Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS) ir rets, bet potenciāli dzīvību apdraudošs ādas stāvoklis visattālākajā ādas slānī (epidermis) atdala no slāņa starp zemāk (dermā) epidermu, kas izraisa ātru audu nāvi.
Lai gan SJS var izraisīt vairākas infekcijas, tai skaitā cūciņu un vēdertīfu, tās visvairāk saistītas ar paaugstinātu jutību pret zāļu lietošanu.
Paaugstināta jutība rodas, ja kāda zāļu iedarbība izraisa patoloģisku imūnās atbildes reakciju, kur ķermenis uzbrūk savām šūnām un audiem.
Dažas pretretrovīrusu zāles, ko lieto HIV ārstēšanai, ir saistītas ar paaugstinātu SJS risku, tostarp Viramune (nevirapīns), Ziagen (abakavirs) un Isentress (raltegravira).
Antibiotikas, īpaši sulfamīni, arī bieži tiek iesaistīti SJS pasākumos. Faktiski prettubūķerozes narkotiku rifampīna lietošana var paaugstināt SJS risku cilvēkiem ar HIV līdz pat 400 procentiem.
Simptomi
SJS bieži sākas ar viegliem simptomiem, tādiem kā vispārējs nogurums, drudzis un iekaisis kakls. Parasti tam parasti ir sāpīgi bojājumi uz mutes, lūpu, mēles un iekšējo plakstiņu (un reizēm arī pretējā un dzimumorgānu) gļotādām. Tas var būt saistīts arī ar lielām sejas, stumbra, ekstremitāšu un kāju pusēm, kas izpaužas apmēram collu lielumā.
Simptomi parasti parādās pirmajās divās nedēļās pēc jaunas terapijas uzsākšanas. Ja to neārstē un zāles netiek apturētas, var rasties orgānu bojājumi un izraisīt acu bojājumus, aklumu vai pat nāvi. Sepsis, straujš progresējošs, dzīvību apdraudošs stāvoklis, var rasties, ja baktērijas no SJS infekcijas nonāk asinīs un izplatās visā ķermenī, izraisot toksisku šoku un orgānu mazspēju.
SJS reizēm tiek pieļauta multiformā eritēma, zāļu paaugstināta jutība, kas izpaužas kā paaugstināts, rozā vai sarkanais izsitumi. Savukārt SJS ir saistīts ar pūslīšu izvirdumu, kas var apvienoties, veidojot lielas atsevišķas ādas lapas. Pat agrīnā prezentācijas stadijā daudzi ārsti apraksta SJS izsitumus kā "dusmīgus" to sāpīgā, iekaisušā izskata dēļ.
Ārstēšana Aizdomīgas narkotikas pārtraukšana ir pirmā prioritāte, ja ir aizdomas par SJS. Smagos gadījumos SJS terapija ir līdzīga kā pacientiem ar nopietniem apdegumiem, tostarp šķidrumu uzturēšanu, bezlīmējošas aplikācijas, temperatūras kontroli un atbalstošu terapiju sāpju un uztura ārstēšanai.
Kad zāles tiek pārtrauktas SJS dēļ, to nekad nedrīkst atsākt.
Risks
Lai gan SJS var ietekmēt ikvienu, ir daži, kas, šķiet, ir ģenētiski predisponēti šim stāvoklim. Pētījumi liecina, ka indivīdiem ar gēnu HLA-B 1502 vairāk ir tendence attīstīt SJS ar vislielāko palielināto risku starp Ķīnas, Indijas un Dienvidaustrumāzijas iedzīvotājiem.
Papildus iepriekšminētajiem medikamentiem vairāki parasti izrakstītie medikamenti ir saistīti arī ar SJS. Tie ir: nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), piemēram, acetaminofēns, ibuprofēns un naproksēna nātrija sāls
penicilīns
- pretapelācijas līdzekļi, piemēram, allopurinols
- pretkrampji, ko lieto epilepsijas ārstēšanai
- antipsihotiskie līdzekļi, lai ārstētu psihiskus traucējumus
- radiācijas terapija
