Nepilngadīgā mielomonocītiskā leikēmija Simptomi un ārstēšana

cilmes šūnu, mielomonocītiskā leikēmija, šūnu transplantācija, asins šūnu

Kas ir nepilngadīga mielomonocītiskā leikēmija (JMML) un kā tā tiek ārstēta?

Nepilngadīgā mielomonocītiskā leikēmija (JMML) – definīcija

Nepilngadīgā mielomonocītiskā leikēmija (JMML) ir reta agresīvā asins vēža forma, kas ietekmē zīdaiņus un mazus bērnus; veido mazāk nekā 1% no bērna leikēmijas. Diagnozes bērnu vidējais vecums ir 2 gadi, un ir gadījumi, kad bērni vecāki par sešiem gadiem.

Tas ir 2 ½ reizes biežāk zēniem nekā meitenēm.

JMML ir arī minēts kā jauniešu hroniskā mieloleikozes leikēmija (JCML), hroniska granulocītu leikēmija jauniešiem, hroniska un subakūta mielomonocītiskā leikēmija un infantile monosomija 7.

Kā tas notiek

JMML rodas tad, ja organismā tiek uzkrāta izmaiņas (piemēram, mutācijas) Kaulu smadzenēs cilmes šūnu tipa DNS, kas parasti izraisa šūnu tipu, kas pazīstams kā monocīts. Izmaiņas izraisa skarto šūnu pavairošanu no kontroles.

Kad šo patoloģisko šūnu skaits palielinās, viņi sāk pārņemt kaulu smadzenes. Laika gaitā tie traucēs kaulu smadzeņu galvenajam darbam, proti, sarkano asins šūnu, veselīgu balto asins šūnu un trombocītu veidošanos.

Riska faktori

Pētnieki nezina, kas izraisa DNS izmaiņas, kas noved pie JMML, taču jaunie pētījumi liecina, ka to var mantot no bērna vecākiem.

Bērniem ar I tipa un Noonan sindroma neirofibromatozi ir paaugstināts JMML attīstības risks, jo līdz 14% bērnu, kuriem diagnosticēta JMML ar Noonan sindromu.

JMML pazīmes un simptomi

JMML pazīmes un simptomi ir saistīti ar kaulu smadzeņu un orgānu patoloģisku šūnu uzkrāšanos. Tās var būt:

  • bāla āda; bieža infekcija vai slimība; ❖ patoloģiska asiņošana;  apetītes vēdera sajūta, kas saistīta ar palielinātu liesu (splenomegāliju) un palielinātu aknu daudzumu; ─ grumbuļi; ādas izsitumi; ─ samazināta ēstgriba; ○ klepus;  novēloti attīstības traucējumi
  • tie var būt arī citu ne-vēža apstākļi. Ja jums ir bažas par bērna veselību, vislabāk to darīt, apmeklējiet savu veselības aprūpes sniedzēju.
  • Diagnosticēt JMML
  • Lai diagnosticētu JMML, ārsti pārbaudīs asins analīžu rezultātus, kā arī kaulu smadzeņu aspirāciju un biopsiju. Atsevišķi atklājumi norāda uz JMML.
  • Paaugstināts balto asins šūnu skaits, īpaši augsti monocīti.
  • Samazināts sarkano asinsķermenīšu skaits (anēmija)
  • Zema trombocītu skaita (trombocitopēnijas)
  • novirzes no 7 hromosomas.
  • Filadelfijas hromosomas trūkums palīdzēs noteikt, vai slimība nav hroniska mieloleikozes leikēmija (CML).

Slimību ceļi

Ir 3 nedaudz atšķirīgi veidi, kā darbojas šāda veida leikēmija. Pirmajā tipā slimība ir strauji progresējoša. Otrajā veidā ir pārejošs periods, kad bērns ir stabils, kam seko strauji progresējošs kurss. Trešajā klasē bērni var uzlaboties un palikt tikai nedaudz simptomātiski līdz 9 gadiem, un tad slimība strauji progresē bez ārstēšanas.

JMML ārstēšana

  • Sākotnējā ārstēšana ar JMML ir cilmes šūnu transplantācija, bet reizēm arī tiek izmantotas ārstēšanas metodes.
  • Ķirurģija
  • Operācijas loma JMML ārstēšanā ir pretrunīga.
  • Viens kopīgs pētījuma protokols (Bērnu Onkoloģijas grupa – COG) iesaka splenektomiju (liesas noņemšanu) visiem bērniem ar slimību, kam ir palielināti liesas. Otrs galvenais JMML ārstēšanas protokols (Eiropas Mellodisplastiskā sindroma darba grupa bērniem – EWOG-MDS) atstāj pacienta ārstu izlemt. Nav zināms, vai šīs procedūras ilgtermiņa ieguvums ir lielāks par risku.

Ķīmijterapija

Kopumā JMML parasti ir slikta reakcija uz ķīmijterapiju. Purinetols (6-Mercaptopurīns) un Sotret (izotretinoīns) ir zāles, kuras lietotas nelielā mērā ar panākumiem.

Tā kā JMML ārstēšanai ir ierobežots ieguvums, ķīmijterapija nav standarts.

Cilmes šūnu transplantācija

Allogēno cilmes šūnu transplantācija ir vienīgā ārstēšana, kas var piedāvāt ilglaicīgu JMML terapiju. Pētījumos ir konstatēti līdzīgi panākumu rādītāji vai nu saskaņojot ģimenes cilmes šūnu donorus, vai saskaņotus nesaistītos donorus.

Atkārtošanās ātrums pēc JMML cilmes šūnu transplantācijas var būt no 30% līdz 50%, kas ir ļoti augsts. Recidīvs notiek vidēji 3 ½ mēnešus pēc transplantācijas un gandrīz vienmēr gadu. Tomēr, neskatoties uz šiem traucējošajiem skaitļiem, pacienti bieži vien saņem izārstēt ar otru cilmes šūnu transplantāciju.

Neskatoties uz nepieciešamību pēc agresīvas ārstēšanas, bērni ar JMML dara daudz labāku ar tādiem sasniegumiem kā cilmes šūnu transplantācija. Vienā pētījumā tika konstatēts, ka 5 gadus ilgais izdzīvošanas līmenis bērniem, kas saņēma atbilstošas ​​ģimenes cilmes šūnas, bija 55%, un 5 gadu izdzīvošanas rādītājs bija 49% tiem, kuriem bija nesaistīti donori, un šī ārstēšana nepārtraukti uzlabojas .

Bottom Line

Kā vecāks, viena no visgrūtākajām lietām, lai iedomāties, ir jūsu mazulis vai bērns kļūst slims. Šāda veida slimība var radīt milzīgu spriedzi bērnam, vecākiem un brāļiem un māsām. Jūs, iespējams, cenšaties izskaidrot sarežģītu situāciju saviem bērniem, nespējot pašam savainot galvu.

Izmantojiet jebkuras atbalsta grupas vai resursus, ko piedāvā jūsu vēža centrs, kā arī jūsu mīļajiem, draugiem, ģimenei un kaimiņiem. Kamēr jūs un jūsu ģimene var piedzīvot plašu emociju un jūtu loku, ir svarīgi atcerēties, ka pastāv cerība uz ārstēšanu un ka daži bērni ar JMML turpina dzīvot veselīgu un produktīvu dzīvi.

Like this post? Please share to your friends: