Wegenera granulomatozi retu autoimūno slimību diagnosticēšana

parasti tiek, dzirdes zudums, nepieciešami citi, Wegener granulomatoze

Granulomatozei ar poliangiju (GPA), kas vairāk pazīstama kā Wegener granulomatoze, ir reta autoimūna slimība, kas izraisa asinsvadu iekaisumu dažādās ķermeņa daļās.

Cēloņi

Tāpat kā ar visiem autoimūnajiem traucējumiem, GPA raksturo arī imūnsistēma. Nezināmu iemeslu dēļ iestāde kļūdaini identificē normālus asinsvadus kā svešus.

Lai ierobežotu uztvertos draudus, imūnsistēmas šūnas apņems šūnas un izveidos cietu mezglu, kas pazīstams kā granuloma.

Granulomu veidošanās var novest pie hroniskā iekaisuma attīstīšanā skartajos asinsvados (stāvoklis pazīstams kā vaskulīts). Laika gaitā tas var strukturāli vājināt kuģus un izraisīt plaisas, parasti granulomatozo augu vietā. Tā var arī izraisīt asinsvadus cietināt un sašaurināt, samazinot asins piegādi galvenajām ķermeņa daļām.

GPA galvenokārt ietekmē mazu un vidēju asinsvadus. Kamēr elpošanas ceļi, plaušas un nieres ir galvenie uzbrukumu mērķi, GPA var arī izraisīt ādas, locītavu un nervu sistēmas bojājumus. Sirds, smadzeņu un kuņģa un zarnu trakta slimības tiek reti ietekmētas.

GPA ietekmē vīriešus un sievietes vienādi, galvenokārt vecumā no 40 līdz 60 gadiem. Tiek uzskatīts, ka retāk sastopama slimība, kuras gada saslimstība ir tikai aptuveni 10-20 gadījumi uz vienu miljonu cilvēku.

agrīnās pazīmes un simptomi

GPA simptomi atšķiras atkarībā no asinsvadu iekaisuma atrašanās vietas. Agrīnās stadijas slimības simptomi bieži var būt neskaidri un nespecifiski, piemēram, iesnas, deguna sāpes, šķaudīšana un pēcdziekuma pilieni.

Tomēr slimība progresē var attīstīties citi, nopietnāki simptomi:

  • svara zudums
  • nogurums
  • apetītes zudums
  • drudzis
  • deguna asiņošana
  • sāpes krūtīs (ar vai bez elpas trūkuma)
  • vidusauss sāpes

vispārējs Šo simptomu raksturs bieži var traucēt diagnozi. Piemēram, nav neparasti, ka GPA tiek nepareizi diagnosticēts un tiek uzskatīts par elpošanas orgānu infekciju. Tikai tad, ja ārsti nespēj atrast nekādu vīrusu vai baktēriju izraisītu iemeslu, var secīgi veikt papildu izmeklēšanu, jo īpaši, ja ir pierādījumi par vaskulītu.

Sistēmiskie simptomi

Kā sistēmiska slimība GPA var izraisīt traumas vienu vai vairākas orgānu sistēmas uzreiz. Kamēr simptomu atrašanās vieta var atšķirties, pamatlicējs (vaskulīts) parasti var norādīt ārstu autoimūnas diagnozes virzienā, ja tiek iesaistīti vairāki orgāni.

Sistēmas simptomi GPA var būt:

  • deguna tilta sabrukšana perforēta starpsienas dēļ (pazīstama arī kā "seglu deguna" deformācija, kas līdzīga tam, ko novēroja, ilgstoši izmantojot kokaīnu);  zobu zudums sakarā ar kaulu iznīcināšanu
  • Sensorineālās dzirdes zudums, ko izraisa iekšējās auss bojājums
  • Granulomatozu augšanas attīstība acs daļās
  • Balss izmaiņas sakarā ar trahejas sašaurināšanos
  • Asinis urīnā (hematūrija)
  • Ātrie nieru darbības traucējumi, kas izraisa nieru mazspēju
  • Klepus ar asiņainu flegmu granulomatozu bojājumu un dobumu veidošanos plaušās
  • Artrīts (bieži sākotnēji tiek diagnosticēts kā reimatoīdais artrīts)
  • Sarkanās vai violetas plankumu veidošanās uz ādas (purpura)
  • Izsitumi, dvesma vai dedzināšanas sajūtas ar nervu bojājumiem (neiropātija)
  • Diagnostikas metodes

GPA diagnoze parasti tiek veikta tikai pēc tam, kad vairāki nesaistīti simptomi ilgstoši iziet neizskaidrojami. Lai gan ir pieejami asins analīzes, lai identificētu specifiskas autoantivielas, kas saistītas ar slimību, antivielu klātbūtne (vai trūkums) nav pietiekama, lai apstiprinātu (vai noraidītu) diagnozi.

Tā vietā tiek veiktas diagnozes, pamatojoties uz simptomu, laboratorisko izmeklējumu, rentgenstaru un fiziskās apskates rezultātu kombināciju.

Diagnozes atbalstīšanai var būt nepieciešami citi instrumenti, tostarp ietekmētu audu biopsija. Plaušu biopsija parasti ir labākā vieta, kur sākt pat tad, ja nav elpošanas simptomu. Turpretī augšējo elpošanas ceļu biopsijas mēdz būt visnoderīgākās, jo 50 procenti neradīs granulomu vai audu bojājumu pazīmes.

Līdzīgi krūšu kurvja rentgenogrāfija vai CT skenēšana bieži vien var atklāt plaušu patoloģijas cilvēkiem ar citādi normālu plaušu funkciju.

Kopā testu un simptomu kombinācijas var būt pietiekami, lai atbalstītu GPA diagnozi.

Pašreizējā ārstēšana

Pirms 70. gadiem Wegener granulomatoze tika uzskatīta par gandrīz vispārēji nāvējošu, visbiežāk tas saistīts ar elpošanas mazspēju vai urīniju (stāvoklis, kas saistīts ar pārmērīgi augstu atkritumu daudzumu asinīs).

Pēdējos gados lielu devu kortikosteroīdu un imūnsupresīvo līdzekļu kombinācija ir pierādījusi, ka 75% gadījumu ir panākta remisija.

Aktīvi samazinot iekaisumu ar kortikosteroīdiem un atvieglojot autoimūnu reakciju ar imūnsupresīvām zālēm, piemēram, ciklofosfamīdu, daudzi cilvēki ar GPA var dzīvot ilgi un veselīgi un palikt atbrīvojumos 20 gadus un ilgāk.

Pēc sākotnējās ārstēšanas kortikosteroīdu devas parasti tiek samazinātas, jo slimība tiek kontrolēta. Dažos gadījumos zāles var apturēt pavisam.

Ciklofosfamīds, gluži pretēji, parasti tiek nozīmēts trīs līdz sešus mēnešus, un pēc tam pāriet uz citu, mazāk toksisku imūnsupresantu. Uzturošās terapijas ilgums var mainīties, bet tas parasti ilgst gadu vai divas, pirms tiek apsvērtas jebkādas izmaiņas devās.

personām ar smagu slimību var būt nepieciešami citi agresīvāki pasākumi, tostarp:  lielāka devu intravenoza terapija;  plazmas apmaiņa (ja tiek atdalītas asinis, lai noņemtu autoantivielas);  nieres transplantācija;  prognoze;  neskatoties uz augstajām atlaišanas likmēm līdz pat 50 procenti ārstēto personu piedzīvos recidīvu. Turklāt personām ar GPA pastāv ilgtermiņa komplikāciju risks, tostarp hroniska nieru mazspēja, dzirdes zudums un kurlums. Labākais veids, kā to novērst, ir plānot regulāras pārbaudes ar savu ārstu, kā arī parastos asins un attēlu pārbaudes testus.

Ar pienācīgu slimības vadību 80 procenti veiksmīgi ārstēto pacientu dzīvos vismaz astoņus gadus. Jaunākas antivielu terapijas un penicilīniem līdzīgs atvasinājums, ko sauc CellCept (mikofenolāta mofetils), var vēl vairāk uzlabot šos rezultātus nākamajos gados.

    Like this post? Please share to your friends: