Ja jūs vai mīļais cilvēks ir diagnosticēts ar idiopātisku plaušu fibrozi (IPF), ziniet, ka ļoti maz cilvēku ir iepazinušies ar šo slimību. Ja jūs sākat meklēt veco informāciju par IPF, iespējams, ka jums nebūs daudz pozitīvu ziņu. Līdz 2014. gadam nebija īsti pieejamu ārstēšanu, kas nozīmīgi ietekmēja slimniekus, kas dzīvo ar šo slimību. Paldies, ka tas mainās – tagad ir šīs slimības ārstēšana, kas uzlabo dzīvību.
Kas ir idiopātiska plaušu fibroze (IPF)?
IPF ir visbiežāk sastopamā slimību grupa, kas pazīstama kā idiopātiska intersticiāla pneimonija. Termins "intersticiāls" nozīmē, ka nosacījums, ja tas ir, atrodas plaušu zonās starp alveolēm (mazie gaisa saciĦi elpošanas ceĜa beigās, kur notiek skābekĜa un oglekĜa dioksīda apmaiĦa) un alveolāro apšuvumu. Fibroze vienkārši nozīmē rētu. Tas ir tas rētas alveolāros sienās un audos starp tiem, kas kavē skābekļa spēju šķērsot alveolu sienas un iekļūt asinsritē.
Agrāk tika uzskatīts, ka IPF bija iekaisuma process. Tagad tiek domāts, ka tas sākas ar plaušu bojājumiem no avotu kombinācijas, kam seko neparasta dzīšana-fibroze.
Iedomājieties, kas tas ir, iedomājieties, ka jūsu āda ir nogriezta ar rētu. Daudzos gadījumos dzieds dziedē ar soda sarkanu līniju, kas ar laiku kļūst balta.
Dažos gadījumos āda dziedina ļaundabīgi, atstājot sabiezētu un neizskatīgu kleoīdu rētu. IPF fibroze ir līdzīga šāda veida rētām, bet nav redzama ārpus ķermeņa.
Papildus progresējošai slimībai pati par sevi desmit procentiem cilvēku ar IPF ir paredzēts attīstīt plaušu vēzi.
Cik bieži ir IPF?
Skaits atšķiras, skatot idiopātiskās plaušu fibrozes biežumu, taču vienprātība ir tāda, ka stāvoklis ir nepietiekami diagnosticēts; daudzi cilvēki, iespējams, ir IPF un viņiem ir diagnosticēts cits stāvoklis, vai arī viņi iziet prom pirms pienācīgas diagnostikas veikšanas.
Pamatojoties uz vienu Amerikas Savienoto Valstu analīzi, tika konstatēts, ka IPF (katram cilvēkam diagnosticēto cilvēku skaits) bija 58,7 uz 100 000 cilvēkiem. Citā 2011. gada pētījumā tika konstatēts, ka IPF izplatības īpatsvars (cilvēku skaits, kas dzīvo ar šo slimību) bija 495,5 gadījumi uz 100 000 Medicēres saņēmēju (reti sastopama slimība ir tāda, kurā ir mazāk nekā 1 no 50 000 cilvēkiem Tāpēc IPF ir retāk, bet retāk.)
Apskatot IPF aprēķināto nāves gadījumu skaitu, tika prognozēts, ka 2014. gadā Amerikas Savienotajās Valstīs no IPF mirst 13 000 līdz 17 000 cilvēku, bet Eiropā mirs 28 000 līdz 65 000 cilvēku. Lai to izdarītu perspektīvā, katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs krūts vēzim mirst aptuveni 40 000 cilvēku, tādējādi IPF ir ievērojams slimības un nāves cēlonis.
Kas izpaužas IPF? Cēloņi un riska faktori
Nav zināms, kas tieši izraisa IPF, līdz ar to termins "idiopātisks", kas nozīmē "mēs nezinām cēloni". Tātad pastāv riska faktori, kas var predisponēt cilvēkus uz šo slimību.
Daži no tiem ir:
- vecums – IPF parasti tiek diagnosticēts pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem.
- Smēķēšana – Aptuveni 60 procenti cilvēku, kuri izstrādā IPF, ir smēķējuši.
- Vīrusu infekcijas, piemēram, Epstein-Barr vīruss, kas izraisa infekciozu mononukleozi.
- Vides un aroda ekspozīcijas.
- Gastroezofageālā refluksa slimība (GERD) – lielākajai daļai cilvēku, kam diagnosticēta IPF, GERD ir bijusi grēmas.
- Ģimenes anamnēze (ģenētiskā predispozīcija) – IPF darbojas ģimenēs, un šķiet, ka vairākas gēnu mutācijas palielina risku.
Pastāv vairāki zināmi plaušu fibrozes cēloņi, piemēram, starojums un medikamenti, bet pēc definīcijas tie nav klasificēti idiopātiskā plaušu fibroze.
Vārds no Verywell
Nezināmu iemeslu dēļ mirstība no IPF, šķiet, pieaug visā pasaulē. Tajā pašā laikā tiek izstrādātas jaunas un uzlabotas ārstēšanas metodes, jo šīs slimības izpēte turpinās. Pēc diagnozes noteikšanas ārsts kopā strādās, lai atrastu ārstēšanas iespēju, kas darbojas jūsu individuālajā gadījumā. Ir pieejami dažādi medikamenti, un daži pacienti var būt kandidāti plaušu transplantācijai. Turklāt ir pieejamas atbalsta grupas, kurās varat sazināties ar citiem un mācīties paņēmienus, lai dzīvotu labāk, neskatoties uz IPF. Visbeidzot, jūsu aktīvā loma jūsu veselības aprūpes jomā var arī mainīt situāciju.
