Long QT sindroms

LQTS variantiem, pēkšņas nāves, Torsades pointes, attēls Torsades

Long QT sindroms (LQTS) ir iedzimta sirds elektroinstalācijas traucējumi. LQTS var izraisīt pēkšņu, negaidītu, dzīvībai bīstamu sirds kambaru tahikardijas veidu, ko parasti sauc par torsades de pointes. Cilvēki, kam ir LQTS, ir pakļauti sinkopes (samaņas zuduma) un pēkšņas nāves riskam, bieži vien jau jaunā vecumā.

attēls – Torsades de pointes. augšējā figūra: normāls sirds ritms. Apakšējais attēls: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" nozīmē vērpšanu ap punktu. Šajā aritmijas gadījumā sirds ritms ir ārkārtīgi straujš, un EKG kompleksu forma pastāvīgi mainās, bieži vien atgādinot sinusa viļņu modeli, kā šajā attēlā. Kad sirds elektroierīce uzvedas šādā veidā, efektīva sūknēšana nav iespējama.

Pārskats

Cilvēkiem ar LQTS ir garāki QT intervāli to EKG. QT intervāls ir sirds šūnas repolarizācija vai "uzlādēšana". Pēc tam, kad sirds elektriskais impulss stimulē sirds šūnu (tādējādi izraisa tā sitienu), jāievada uzlādēšana, lai šūna būtu gatava nākamajam elektriskam impulsam. QT intervāls (ko mēra no QRS kompleksa sākuma līdz T viļņa beigām) ir kopējais laiks, kas nepieciešams, lai atbrīvotos, pēc tam uzlādējiet sirds šūnu. LQTS QT intervāls ir pagarināts. Anēmijas QT intervālā ir saistītas ar LQTS saistītām aritmijām.

cēloņi

LQTS ir iedzimts traucējums. Ir identificēti vairāki gēni, kas ietekmē QT intervālu, tāpēc pastāv vairākas LQTS šķirnes. Dažām ģimenēm ir ļoti liela LQTS sastopamība. Tā kā tik daudzi gēni var ietekmēt QT intervālu, ir konstatētas daudzas izmaiņas LQTS.

Daži no šiem ("klasiskie" LQTS) ir saistīti ar bīstamu aritmiju un pēkšņas nāves biežumu, kas bieži rodas vairāku ģimenes locekļu vidū. Citas LQTS formas ("LQTS varianti") var būt daudz mazāk bīstamas. Daudziem no šiem ģenētiskajiem variantiem ir raksturīgs normāls sākotnējais QT intervāls, un sirds aritmija parasti tiek novērota tikai tad, ja kāds papildu faktors (piemēram, zāļu ārstēšana vai ievērojama elektrolītu līdzsvara traucējumi) ietekmē QT intervāla pagarināšanos.

Tomēr, ja QT intervālu pacientiem ar šādiem LQTS variantiem kļūst pagarināts, rodas bīstamas aritmijas.

izplatība

Classic LQTS ir klāt aptuveni vienā no 5000 cilvēkiem. LKTS ir viens no visbiežāk sastopamajiem pēkšņas nāves cēloņiem jauniešu vidū, kā rezultātā gadā saslimis no 2000 līdz 3000 nāves gadījumu. LQTS varianti ir daudz biežāk sastopami un, iespējams, ietekmē 2 – 3% iedzīvotāju.

Simptomi

LQTS simptomi rodas tikai tad, kad pacientam attīstās bīstamas sirds kambaru tahikardijas epizode, un simptomu pakāpe ir atkarīga no aritmijas ilguma. Ja tas ilgst tikai īslaicīgi, dažas simti ekstrēmas reiboņas var būt vienīgais simptoms. Ja tas turpinās ilgāk nekā 10 sekundes, rodas ģībonis. Un, ja tas ilgst vairāk nekā dažas minūtes, cietušais parasti nekad nesaņem apziņu.

Tiem, kuriem ir dažas LQTS šķirnes, epizodes bieži izraisa pēkšņas adrenalīna pārrāvumi; piemēram, var rasties fiziskās slodzes laikā, nopietni satricinot vai kļūt ārkārtīgi dusmīgi.

Par laimi, lielākā daļa cilvēku ar LQTS variantiem nekad neietekmē dzīvībai bīstamus simptomus.

Diagnoze

Ārstiem jādomā par LQTS ikvienam, kam ir bijusi sinkope vai sirdsdarbības apstāšanās, un personas ģimenes locekļiem ar zināmu LQTS.

Jebkurš jaunietis, kam ir sinkope, kas rodas fiziskās slodzes laikā vai jebkurā citā situācijā, kurā, iespējams, bijusi paaugstināta adrenalīna koncentrācija, LQTS būtu īpaši jāizslēdz.

LQTS diagnoze parasti tiek veikta, novērojot EKG neparasti ilgstošu QT intervālu. Dažreiz skrejceļa tests ir nepieciešams, lai parādītu EKG patoloģijas. Ģenētiskā testēšana LQTS un tās variantiem kļūst daudz biežāk izmantota, nekā bija tikai pirms dažiem gadiem.

Apstrāde

Daudziem pacientiem ar atklātu LQTS ārstē ar beta blokatoriem. Beta blokatori uzbudina adrenalīna uzliesmojumus, kas šiem pacientiem izraisa aritmiju epizodes.

Diemžēl vēl nav pierādīts, ka beta blokatori ievērojami samazina kopējo sinkope un pēkšņas nāves biežumu pacientiem ar LQTS.

Cilvēkiem ar LQTS un tā variantiem ir īpaši svarīgi izvairīties no daudzām zālēm, kas izraisa QT intervāla pagarināšanos. Šajos gadījumos šādas zāles ļoti iespējams izraisa torsades de pointes epizodes. Narkotikas, kas pagarina QT intervālu, diemžēl ir izplatītas. Ironiski, galvenie likumpārkāpēji ir antiaritmiski līdzekļi; vairākas antidepresantas zāles un antibiotikas, piemēram, eritromicīns, klaritromicīna eritromicīns un azitromicīns. CredibleMeds uztur sarakstu ar narkotikām, kas bieži pagarina QT intervālu.

Daudziem cilvēkiem ar LQTS labākais ārstēšanas veids ir implantējamais defibrilators. Šī ierīce jālieto pacientiem, kuri izdzīvojuši sirds arestējumus, un, iespējams, arī pacientiem, kuriem LQTS izraisījusi sinkope, īpaši, ja tiek novērota sinkope, bet jau lieto beta blokatorus.

Cilvēkiem, kuri nevar panest beta blokatorus vai kuriem terapijas laikā joprojām ir notikumi, var tikt veikta kreisā kardija simpātiskā denervation (LCSD) operācija.

Nātrija kanālu blokatorus var izmantot ar 3. tipa LQTS.

Like this post? Please share to your friends: