Richtera sindroms (RS), kas pazīstams arī kā Rihtera transformācija, attiecas uz vienas specifiskas asins vēža tipa pārveidi citā, agresīvākajā veidā.
RS attiecas uz attīstību augstas kvalitātes non-Hodžkina limfomas kādā persona, kas ir hronisku limfoleikozi (HLL) / mazo limfocītu limfoma (SLL). Kā zināms, parādās arī citi RS varianti, piemēram, transformācija uz Hodžkina limfomu.
izskaidroti šie noteikumi un to nozīme.
Pārskats
RS attīstās kādam, kam jau ir balto asins šūnu vēzis. Pirmajam vēzim ir divi dažādi nosaukumi, atkarībā no tā, kur organisma vēzis ir atrodams: to sauc par CLL, ja vēzis galvenokārt tiek konstatēts asinīs un kaulu smadzenēs vai SLL, ja to konstatē galvenokārt limfmezglos.
CLL tiek izmantots, lai segtu abas iestādes, kas turpinās šajā rakstā.
Ne visi ar CLL Attīsta Richter sindromu
RS attīstība cilvēkiem ar CLL ir salīdzinoši retāk sastopama. 2016. gadā publicētās aplēses ir tādas, ka Richter transformācija notiek tikai aptuveni 5 procentiem pacientu ar CLL. Citi avoti norāda no 2 līdz 10 procentiem diapazonu. Ja RS notiek ar jums, tas ir ļoti neparasts, ka tas notiks vienlaicīgi ar CLL diagnostiku. Cilvēki, kuriem attīstās RS no CLL, parasti veic vairākus gadus pēc CLL diagnozes.
Jaunais vēzis parasti agresīvi ietekmē
Jauns vēzis rodas, kad cilvēks ar CLL turpina attīstīt to, kas pazīstams kā transformācija, visbiežāk tas attiecas uz augstas kvalitātes ne-Hodžkina limfomu (NHL). "Augsta kvalitāte" nozīmē, ka vēzis mēdz strauji augt un būt agresīvākai. Limfoma ir limfocītu balto asins šūnu vēzis.
Saskaņā ar vienu pētījumu, apmēram 90 procenti no CLL pārveidošanas ir uz NHL tipu, ko sauc par difūzu lielu B šūnu limfomu (DLBCL), bet aptuveni 10 procenti pārveidojas par Hodžkina limfomu.
Tas patiesībā tiek saukts par "Richtera sindroma Hodžkina variantu (HvRS)", un nav skaidrs, vai prognoze atšķiras no Hodžkina limfomas. Ir iespējami arī pārveidojumi no CLL.
Kāpēc to sauc par Richter sindromu?
Vīrietis, vārdā Maurice N. Richter, 1928. gadā vispirms aprakstīja sindromu. Viņš rakstīja par 46 gadus veco kuģniecības ierēdni, kurš tika uzņemts slimnīcā, un tam bija pakāpeniski lejupejošs ceļš, kas noveda pie nāves. Autopsijas analīzē viņš noskaidroja, ka ir bijis viens iepriekšējais ļaundabīgs audzējs, bet no tā radās jauns ļaundabīgs audzējs, kas strauji pieauga un iejaucās un iznīcināja audus, kas bija vecie CLL.
Viņš teorētiski noteica, ka CLL pastāvēja daudz ilgāk, nekā kāds zināja par šo pacientu, arī rakstot par diviem vēža veidiem vai bojājumiem, norādot: "Iespējams, ka viena no bojājumiem attīstījās atkarībā no tā, vai citi ".
raksturojums
Cilvēki ar RS attīsta agresīvu slimība ar strauji paplašinot limfmezglos, paplašināšanās liesā un aknās, kā arī paaugstināts marķiera līmenis asinīs, kas pazīstama kā seruma laktātdehidrogenāzes vai LDH.
Izdzīvošanas rādītājs
Tāpat kā ar visām limfomām, izdzīvošanas statistiku var būt grūti interpretēt.
Individuālie pacienti pirms viņu diagnosticēšanas atšķiras ar vispārējo veselību un izturību. Turklāt pat divi vēži ar vienu un to pašu var dažādos indivīdos izturēties ļoti atšķirīgi. Tomēr ar RS jaunais vēzis ir agresīvāks. Dažiem cilvēkiem ar RS ir ziņots par izdzīvošanu ar statistisko vidējo rādītāju, kas ir mazāks par 10 mēnešiem pēc diagnozes noteikšanas. Tomēr daži pētījumi liecina, ka vidējā dzīvildze ir 17 mēneši, un citi cilvēki ar RS var dzīvot ilgāk; cilmes šūnas transplantācija var piedāvāt iespēju ilgstošai izdzīvošanai.
Pazīmes un simptomi
Ja jūsu CLL ir pārveidojis par DLBCL, jūs pamanīsiet, ka jūsu simptomi pasliktinās.
Par RS īpašības ietver ātru audzēju augšanu ar vai bez extranodal iesaistīšanu, tas ir, jaunveidojumi var tikai limfmezglos, vai vēzis var būt orgānu, kas nav limfmezgli, piemēram, liesā un aknās.
Jūs varat novērot:
- strauji palielināt limfmezglus
- diskomfortu vēderā saistībā ar palielinātu liesu un aknām, ko sauc par hepatosplenomegāliju
- zemu sarkano asins šūnu skaita (anēmija) simptomi, piemēram, sajūta, ka esat noguris, bāla āda, elpas trūkums
- zemas trombocītu simptomi skaits (trombocitopēnija), piemēram, viegli asinsizplūdumi un neizskaidrojama asiņošana
- Pazīmes par extranodālu iesaistīšanos, tostarp neparastās vietās, piemēram, smadzenēs, ādā, kuņģa-zarnu trakta sistēmā, ādā un plaušās
Riska faktori transformācijai
Risks par RS attīstību no CLL nav kas saistītas ar leikēmijas stadiju, cik ilgi tas ir bijis, vai atbildes reakcija uz saņemto terapiju. Faktiski zinātnieki pilnībā nesaprot, kas tieši pārveido.
Nesen dažos pētījumos atklājās, ka pacientiem, kuru CLL šūnās ir īpašs marķieris, ko sauc par ZAP-70, var būt paaugstināts transformācijas risks. Citi pētnieki, piemēram, pacienti ar diagnosticētu NOTCH1 mutāciju, ir interesējuši pētniecību. Tomēr citi pētījumi liecina, ka jaunākiem pacientiem ar CLL, ti, jaunākiem par 55 gadiem, var būt paaugstināts risks.
Vēl viena teorija ir tā, ka ilgstošais laiks ar nomāktu imūnsistēmu no CLL, kas izraisa transformāciju. Citā pacientu grupā, kuriem jau ilgu laiku ir bijusi samazināta imūno funkcija, piemēram, cilvēka imūndeficīta vīrusa (HIV) vai cilvēkiem ar orgānu pārstādīšanu, ir paaugstināts NHL attīstības risks.
Neatkarīgi no gadījuma, nešķiet, ka ir kaut kas, ko jūs varat darīt, lai radītu vai novērstu jūsu CLL pārveidošanu.
Ārstēšana un prognozēšana
Ārstēšana ar RS parasti ietver ķīmijterapijas protokolus, kurus parasti lieto NHL. Šīs shēmas parasti ir saņēmušas vispārēju atbildes līmeni aptuveni 30 procentiem. Diemžēl vidējā izdzīvošana ar regulāru ķīmijterapiju ir mazāka par sešiem mēnešiem pēc RS transformācijas. Tomēr klīniskajos pētījumos nepārtraukti tiek izmēģinātas jaunas terapijas un kombinācijas.
Pēdējos gados pētījumi ir pētījuši Fludarabīna ķīmijterapijas protokolu lietošanu, jo tie, kā pierādīts, uzlabo rezultātus pacientiem ar sarežģītu CLL. Viena pētījuma vidējā dzīvildze ar šo ķīmijterapijas veidu tika palielināta līdz 17 mēnešiem.
Kaut kas cits, kas tiek uzsākts, ir lietot ofatumumabu – pilnīgi cilvēka anti-CD20 monoklonālo antivielu, kas mērķēta uz unikālu tagu B limfocītos. CHOP-O pētījums novērtē CHOP ķīmijterapijas drošību, iespējamību un aktivitāti kombinācijā ar ofatumumabu, veicot indukciju un pēc tam saglabājot pacientus ar nesen diagnosticētu RS. Starpposma analīzē vairāk nekā 7 no pirmajiem 25 dalībniekiem saņēma pilnīgu vai daļēju atbildi pēc sešiem CHOP-O cikla posmiem.
Dažos mazākos pētījumos ir apskatīta cilmes šūnu transplantācijas izmantošana šīs populācijas ārstēšanai. Lielākā daļa no šiem pacientiem saņēma daudz iepriekšējas ķīmijterapijas. No izmēģināto cilmes šūnu transplantāciju tipiem neemeloablatīva transplantācija bija mazāka toksicitāte, labāka iegremdēšana un remisijas iespēja. Lai uzzinātu, vai tā ir reāla iespēja RS pacientiem, būs nepieciešami papildu pētījumi.
Nākotnes pētījumi
Lai uzlabotu izdzīvošanu pacientiem ar RS, zinātniekiem ir nepieciešams labāk izprast to, kas izraisa pārveidošanu no CLL. Plašāku informāciju par RS šūnu līmenī, varētu izstrādāt mērķtiecīgākas terapijas pret šīm specifiskajām novirzēm. Tomēr eksperti piesardzīgi norāda, ka, tā kā RS ir saistīta ar vairākām sarežģītām molekulārām izmaiņām, vienlaikus var nebūt viena "visaptveroša" mērķtiecīga terapija un ka, iespējams, katrai no šīm zālēm vajadzētu apvienot ar regulāru ķīmijterapiju, lai iegūtu vislabākais efekts. Kā zinātnieki atklāj RS cēloņus, viņi redz, ka RS nav vienots un vienots process.
Tajā pašā laikā pacientiem, kuriem CLL ir pārveidojušies par RS, ir ieteicams piedalīties klīniskajos pētījumos, cenšoties uzlabot ārstēšanas iespējas un rezultātus no pašreizējiem standartiem.
