Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS) parasti tiek uzskatīts par smagu erythema multiforme formu, kas pati par sevi ir paaugstinātas jutības reakcijas veids pret medikamentiem, ieskaitot zāles bez receptes, vai infekcija, piemēram, herpes vai kājāmā pneimonija, ko izraisa Mycoplasma pneumoniae.
Citi eksperti domā par Stīvensa-Džonsona sindromu kā atsevišķu stāvokli no multiformas eritēmas, kurus viņi iedala vairāku formu eritēmai un daudzveidīgas erythema formas.
Lai padarītu lietas vēl sarežģītāku, ir arī smaga Stīvensa-Džonsona sindroma forma: Toksiskā epidermālā nekrolīze (TEN), kas arī ir pazīstama kā Lyella sindroms.
Stīvensa-Džonsona sindroms
Divi pediatri Albert Mason Stevens un Frank Chambliss Johnson atklāja Stīvensa-Džonsona sindromu 1922. gadā. Stīvensa-Džonsona sindroms var būt dzīvībai bīstams un var izraisīt nopietnus simptomus, piemēram, lielus ādas blisterus un bērna āda. Stīvensa-Džonsona sindroms sastopams aptuveni 1,5 līdz 2 gadījumi uz miljonu cilvēku katru gadu, tāpēc tas ir diezgan reti. Diemžēl apmēram 5% cilvēku ar Stīvensa-Džonsona sindromu un 30% ar Toksisko epidermālo nekrolīzi ir tik nopietni simptomi, ka tie neatgūst.
Stīvensa-Džonsona sindroms var ietekmēt jebkura vecuma bērnus un pieaugušos, lai gan cilvēki ar imunitāti, piemēram, HIV, ir pakļauti riskam.
Stīvensa-Džonsona sindroma simptomi. Stīvensa-Džonsona sindroms parasti sākas ar tādiem gripai līdzīgiem simptomiem kā drudzis, iekaisis kakls un klepus. Pēc tam 1-3 dienas vēlāk attīstīsies bērns ar Stīvensa-Džonsona sindromu: dedzinoša sajūta uz lūpām, savās vaigās (vēdera gļotādā) un acīs
plakani sarkani izsitumi, kuriem var būt tumši centri vai attīstīties blisteros
sejas, plakstiņu un / vai mēles pietūkums
- sarkana, asiņainas acis
- jutība pret gaismu (fotofobija)
- sāpīgas čūlas vai erozijas mutes, deguna, acu un dzimumorgānu gļotādās, kas var izraisīt krīdu
- Stīvensa-Džonsona sindroma komplikācijas var ietvert radzenes čūlas un aklums, pneimonīts, miokardīts, hepatīts, hematūrija, nieru mazspēja un sepsis.
- Pozitīva Nikolskas zīme, kurā bērna ādas augšējie slāņi nokļūst berzējot, ir smags Stīvensa-Džonsona sindroms vai tas ir kļuvis par Toksisko epidermālo nekrolīzi.
- Bērns arī tiek klasificēts kā toksisks epidermālais nekrolīze, ja viņiem ir vairāk nekā 30 procenti epidermas (ādas) atdalīšanās.
Stīvensa-Džonsona sindroma cēloņi
Kaut arī vairāk nekā 200 medikamentu var izraisīt vai izraisīt Stīvensa-Džonsona sindromu, visbiežāk ir: ∎ pretkrampju līdzekļi (epilepsija vai krampju lēkmes), tai skaitā Tegretols (karbamazepīns), Dilantīns (fenitoīns), fenobarbitāls, Depakote (Valproic Acid) un Lamictal (Lamotrigine)
sulfonamīda antibiotikas, piemēram, Bactrim (trimetoprimsulfametoksazols), ko bieži lieto UTI un MRSA
beta-laktāma antibiotikām, ieskaitot penicilīnus un cefalosporīnus
nesteroīdus pretiekaisuma līdzekļus, jo īpaši no oksikāma tipa, piemēram, Feldene (Piroxicam) (parasti bērniem nav parakstīts)
- Ziloprims (allopurinols), ko parasti lieto podagras ārstēšanai. Parasti Stīvensa-Džonsona sindroms tiek uzskatīts par izraisītu zāļu reakciju, bet infekcijas, kas var izraisīt var būt arī saistītas ar to var ietvert tās, ko izraisa:
- herpes simplex vīruss
- Mycoplasma pneumoniae
- baktērijas (staigāšana pneimonija)
- hepatīts C
histoplasma kapsulatum
- sēnīte (histoplazmoze)
- Epstein-Barr vīruss (mono) adenovīruss
- Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana
- Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšana parasti sākas, apturot jebkuru zāļu lietošanu, kas var izraisīt reakciju, un pēc tam atbalstošajai aprūpei, līdz pacients atgūst apmēram 4 nedēļas. Šiem pacientiem bieži nepieciešama aprūpe intensīvās terapijas nodaļā, ar ārstēšanu, kas var ietvert:
- IV šķidrumi
- uztura bagātinātāji
antibiotikas, lai ārstētu sekundāro infekciju
pretsāpju
brūču aprūpes
- steroīdus un intravenozo imūnglobulīnu (IVIg), lai gan to izmantošana vēl joprojām ir strīdīgs
- Stīvensa-Džonsona sindromu ārstēšana bieži koordinēti komandas pieeju, ar ITN ārstu , dermatologs, oftalmologs, pulmonologs un gastroenterologs.
- Vecākiem nekavējoties jāvēršas pie ārsta, ja viņi domā, ka viņu bērnam varētu būt Stīvensa-Džonsona sindroms.
