Ja vēzis ietekmē kaulus, to visbiežāk izraisa ne-kaulu vēzis, kas sākās citur organismā un izplatījies vai metastāzēts uz kauliem. Savukārt šeit galvenā uzmanība ir pievērsta tiem vēža gadījumiem, kas sākas kaulos, kurus sauc arī par primārajiem kaulu vēža veidiem.
Primārais kaulu vēzis patiesībā ir plaša kategorija, kas sastāv no daudziem dažādiem ļaundabīgu audzēju veidiem, no kuriem daži ir ļoti reti; tomēr no tām sastopami osteosarkomas, hondrosarkomas un Ewing sarkomas gadījumi.
Pazīstamie cēloņi
Kaut arī kaulu vēža cēloņi nav precīzi zināmi, ir zināms, ka vēža šūnu DNS izmaiņas ir svarīgas. Vairumā gadījumu šīs izmaiņas notiek nejauši un netiek nodotas no vecākiem uz bērniem.
Zinātnieki ir pētījuši attīstības modeļus, lai mēģinātu saprast iesaistītos riska faktorus. Osteosarkoms ir trešais visizplatītākais ļaundabīgo audzēju veids, kas ietekmē kaulus pusaudžiem, pirms tam ir tikai leikēmija un limfoma. Hondrosarcoma ir arī parasts primārais kaulu vēzis, bet pieaugušajiem tā ir izplatīta nekā bērniem un pusaudžiem, un vidējais vecums pēc diagnozes ir 51 gads. Ewing sarkomu visbiežāk diagnosticē pusaudžiem, un vidējais diagnozes vecums ir 15 gadi.
Osteosarkomas riska profils
Osteosarkomas visbiežāk sastopamais primārais kaulu vēzis. Ir zināmi daži specifiski apstākļi, kas palielina izredzes to attīstīt. Indivīdiem, kuriem ir reta acs audzējs, kas pazīstams kā iedzimta retinoblastoma, ir paaugstināts osteosarkomas attīstības risks.
Turklāt tiem, kas iepriekš ārstēti ar vēzi, izmantojot staru terapiju un ķīmijterapiju, ir palielināts osteosarkomas attīstības risks vēlāk dzīvē.
Starp citu, lielākā daļa ārstu piekrīt, ka bojāti un ievainoti kauli un sporta traumas nerada osteosarkomu. Tomēr šādi ievainojumi var radīt jau esošu osteosarkomu vai citu kaulu audzēju medicīniskajai palīdzībai, tāpēc noteikti pastāv saikne starp abiem – tikai tas, ka mehānisko ievainojumu dēļ osteosarkoma nav.
Vecums, dzimums un etniskās piederības riska faktori
Osteosarkoms galvenokārt ietekmē divas pīķa vecuma grupas – pirmais maksimums ir pusaudžu gados, bet otrais – gados vecākiem pieaugušajiem.
- gados vecākiem pacientiem osteosarkooma parasti rodas no patoloģiska kaula, piemēram, tiem, kurus skārusi ilgstoša kaulu slimība (piemēram, Pagetta slimība).
- Starp jaunākiem indivīdiem, osteosarkoms ir ļoti reti pirms piecu gadu vecuma, un pīķa biežums faktiski notiek pusaudžu augšanas spurt. Jaunākajā vecumā osteosarkomas reprezentatīvais vecums vidēji ir 16 gadi meitenēm un 18 gadus veciem zēniem.
Osteosarkoms salīdzinoši reti sastopams salīdzinājumā ar citiem vēža gadījumiem; tiek lēsts, ka Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu ar osteosarkomu diagnosticē tikai aptuveni 400 jauniešus, jaunākus par 20 gadiem. Lielākajā daļā pētījumu zēni skar biežāk, un afrikāņu izcelsmes gadījumu skaits jauniešos ir nedaudz augstāks nekā baltās.
Riska faktori, kas piemērojami jaunākiem indivīdiem
- Dažu retu ģenētisko vēža sindromu klātbūtne
- Vecums no 10 līdz 30 gadiem
- Augstuma augstums
- Vīriešu dzimums
- Āfrikas-amerikāņu sacensības
- Dažu kaulu slimību klātbūtne
Riska faktori, kas piemērojami vecākiem cilvēkiem
Atsevišķas kaulu slimības piemēram, Pagetta slimība, jo īpaši laika gaitā, ir saistīta ar palielinātu osteosarkomas risku.
Tomēr absolūtais risks ir zems, un tikai aptuveni viens procents no tiem, kuriem ir Pagetta slimība, osteosarkomas attīstībā.
Radiācijas ekspozīcija ir labi dokumentēts riska faktors, un tāpēc, ka starplaiks starp vēža apstarošanu un osteosarkomas parādīšanos parasti ir garāks (piemēram, 10 gadus vai ilgāk), tas visbiežāk attiecas uz vecāka gadagājuma grupām.
Ģenētiskie iebildumi
Predisposing ģenētisko sindromu osteosarkomas ietver:
- Bloom sindroms
- Diamond-Blackfan anēmija
- Li-Fraumeni sindroms
- Pedžeta slimība
- Retinoblastoma
- ROTHMUND-Thomson sindroms (ko sauc arī poikiloderma congenitale)
- Werner sindroms
- funkciju zaudējums p53 un retinoblastomu audzēja slāpētājs gēnu tiek uzskatīts, ka ir svarīga loma osteosarkomas attīstībā.
Kaut germline (olu un spermas) mutācijas P53 un retinoblastomu gēnu ir reti, šie gēni ir izmainīta vairumā osteosarkomas audzēja paraugos, tāpēc ir savienojums ar attīstību osteosarkomas. Glikozes mutācijas p53 gēnā var radīt augstu ļaundabīgu audzēju, tai skaitā osteosarkomas, kas aprakstīta kā Li-Fraumeni sindroms, attīstības risku.
Lai gan osteosarkomas veidošanai ir nepieciešamas izmaiņas audzēja slāpētāju gēnos un onkogēnos, nav skaidrs, kurš no šiem gadījumiem vispirms rodas un kāpēc vai kā tas notiek.
Osteosarkomas pacientiem ar Paget’s slimību
Pastāv reti sastopama osteosarkomas apakškopa, kurai ir ļoti slikta prognoze. Audzēji parasti rodas cilvēkiem, kuri ir vecāki par 60 gadiem. Audzēji ir lieli to parādīšanās laikā, un tie parasti ir ļoti destruktīvi, tādēļ ir grūti panākt pilnīgu ķirurģisku rezekciju (noņemšanu), un plaušu metastāzes sākumā bieži sastopamas.
Riska profils ir vecāka vecuma grupa. Tās attīstās apmēram vienā procentā cilvēku ar Pagetta slimību, parasti, kad skar daudzus kaulus. Audzēji parasti rodas hipboneņā, augšstilbā pie gūžas un roku kaulā pie pleca locītavas; tos ir grūti ārstēt ķirurģiski, galvenokārt pacienta vecuma un audzēja izmēra dēļ.
Dažreiz nepieciešamas amputācijas, īpaši gadījumos, kad kauls pārtrūkst vēža dēļ, kas bieži notiek.
Parosteal un Periosteal Osteosarcomas
Tās ir apakškopas, kas tiek nosauktas tādēļ, ka tās atrodas kaulos; tie parasti ir mazāk agresīvi osteosarkomi, kas rodas kaula virsmā saistībā ar kaulus saturošu audu slāni vai periostiumu. Viņi retāk nokļūst kaulu iekšējās daļās un reti kļūst par ļoti ļaundabīgiem osteosarkomas.
riska profils parosteal osteosarkomas atšķiras no klasiskās osteosarkomas: tas ir biežāk sievietēm nekā vīriešiem, ir visbiežāk vecumā no 20 līdz 40 gadu vecuma grupā, un parasti rodas aizmugurē augšstilba, netālu no ceļa kaut arī jebkurš skeleta kauls var tikt ietekmēts.
Augsta riska prognoze
Riska faktori ir saistīti ar labāku un sliktāku prognozi, taču diemžēl šie paši faktori kopumā nav palīdzējuši identificēt pacientus, kuri varētu gūt labumu no intensīvākas vai mazāk intensīvas ārstēšanas shēmas, vienlaikus saglabājot lieliskus rezultātus. Faktori, kas ietekmē rezultātus, ir šādi.
Primārā audzēja vietne
No audzējiem, kas veido rokās un kājās, tiem, kas atrodas tālāk no ķermeņa kodola vai ķermeņa, ir labāks prognoze.
Primārie audzēji, kas veidojas galvaskausā un mugurkaulā, ir saistīti ar vislielāko progresēšanas un nāves risku, galvenokārt tāpēc, ka šajās vietās ir grūti panākt pilnīgu ķirurģisku vēža izvadīšanu. Galvas un kakla osteosarkomām žokļa un mutes zonā ir labāka prognoze nekā citām primārajām galvas un kakla vietām, iespējams, tāpēc, ka tās agrāk tiek pievērsta uzmanība.
Hipbone osteosarkomas veido septiņus līdz deviņus procentus no visiem osteosarkomas; izdzīvošanas rādītāji pacientiem ir no 20 līdz 47 procentiem.
Pacienti ar multifokālu osteosarkomu (definēti kā vairāku kaulu bojājumi bez skaidra primārā audzēja) ir ārkārtīgi slikta prognoze.
Lokalizēta pret metastātisku slimību
Pacienti ar lokalizētu slimību (nav izplatījušies attālos rajonos) ir daudz labāka prognoze nekā pacientiem ar metastātisku slimību. Tikai 20 procentiem pacientu diagnosticē metastāzes, ko var noskaidrot pēc skenēšanas, un plaušai ir visbiežāk sastopamā vieta. Prognoze pacientiem ar metastātisku slimību, šķiet, ir lielā mērā atkarīga no metastāzēm, metastāžu skaita un metastātiskās slimības ķirurģiskās rezektējamības.
Tiem, kam ir metastātiska slimība, prognoze, šķiet, ir labāka ar mazāku plaušu metastāžu un, ja slimība ir izplatījusies tikai vienā plaušā, nevis gan plaušās.
audzēja nekroze pēc ķīmijterapijas
audzēja nekroze šeit attiecas uz vēža audiem, kas ārstēšanas rezultātā ir "nomiruši".
Pēc ķīmijterapijas un operācijas patologs novērtē audzēja nekrozi izņemtajā audzējā. Pacientiem ar vismaz 90 procentiem nekrozes primārajā audzējā pēc ķīmijterapijas ir labāka prognoze nekā pacientiem ar mazāku nekrozi.
Tomēr pētnieki atzīmē, ka mazāk nekroze nevajadzētu interpretēt tādējādi, ka ķīmijterapija ir bijusi neefektīva; ārstēšanas ātrums pacientiem ar nelielu nekrozi vai bez tās pēc indukcijas ķīmijterapijas ir daudz lielāks nekā ārstēšanas ātrums pacientiem, kuri nesaņem ķīmijterapiju.
Chondrosarcoma Riska profils
Tas ir ļaundabīgais skrimšļa veidojošo šūnu audzējs, un tas pārstāv apmēram 20 procentus no visiem primārajiem kaulu audzējiem. Hondrosarcoma var rasties atsevišķi vai sekundāri, tā dēvēta par labdabīgu audzēju (piemēram, osteohondromu vai labdabīgu enchondroma) "ļaundabīgu deģenerāciju". Riska faktori ir šādi:
- Vecums: Parasti notiek cilvēki vecumā virs 40 gadiem; tomēr tas notiek arī jaunākajā vecuma grupā, un, ja tas notiek, tas parasti ir augstākas pakāpes ļaundabīgs audzējs, kas var izraisīt metastāzes.
- Dzimums:rodas ar gandrīz vienādu frekvenci abos dzimumos.
- Atrašanās vieta: Var rasties jebkurā kauliņā, bet hipbone un sēžam ir tendence attīstīties. Hondrosarcoma var rasties citos plakanos kaulos, piemēram, lāpstiņos, riņķos un galvaskausā.
- Ģenētika: Vairāki eksostožu sindroms (dažreiz saukts par vairāku osteohondromu sindromu) ir iedzimts stāvoklis, kas izraisa daudz izaugumu uz cilvēka kauliem, kas galvenokārt ir no skrimšļa. Exostoses var būt sāpīgas un izraisīt kaulu deformācijas un / vai lūzumus. Slimība ir ģenētiska (ko izraisa mutācija kādā no trim gēniem EXT1, EXT2 vai EXT3), un pacientiem ar šo stāvokli ir paaugstināts hondrosarkomas risks.
- Citi Labdabīgi audzēji: ✓ Enhondroma ir labdabīgs skrimšļa audzējs, kas aug kaulu. Cilvēkiem, kuri saņem daudzus no šiem audzējiem, ir stāvoklis, ko sauc par vairākiem enchondromatosis. Viņiem arī ir paaugstināts hondrosarkomas attīstības risks. Ewing sarkomas riska profils
Tas
ir daudz biežāk sastopams starp baltajiem (vai nu nav Hispanic vai Hispanic), un retāk sastopama Āzijas amerikāņu vidū un ļoti reti sastopama afroamerikāņu vidū. Ewing audzēji var rasties jebkurā vecumā, bet tie ir visbiežāk sastopamie tīņi, un tie ir retāk sastopami jauniem pieaugušajiem un maziem bērniem. Viņi reti sastopami gados vecākiem pieaugušajiem.Gandrīz visos Ewing audzēja šūnās ir izmaiņas, kas saistītas ar EWS gēnu, kas atrodams hromosomā 22. EWS gēna aktivizēšana noved pie šūnu pārtapšanas un šī vēža attīstības, taču precīzs veids, kā tas notiek, nav vēl skaidrs.
