Dažas lietas ir tikpat sirsnīgas kā bērnu ar smagiem neonatālajiem krampjiem. Bet, kaut arī daži krampji var radīt nopietnas problēmas bērnu attīstībā, laimi, ne visi krampji, kas ietekmē jaundzimušos, ir tik nopietni.
Ģeneralizētie epilepsijas sindromi zīdaiņiem
Ģeneralizēti krampji ir tik nosaukti, jo tie, šķiet, notiek vienlaikus visā ķermenī. Elektroencefalogramma (EEG) parāda neparastu elektrisko aktivitāti, kas vienlaikus ietver visu smadzeņu darbību.
Labdabīgi jaundzimušo krampji
-
Ir divu veidu jaundzimušo krampju veidi, kuriem nav nopietnu sekas jaundzimušajam bērnam. Labi iznākumi parasti tiek saistīti ar labdabīgiem ģimenes neonatālajiem krampjiem (BFNS) un labdabīgiem idiopātiskiem neonatālo krampju gadījumiem.
BFNS parasti sākas pirmajās nedēļās ar īsiem, bet ļoti bieži krampjiem. Starp krampjiem bērns ir normāls. Vissvarīgākais BFNS diagnozes noteikšanai ir krampju ģimenes anamnēze. BFNS ir mantojis autosomālas dominējošā veidā, un tas nozīmē, ka, ja bērnam tas ir, arī tas ir viens no vecākiem. Kaut arī krampji parasti izzūd agrīnā līdz bērna vecumā, aptuveni 8 līdz 16 procenti bērnu turpina attīstīt epilepsiju vēlāk dzīvē.
Labdabīgi idiopātiski neonatālie krampji parādās arī citādi pilnīgi normāli jaundzimušiem bērniem. Simptomi parasti sākas piektajā dzīves dienā un kļūst nopietnāki, dažreiz kulminācija ir epilepsijas stāvoklis. Pēc 24 stundām krampji uzlabojas.
Ģeneralizēta epilepsija ar febriliem krampjiem.
-
Ģeneralizēta epilepsija ar febriliem lēkmēm plus (GEFS +) var ietekmēt bērnus no zīdaiņa vecuma līdz pusaudža vecumam, bet par laimi febrilā lēkme parasti ir samērā nekaitīga un parasti nerada papildu problēmas. Taču GEFS + febrilā lēkme vairs nav ilgāka par 6 gadu vecumu, un to papildina arī cita veida krampji. Tāpat kā BFNS, GEFS + ir mantojis autosomālu dominējošā veidā. Bet sakarā ar to, ko sauc par mainīgu mutācijas penetrance, no 20 līdz 40 procentiem vecāku var nebūt simptomi, pat ja viņiem ir mutated gēns.
Lielākā daļa bērnu ar GEFS + uzlabosies, lai gan līdz 30 procentiem var attīstīties smagāka epilepsija.
Miokloniskā astatiskā epilepsija (Doose sindroms)
-
Mioklonuss ir ļoti ātra muskuļu kustība ar dažādiem cēloņiem, ieskaitot epilepsijas lēkmes. Miokloniskā asattiskā epilepsija (MAE) skar apmēram vienu no 10 000 bērniem. Papildus mioklonu bērniem ir arī citi krampju veidi, kā arī patoloģiski krampji, kuros viņi pēkšņi nokļūst lēni. Doozes sindroms var sākties jau septiņus mēnešus vai vēlāk kā 6 gadus veciem. Diagnostikas veikšanā var palīdzēt elektroencefalogramma (EEG).
Doose sindroms ne vienmēr ir saistīts ar labu iznākumu. Lai gan lielākā daļa bērnu ar MAE attīstīsies normāli, līdz 41 procentiem būs robežu IQ vai garīgās attīstības traucējumi. Daži attīstīs striktu epilepsiju.
Daļēji epilepsijas sindromi zīdaiņiem un bērniem
Atšķirībā no vispārēja krampjiem, daļējas krampju slimības sākas vienā apgabalā un pēc tam var izplatīties, iekļaujot citas smadzeņu daļas. Kaut arī dažreiz daži krampji izraisa smadzeņu nomākumu, piemēram, asinsrites anomāliju, problēma dažreiz ir no dzimšanas.
labdabīgi infantili ģimenes krampji
-
labdabīgi infantili ģimenes krampji sākas tad, kad bērns vecumā no 3,5 līdz 12 mēnešiem. Bērns vispirms pārtrauc kustēties un pēc tam ķermeņa jerkšana apmēram 5 līdz 10 reizes dienā. Kā norāda nosaukums, krampju lēkme ir ģenētiski mantota. EEG ir raksturīgs raksturs, kas var būt noderīgs diagnozes noteikšanai. Parasti krampji izzūd spontāni, kad bērns kļūst vecāks, un attīstība ir normāla.
labdabīga daļēja epilepsija zīdaiņa vecumā
-
Šis krampju sindroms ir ļoti līdzīgs labdabīgām bērnu infekciālām ģimenes krampjiem – galvenā atšķirība ir tāda, ka šajā formā ģenētiskā mutācija parasti netiek identificēta.
Bērnu epilepsija ar pakaušļa paroksizmēm (Panayiotopoulos sindroms)
-
Šis sindroms parasti rodas pirmsskolas vecumā bērniem, bet tas var rasties jau viena gada vecumā. Panayiotopoulos sindroma lēkmes ir īpaši saistītas ar disautonomiju ar tādiem simptomiem kā slikta dūša, vemšana un bieţums. EEG ir raksturīgs asu viļņu modelis galvas aizmugurē, ko sauc par paklāpju paroksizmiem. Krampji parasti izzūd 1 līdz 2 gadu laikā.
Labdabīgi bērnības epilepsija ar Centrālo laika spike (labdabīga Rolandiska epilepsija)
-
Labdabīgā rolanda epilepsija visbiežāk sākas bērniem no 7 līdz 10 gadu vecumam, bet dažkārt to var redzēt bērniem no viena gada vecuma. Krampji ir saistīti ar drooling un maņu izmaiņām. Krampji parasti rodas no miegainības vai miega. Šajā sindromā EEG ir ļoti noderīga, jo tas parāda asus viļņus smadzeņu centrālo laiku reģionos. Kaut arī šīs lēkmes ir biedējošas bērniem (kuri joprojām ir nomodā visā), tie nav bīstami un parasti izšķiras sev līdz 16 gadu vecumam.
Bottom Line
Kā jūs redzējāt, lai gan lielākajai daļai šo krampju sindromu ir labs rezultāts, daži no viņiem palielina risku, ka bērnam nebūs normāla dzīves. Tas ir tik skumji kā tas, ka salīdzinājumā ar citiem sindromiem, kuros vājš iznākums ir gandrīz drošs, šie sindromi ļauj vecākiem iegūt zināmu optimismu.
Lai gan daži vecāki kādreiz vēlas, lai bērnam būtu lēkmes, ar daudziem no iepriekš minētajiem sindromiem visticamākais iznākums ir relatīvi normāla dzīve – reizēm pat bez medikamentiem. Koncentrējoties uz pozitīviem faktoriem, bet reāli plānojot sliktākos iespējamos rezultātus, bērniem būs iespēja dzīvot vislabākajā dzīvē ar epilepsiju.
