Simptomi diagnostika un mastocitozes ārstēšana

Mastocitozes ir kumoss. Uzklausīšana, ka jums vai jūsu mīļotajam ir medicīnisks stāvoklis, kuru jūs nekad neesat dzirdējuši, var būt biedējoši. Mastocitozi var saukt arī par mastlakuli. Mast šūnas ir jūsu imūnās sistēmas balto asinsķermenīšu tips. Tie ir saistīti ar bazofīlu un ir saistīti ar alerģijām un anafilaksi (smagu alerģisku reakciju).

Būtībā mast šūnas piesaista citas imūnās šūnas audu zonām, ja nepieciešams, atbrīvojot ķimikālijas. Ja pārmērīgs mastītu šūnu skaits audos apvienojas, to sauc par mastocitozi. Kad mastikas šūnas savāc tikai ādā, to sauc par ādas mastocitozi. Ja tas notiek vairākos orgānos, to sauc par sistēmisku mastocitozi. Sistēmisko mastocitozi uzskata par mieloproliferatīvo audzēju.

Riska, pazīmes un mastocitozes simptomi

Tā kā mastocitozes ir tik retas slimības, nav zināms, cik daudz cilvēku to ir. Vīrieši un sievietes, šķiet, ir vienādi ietekmētas. Bērniem lielākā daļa gadījumu ir ādas, savukārt pieaugušajiem ir biežāk sastopams sistēmiskais mastocitozes.

Tā kā mastocitozes var rasties vairākos orgānos, parādīšanās simptomi var ievērojami atšķirties. Lielākā daļa šo simptomu rodas, kad mast šūnas atbrīvo histamīnu un citas ķīmiskas vielas.

Ādas konstatējumi ir visizplatītākie un ietver: ādas izsitumi: mastocitozē ir vairāki izsitumu veidi. Dažreiz tā var būt iedeguma / brūnas zonas, kas izskatās kā vasaras raibumi. Citas reizes tas izskatās kā sarkani plankumi uz ādas.

• Nieze (nieze): izsitumi var izraisīt niezi, īpaši, ja tas ir kairinājies (berzts / saskrāpēts) vai pakļauts pēkšņām temperatūras izmaiņām (piemēram, karstā ūdens duša). To sauc par Darieres zīmi.
• pietvīkums (sarkana, silta āda)

• blisteri
• citi simptomi atspoguļo orgānu ar masturbēnu infiltrāciju. Kuņģa-zarnu trakta simptomi ir bieži un ietver sāpes vēderā, sliktu dūšu, vemšanu un caureju. Muskuļu un kaulu iesaistīšanās var būt saistīta ar sāpēm vai osteopēniju / osteoporozi (samazināta kaulu stiprība). Alerģiskas reakcijas un anafilaktiskas reakcijas var rasties arī ar zemu asinsspiedienu (hipotensiju), ģībošanos (ģībšanu), nogurumu, elpas trūkumu, sēkšanu vai acu, lūpu, mēles vai rīkles pietūkumu. Ne visiem pacientiem ir šādi simptomi.

Kas var izraisīt simptomus mastocitozē?

Cilvēkiem ar mastocitozi visu laiku nav simptomu. Dažreiz simptomus izraisa citas lietas.

Zāles: sāpju zāles (morfīns, kodeīns), nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, ibuprofēns), vankomicīns (antibiotika) vai muskuļu relaksanti

• treniņi
• ādas beršana, īpaši izsitumi, kas saistīti ar mastocitozi
• ārkārtējas temperatūras izmaiņas
• Pikantie produkti
• Alkohols
• Infekcijas
• Ķirurģija
• Bites un dzēlieni no bitēm, mazuļiem, dzeltenām jakām, sirmām, skudrām, medūzām vai čūskām
• Emocionālais stresa
• Mastocitozes diagnostika ❖ Mastocitozes diagnostika galvenokārt koncentrējas uz ietekmētās vietas biopsijas (ādas, kaulu smadzenes, kuņģa-zarnu trakts uc).

Tā kā simptomi var ievērojami atšķirties, diagnoze var būt izaicinājums.

Pasaules Veselības organizācija (PVO) ir publicējusi kritērijus mastocitozes diagnostikai, kas tiek pārskatīts tālāk.

Ādas mastocitozes:

Simptomi un ādas biopsija atbilst ādas mastocitozei, un nav tādu pazīmju, kas atbilstu sistēmiskai mastocitozei.

Sistēmisks mastocitons:Jābūt galvenajam kritērijam un vienam nelielam kritērijam vai vismaz trim mazāk svarīgiem kritērijiem.

Galvenais kritērijs: pēc biopsijas (vai nu no kaulu smadzenēm, vai skarto orgānu) ir jābūt vairākām masturbieru zonām (definētas kā ≥15 mast šūnas).Mazs kritērijs: ↔ Biopsijā (vai nu kaulu smadzenēs, vai ietekmētajā orgānā): vairāk nekā 25 procenti no infiltrācijas mastlīnijām ir netipiski (neatrodas kā normālas masturbulas)

• ģenētiskās mutācijas noteikšana, kas saistīta ar mastocitozi asinīs, kaulos kaulus vai citus audus (

• KIT

• gēns).
• Mast šūnas biopsijā izsaka dažus papildu marķierus (CD2 un / vai CD25), kas normālām mast šūnām nav.Trptāze (ferments, kas sadala olšūnu šūnās sastopamo proteīnu), kas ir lielāks par 20 ng / ml. Šie līmeņi parasti ir ārkārtīgi augsti mastobāles leikēmijas, mast-šūnas vēža formas. Apstrāde
• Līdzīgi kā citi līdzīgi apstākļi, slimības smagums nosaka nepieciešamo ārstēšanu. Vispārēji ārstēšanas pasākumi ir līdzīgi ādas un sistēmiskai mastocitozei.
• izvairīties no izraisa pārskatīt iepriekš.

Sagatavots anafilaksei (smaga alerģiska reakcija). Tas nozīmē, ka epinefrīna injekcijas ir pieejamas mājās, ja vajadzīgs, ja nepieciešams.

Preventīvā ārstēšana, ja zināmi izraisītāji ir neizbēgami. Tas ietver prednizonu un antihistamīnus (ranitidīnu, difenhidramīnu) pirms iedarbības, piemēram, vakcīnu un operācijas.

1. Imūnterapija: imūnterapija, kas pazīstama arī kā alerģijas shēmas, var iznīcināt kukaiņus, piemēram, bitēm, mazuļiem un skudras.
2. Antihistamīni: Tā kā simptomi ir saistīti ar histamīna izdalīšanos no mastu šūnām, nav pārsteigums, ka ārsts var izrakstīt zāles, ko sauc par antihistamīna līdzekļiem. Tie ietver zāles, ko lieto, lai ārstētu alerģiju vai niezi, piemēram, cetirizīnu un hidroksizīnu. Citas zāles ir ranitidīns un cimetidīns, kurus visbiežāk lieto gastroezofageālā refluksa ārstēšanai.
3. Cromolyn: Cromolyn ir orālo medikamentu, ko lieto, lai ārstētu kuņģa-zarnu trakta simptomus, piemēram, sāpes vēderā un caureja, ko izraisa masturbāciju histamīna izdalīšanās. Dažreiz medikamentus var pievienot zālēm ādas bojājumiem.
4. Antileukotriene medikamenti: Antileukotriene zāles, piemēram, montelukasts un zileuton var lietot, ja simptomi netiek kontrolēti ar antihistamīna līdzekļiem.
5. Aspirīns: aspirīnu var lietot, lai ārstētu ādas piepūšanos.
6. Tīrosīna kināzes inhibitori (TKI):
7. KIT
8. gēnu ietekmē kodus proteīnam, ko sauc par tirozīnkināzi. Mastocitozē konstatētā mutācija palielina masturbēnu akumulāciju audos. Zāles, ko sauc par tirozīna kināzes inhibitoriem, var būt noderīgi. Vislabāk pētīta TKI, imatinibs, nav efektīvs mastocitozē. Vēl viens TKI, midostaurīns, pašlaik tiek pētīts mastocitozē.
9. Ķīmijterapija: vairāk agresīvu mastocitozes formu var būt nepieciešama ārstēšana ar ķīmijterapiju, piemēram, hidroksiurīnvielu un kladribīnu. Mastocitozes var būt izaicinošs traucējums, lai saprastu. Lai sasniegtu diagnozi un optimizētu ārstēšanu, jums var būt nepieciešami vairāku speciālistu ārsti.