RAEB ir refraktāra anēmija ar pārmērīgām blastiem

kaulu smadzeņu, blastu skaits, asins šūnu, līdz procentiem, anēmija pārmērīgu

Refraktāža anēmija ar pārmērīgu blastu vai RAEB attiecas uz asinsrades šūnu traucējumiem. RAEB ir viens no septiņiem šāda veida traucējumu veidiem vai mielodisplastiskiem sindromiem (MDS), kurus atzīst Pasaules Veselības organizācijas (PVO) klasifikācija, kurā atšķiras divas RAEB kategorijas: RAEB-1 un RAEB-2.

Abām formām parasti ir sarežģīta prognoze: publicētie vidējie izdzīvošanas laiki (tagad datēti) svārstās no 9 līdz 16 mēnešiem.

RAEB ir saistīts arī ar paaugstinātu akūta mieloleikozes progresēšanas risku – kaulu smadzeņu asinsrades šūnu vēzim.

Izpratne par RAEB, MDS tips. Mielodisplastiskais sindroms vai MDS attiecas uz retajām asiņu slimībām, kurās kaulu smadzenes nesniedz pietiekami daudz veselīgu sarkano asins šūnu, balto asins šūnu vai trombocītu. RAEB ir relatīvi izplatīts MDS veids, un, diemžēl, tas ir MDS lielāka riska veids.

Tāpat kā citas MDS formas, RAEB parasti skar cilvēkus, kuri ir vecāki par 50 gadiem, bet tas var notikt arī jaunākiem cilvēkiem, un tā iemesls šobrīd nav zināms.

Ja cilvēkam ir MDS forma, piemēram, RAEB, kaulu smadzenes var radīt daudz mazattīstītu vai nenobriedušu šūnu, kam bieži ir nepāra formas, izmēri vai izskats, salīdzinot ar veseliem. Šīs agrīnās, nepilngadīgās asins šūnu versijas sauc par asins šūnām – terminu, kas tiek bieži izmantots leikēmijas apspriešanā.

Patiešām, šodien daudzi zinātnieki uzskata, ka MDS ir asins un kaulu smadzeņu vēzis.

šiem traucējumiem ir izmantotas dažādas klasifikācijas sistēmas. PVO klasifikācijas sistēma mēģina atrisināt MDS tipus, pievēršot uzmanību konkrētā traucējuma prognozei. Šobrīd PVO atzīst 7 MDS veidus, un kopā RAEB-1 un RAEB-2 veido apmēram 35-40 procenti no visiem MDS gadījumiem.

Refraktārā citopēnija ar unilineage displāziju (RCUD)

  • Refraktārā anēmija ar gredzenveida sideroblastiem (RARS)
  • Refraktārā citopēnija ar multilineage displāziju (RCMD)
  • Refraktārā anēmija ar pārmērīgu blastu-1 (RAEB-1)
  • Refraktārā anēmija ar pārmērīgu blastu-2 (RAEB -2)
  • Myelodysplastic sindroms, neklasificēts (MDS-U)
  • Mielodisplastiskais sindroms, kas saistīts ar izolētu del (5q)
  • Šie nosaukumi bieži atsaucas uz to, kā parādās asinis un kaulu smadzeņu šūnas, kad tos pārbauda mikroskopā. Tomēr nosaukumu iepriekš minētajā sarakstā definē konkrēta mutācija vai hromosomu maiņa asinsrites kaulu smadzeņu šūnu ģenētiskajā materiālā.

Attiecībā uz RAEB (abiem veidiem) nosaukums sastāv no divām daļām: refraktārā anēmija; un pārmērīgas sprādzieni. Anēmija kopumā ir pietiekami daudz veselīgu sarkano asins šūnu trūkums. Ugunsizturīga anēmija nozīmē, ka anēmija nav saistīta ar kādiem zināmiem vispārējiem anēmijas cēloņiem un ka anēmija parasti tiek koriģēta tikai ar asins pārliešanu. Ja cilvēkam ir refraktārā anēmija un testi atklāj vairāk nepilnīgu blastu šūnu, nekā ir normāli, tas ir refraktāra anēmija ar pārmērīgām blastiem.

Ir iespējams, ka cilvēkam ar RAEB ir mazs skaits arī citās šūnās, ko veido kaulu smadzenes.  Cilvēkiem ar RAEB var būt ugunsizturīga anēmija (zems sarkano asinsķermenīšu daudzums), refraktārā neitropēnija (zems neitrofilais), refraktārā trombocitopēnija (zems trombocītu skaits) vai visu trīs kombinācija.

RAEB ir augstas pakāpes MDS forma

Pacientiem, kuriem diagnosticēta MDS, ir svarīgi noteikt riska līmeni. Dažas MDS formas ir zemas riska pakāpes, citas ir vidēja riska grupas, un citas ir augstas riska grupas. Gan RAEB, gan RCMD tiek uzskatīti par augsta riska MDS formām. Tomēr ne visiem RAEB pacientiem ir vienāda prognoze. Citi faktori, piemēram, vecums, vispārējā veselība, slimības iezīmes, un iesaistīto kaulaudu veidojošo šūnu ģenētika.

Diagnoze

Ja ir aizdomas par MDS, jāveic kaulu smadzeņu biopsija un aspirācija. Tas ietver kaulu smadzeņu paraugu iegūšanu un nosūtīšanu laboratorijā analīzes un interpretācijas nolūkos.

Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz to, kā šūnas parādās zem mikroskopa, kā tās kļūst iekrāsotas ar dažādām krāsvielu komplektiem un marķieriem, kas ietver antivielu kā tagu izmantošanu, un attiecībā uz vairāk progresīviem MDS apakštipiem – kaut ko sauc par plūsmas citometriju . Plūsmas citometrija ir metode, kas ļauj šūnām ar īpašām īpašībām identificēt un sakārtot no lielāka šūnu populācijas konkrētajā paraugā.

veidi

RAEB abas formas (1 un 2) ir saistītas ar progresējošas akūto mieloleikozes (AML) risku. Turklāt pacients ar augsta riska MDS, piemēram, RAEB, var pakļūt kaulu smadzeņu bojājumam, bez progresēšanas pret AML, tādēļ stāvoklis bieži ir vienīgi dzīvībai bīstams, bez progresēšanas uz leikēmiju.

ar RAEB saistītā terminoloģija

RAEB klasifikācija ir atkarīga no vairāku terminu izpratnes:

Kaulu smadzeņu blastu skaits

:

  • Tiek iegūts jūsu kaulu smadzeņu paraugs un tiek mērīts patoloģisku, nenobriedušu blastu šūnu skaits.Perifēro asins plūsmu skaits: Jūsu asiņu paraugu no vēnas ievelk, izmantojot adatu, un mēra patoloģisku, nenobriedušu blastu šūnu skaitu.
  • Auer stieņi :
  • Tas ir kaut kas ārstiem meklēt, kad viņi redz jūsu blastu zem mikroskopa. Pat ja tos sauc par Auer "stieņiem", tie faktiski nāk daudzās formās un izmēros. Tās ir mazas, mazākas par kodolu, un tās atrodas citoplazmas iekšpusē. Bieži vien tie ir adatas formas ar smailiem galiem, taču tie var būt komata formas, dimanta formas vai garas un taisnstūrveida.Pamatojoties uz iepriekš minēto konstatējumu esamību vai neesamību, personai tiek noteikts, ka tam ir vai nu RAEB-1, vai RAEB-2: pacientiem tiek diagnosticēts RAEB-1, ja viņiem ir vai nu 1) kaulu smadzeņu blastu skaits no 5 līdz 9 procentiem no vismaz 500 uzskaitīto šūnu vai (2) perifēro blastu skaits ir no 2 līdz 4 procentiem no vismaz 200 uzskaitīto šūnu un 3) nav Auer stieņu. Atbilstība jeb 1. Vai 2. Kritērijam plus 3 klasificē MDS gadījumu kā RAEB – 1.

Paredzams, ka RAEB-1, kas pārvēršas par akūtu mieloīdo leikēmiju, ir aptuveni 25 procenti.

Pacientiem tiek diagnosticēts RAEB-2, ja viņiem ir vai nu 1) kaulu smadzeņu blastu skaits ir no 10 līdz 19 procentiem no vismaz 500 uzskaitīto šūnu vai 2) perifēro blastu skaits ir no 5 līdz 19 procentiem no vismaz 200 šūnām uzskaitē vai (3) Auer stieņi ir nosakāmi. Atbilstība 1., 2. vai 3. kritērijam klasificē MDS gadījumu kā RAEB-2. Tiek lēsts, ka RAEB-2 izredzes kļūt par akūtu mieloīdo leikēmiju var sasniegt 33 līdz 50 procentus.

Kas ir RAEB-T?

Jūs varat saskarties ar frāzi "ugunsizturīga anēmija ar pārmērīgu blastu transformāciju" vai RAEB-T. Šis termins patiešām ir pārtraukts pašreizējā mielodisplastisko sindromu WHO klasifikācijā. Lielākā daļa pacientu, kas iepriekš pieder šai kategorijai, tagad tiek klasificēti kā akūta mieloīdo leikēmija. Citādā klasifikācijas sistēmā pacienti tika klasificēti kā RAEB-T kategorija, ja viņiem bija vai nu 1) kaulu smadzeņu blastu skaits bija no 20 līdz 30 procentiem; 2) perifēro blastu skaits vismaz 5 procenti vai (3), Auer stieņi ir nosakāmi, neatkarīgi no sprādzienu skaita.

Turpmāk pastāv diskusijas par RAEB-T klasifikācijas vērtību kā FAB sistēmā, atsevišķi no "AML-20-30", kā tas ir PVO sistēmā. Pēdējos gados vairākos plaša mēroga klīniskajos pētījumos termins RAEB-T ir izmantots, neraugoties uz izmaiņām PVO klasifikācijas sistēmā. Pacientiem un veselības aprūpes pakalpojumu sniedzējiem ir skaidrs, ka, iespējams, ir svarīgi zināt, ka pastāv terminoloģija, kas pārklājas, lai nepieļautu iespēju pieteikties klīniskajā izpētē.

Kā ārstē RAEB?

Ārstēšanās ar RAEB atšķiras dažādiem scenārijiem. Personas vecums un vispārējā veselība var ietekmēt šādus ārstēšanas lēmumus. Pacientiem ar RAEB jāsaņem informācija par vakcināciju, un smēķētāji ar RAEB tiek mudināti pārtraukt smēķēšanu. Pazīmes, ka RAEB var attīstīties, ir biežas infekcijas, patoloģiska asiņošana, asinsizplūdumi un biežāka asins pārliešana.

Ne visiem pacientiem ar MDS nepieciešama tūlītēja ārstēšana, bet pacientiem ar simptomiem mazu skaitu (anēmija, trombocitopēnija, neitropēnija ar recidivējošām infekcijām), un tas ietver lielāko daļu pacientu ar augstu vai ļoti augstu riska pakāpi MDS (ieskaitot RAEB-2, kas ir visaugstākais MDS pakāpe ar visnabadzīgāko prognožu).

Valsts visaptverošā vēža tīkla (NCCN) prakses vadlīnijās ir iekļauta indivīda vispārējā veselība un veiktspēja, Starptautiskā prognostiskā vērtēšanas sistēma (IPSS) un pārskatītas IPSS (IPSS-R) MDS riska kategorijas un citas slimības pazīmes, lai palīdzētu vadīt vadības lēmumus. Taču nav pieejas "vienam izmēram piemērots visiem" ārstēšanai personām ar RAEB.

Parasti ir trīs ārstēšanas kategorijas: atbalstoša aprūpe, zemas intensitātes terapija un intensīvas terapijas. Šie ārstēšanas veidi ir paskaidroti zemāk:

Atbalsta aprūpe

ietver antibiotikas infekcijām un sarkano asins šūnu un trombocītu transfūziju simptomātiskai mazai skaitīšanai.

Zema intensitātes terapija

ietver asins šūnu augšanas faktorus, citus līdzekļus, piemēram, azacitidīnu un decitabīnu, imūnsupresīvu terapiju un zemas intensitātes ķīmijterapiju. Šīs ārstēšanas metodes var tikt sniegtas ambulatorā stāvoklī, un tās var uzlabot dzīves simptomus un dzīves kvalitāti, bet tās neārstē stāvokli.

  • Augstas intensitātes terapijas ietver intensīvu ķīmijas un alogēnas kaulu smadzeņu transplantācijas kombināciju. Šīm terapijām nepieciešams hospitalizēt un apdraudēt dzīvībai bīstamas blakusparādības, taču tās arī var uzlabot asins analīzes ātrāk nekā mazāk intensīva terapija un var mainīt stāvokli, kā parasti. Tikai atsevišķas personas ir kandidāti augstas intensitātes terapijai.
  • klīniskie pētījumi ir arī iespēja dažiem pacientiem. Ne pārāk agri, faktiski, tika veikts klīniskais pētījums, kurā salīdzinājumā ar labāko atbalstošo aprūpi bija ieguvumi, lietojot decitabīnu, gados vecākiem pacientiem ar anēmiju ar pārmērīgu lūzumu transformāciju (RAEBt).
  • Vārds no Verywell Ja jums ir diagnosticēts RAEB-1, RAEB-2 vai jums ir cita veida MDS, kas tiek uzskatīts par augsta riska pakāpi, sazinieties ar savu veselības aprūpes komandu par savām iespējām.

Pacientiem ar paaugstināta riska MDS azacitidīns (5-AZA, Vidaza) un decitabīns (Dacogen) ir divas zāles, ko FDA apstiprinājusi MDS, ko var apsvērt par savu aprūpi atbildīgā komanda. Šīs zāles ir tā sauktās hipometilēšanas vielas. Vairākas konsensu grupas ir norādījušas, ka augstākas pakāpes MDS gadījumā nekavējoties jāuzsāk alogēna HSCT (kaulu smadzeņu transplantācija) vai hipometilējošo līdzekļu terapija. Allogēna HSCT (kaulu smadzeņu transplantācija no donora) ir vienīgā potenciāli ārstnieciskā pieeja MDS, bet diemžēl tas ir reāls variants pārāk maz pacientiem, jo ​​vecāka gadagājuma grupa, ko skārusi MDS, ar vienlaikus notiekošu hronisku veselību apstākļi un citi pacientu specifiskie faktori.

Like this post? Please share to your friends: