POEMS sindroms ir asins slimība, kas ietekmē daudzas ķermeņa daļas un izraisa daudzus simptomus. Tas ietekmē gan vīriešus, gan sievietes un parasti sākas pēc 50 gadu vecuma, lai gan tas var notikt jebkurā vecumā. Precīzi nav zināms, cik bieži rodas POEMS sindroms, jo ir grūti pareizi diagnosticēt. Cēlonis nav zināms.
simptomi
akronīms POEMS nozīmē:
- P – polineuropatija, kas nozīmē nervu simptomus, piemēram, nejutīgumu, tirpšanu un / vai vāju pirkstu un pēdu
- O – organoomegāliju, proti, paplašinātus orgānus, parasti aknas, liesu vai limfmezgli. Apmēram 15 procentiem personu ar POEMS sindromu ir Castleman slimība (limfmezgli traucējumi).
- E – endokrinopātija, kas nozīmē izmaiņas hormonu ražošanā. Var parādīties simptomi, piemēram, diabēts, impotence, menstruācijas pārtraukumi (amenoreja), zems vairogdziedzera līmenis (hipotireoze) un / vai krūts dziedzera attīstība vīriešiem (ginekomastija).
- M – monoklonāla gammopātija vai monoklonāla plazmas proliferatīvā slimība, no kurām abas nozīmē nekontrolētas asins proteīnu šūnas
- S – ādas izmaiņas, piemēram, palielināts ādas pigments (hiperpigmentācija); palielināts ķermeņa apmatojums (hipertrichoze) uz sejas, ekstremitāšu un krūšu; ādas biezums un pievilkšanās, kāju un pēdu pietūkums (edema), naglu balināšana.
Citu simptomu vidū cilvēki var arī piedzīvot nogurumu, vispārējas sāpes vai sāpes vai redzes izmaiņas.
Diagnoze
POEMS sindroma diagnozi var izdarīt, pamatojoties uz pacienta fizisko izmeklēšanu un viņa / viņas medicīnisko vēsturi. Asins analīzes, piemēram, pilna asins šūnu skaita (CBC) un seruma proteīna imūnelektroforeze tiek veiktas, lai meklētu novirzes, kā arī urīna analīzes. Lai noteiktu patoloģijas, tiek pārbaudīti vairogdziedzera hormonu līmeņi, glikozes līmenis asinīs un estrogēna līmenis asinīs.
Diagnostikai palīdzēt veikt kaulu smadzeņu biopsiju un / vai kaulu rentgena starus.
Personai tiek uzskatīts, ka tam ir POEMS sindroms, ja ir sastopami "P" (polineuropatija) un "M" (patoloģiski asins proteīni) kopā ar sklerozes (rētas) kaulu bojājumiem vai Castleman slimību. Daudziem cilvēkiem būs arī citi sindroma simptomi. Tā kā daudzi ārsti nav iepazinušies ar POEMS sindromu, novirzes asins analīžu rezultātos bieži izraisa multiplās mielomas nepareizu diagnozi vai arī polineuropatijas simptomi izraisa nepareizu hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineuropatācijas (CIDP) nepareizu diagnozi.
ārstēšana
POEMS sindroma ārstēšana ir atkarīga no asinsšūnu darbības traucējumu ārstēšanas. Lielākā daļa indivīdu saņem kombinācijas ārstēšanu, piemēram: radiācijas terapija kortikosteroīdu zāles, piemēram, prednizons ķīmijterapija pārāk zemu hormonu aizvietošana
- fizioterapija
- kaulu smadzeņu transplantācija
- speciālisti, piemēram, neirologs (nervu sistēmas ārsts), hematologs (asins slimību ārstam), dermatologam (ādas ārstam) un endokrinologam (hormonu dziedzera ārstam) parasti tiek iesaistīti indivīda ar POEMS sindromu aprūpē.
