmu. Bērniem ar Mondini anomālijām var būt novēloti attīstīšanās kavējumi motoru attīstībā, jo to līdzsvara sistēmā ir samazinājies ieejas smadzenēs. Citos gadījumos līdzsvarošanas problēmas var netikt parādījušās līdz pilngadībai.
