Sirpjveida šūnu anēmija un hidroksiurīnviela

sirpjveida šūnu, sirpjveida šūnu slimību, šūnu anēmijā, šūnu slimību, 2014 gadā

  • Balto asins šūnu sistēmas traucējumi
  • Policitēmija Vera un mielofibroze
  • Pēdu šūnu anēmijā pašlaik vislabākais medikaments, kas mums ir, lai novērstu komplikācijas, sauc par hidroksiurīnvielu, dažreiz saīsināts HU. Hidroksiurīnviela vispirms tika izstrādāta kā ķīmijterapijas zāles 1960. gados. Sākotnēji tas tika izmantots visdažādākajiem ļaundabīgiem apstākļiem, taču to jau vairāk nekā 25 gadus lieto sirpjveida šūnu slimībā. Hidroksiurīnviela ir vienīgā FDA (Pārtikas un zāļu pārvalde) apstiprināts zāles sirpjveida šūnu anēmijas ārstēšanai.

    Kā darbojas hidroksiurīnviela sirpjveida šūnu anēmijā?

    Pikatora šūnu anēmijā hidroksiurīnviela palīdz organismam ražot vairāk augļa hemoglobīna (Hb F). Tas ir hemoglobīns, kas atrodams jaundzimušajiem. Jaundzimušajiem ar sirpjveida šūnu slimību pirmajos dzīves mēnešos nav komplikāciju, jo augļa hemoglobīns novērš sarkano asinsķermenīšu sirdsklauves. Šis augļa hemoglobīna palielinājums palīdz uzturēt sarkano asinsķermenīšu kārtu, nevis piesitoties. Šīs apaļas sarkanās asins šūnas var netraucēti plūst caur asinsvadiem.

    Kādas ir hidroksiurīnvielas terapijas priekšrocības?

    Daudzos pētījumos gan ar bērniem, gan ar pieaugušajiem ar sirpjveida šūnu anēmiju ārstēšana ar hidroksiurīnvielām ir saistīta ar mazāk sāpīgām krīzēm, mazāk akūtu krūškurvja sindromu (plaušu komplikācijas), samazinātu nepieciešamību pēc asins pārliešanas un nepieciešamības pēc hospitalizācijas. Hidroksiurīnviela arī palielina jūsu hemoglobīnu, padarot to mazāk anēmisku.

    Turklāt ar hidroksiurīnvielas terapiju pieaugušajiem ar sirpjveida šūnu anēmiju ir saistīts ilgāks paredzamais dzīves ilgums.

    Blakusparādības

    Pamatojoties uz devas, kas tiek izmantotas sirpjveida šūnu anēmijā, blakusparādības ir salīdzinoši vieglas. Reti rodas matu izkrišana, mutes dobumi un paaugstināts infekcijas risks, kas saistīts ar ķīmijterapiju.

    Hidroksiurīnviela var samazināt balto asins šūnu, hemoglobīna un trombocītu skaitu. Šīs blakusparādības dēļ jūsu ārsts cieši uzraudzīs Jūsu asinsanalīzi un retikulocītu skaitu. Reti vērojamas sāpes vēderā, bet parasti tas ir vieglas un izzūd bez iejaukšanās. Vēl viena blakusparādība ir naga, kas saucas par melanoniju, tumšums. Parasti lielākā daļa pacientu spēj noteikt hidroksiurīnvielas devu, ko tie var panest ar dažām blakusparādībām.

    Kādiem pacientiem jāapsver ārstēšana ar hidroksīrīnvielu?

    Saskaņā ar jaunākajām sirpjveida šūnu vadlīnijām no National Heart, Lung un Asins institūta (daļa no Nacionālajiem veselības institūtiem), kas publicēti 2014. gadā, visiem bērniem ar hemoglobīna SS un pipariem beta nulles talasēmiju vajadzētu piedāvāt hidroksiurīnvielas terapiju, lai novērstu komplikācijas pēc 9 mēnešu vecuma. Pieaugušajiem terapiju ar hidroksiurīnvielām ir jāapsver pacientiem, kuriem gadā ir 3 vai vairāk sāpīgas krīzes, sāpes, kas traucē ikdienas darbībām, akūtas krūšu sindroma anamnēzē vai smaga anēmija, kas traucē ikdienas aktivitātēm.

    Vai hidroksiurīnviela izraisa vēzi?

    Vēsturiski tas ir bijis milzīgs bažas. Pacientiem, kas sākotnēji tika ārstēti ar hidroksiurīnvielu, bija apstākļi, kas palielināja ļaundabīgu audzēju (vēzis) risku, bet tāpēc, ka viņiem attīstījās vēzis, bet hidroksikarbām terapijas laikā tas tika attiecināts uz medikamentiem.

    Pērļu šūnu slimības gadījumā atbilde ir nē. Saskaņā ar pētījumu, kas publicēts 2014. gadā un kurā skatīti īpaši pacienti ar sirpjveida šūnu slimību, pacientiem ar sirpjveida šūnu slimību pacientiem, kuriem bija hidroksiurīnviela, nebija paaugstināts vēža risks, salīdzinot ar tiem, kuri neievēroja hidroksiurīnvielu.

    Vai es varu lietot hidroksiurīnvielu grūtniecības laikā?

    Šobrīd nav ieteicams lietot hidroksiurīnvielu grūtniecības laikā. Hidroksiurīnviela ir D klases zāles, kas norāda, ka pastāv augļa attīstības problēma. Sievietēm ar sirpjveida šūnu slimību, kas turpina hidroksiurīnvielu klātbūtni, ir ziņots par nelielu skaitu gadījumu, kad ziņots par normālu grūtniecību, bet ir nepieciešama papildu informācija.

    Vai es nekad nevaru pārtraukt hidroksiurīnvielas lietošanu?

    Nē, hidroksiurīnviela nav izārstēt. Tas darbojas tikai tad, ja to lietojat kā norādījumus. Hidroksiurīnviela ir hroniska slimība, kas līdzīga medikamentiem cilvēkiem ar augstu asinsspiedienu katru dienu.

    Like this post? Please share to your friends: