Kas ir Waldenstrom makroglobulinēmija un kas jums jāzina, ja Jums ir diagnosticēta šī slimība?
Waldenstrom makroglobulinēmija – definīcija
Waldenstrom makroglobulinēmija (WM) ir retu tipu, kas nav Hodžkina limfoma (NHL). WM ir vēzis, kas ietekmē B limfocītus (vai B šūnas), un to raksturo proteīnu pārprodukcija, ko sauc par IgM antivielām.
WM var saukt arī par Waldenstrom makroglobulinēmiju, primāro makroglobulinēmiju vai limfoplasmatizējošo limfomu.
WM vēža šūnu anomālija rodas B limfocītos tieši pirms to nobriest plazmas šūnās. Plazmas šūnas ir atbildīgas par infekciju apkarojošu antivielu proteīnu ražošanu. Tādēļ šo šūnu skaita palielināšanās palielina specifiskās antivielas, IgM, daudzumu.
WM apzīmējumi un simptomi
WM var ietekmēt jūsu ķermeni divos veidos.
kaulu smadzeņu izspiešana. Limfomas šūnas var pārspēt jūsu kaulu smadzenes, tādēļ jūsu organismam ir grūti iegūt pietiekamu daudzumu trombocītu, sarkano asins šūnu un balto asins šūnu. Rezultātā šie deficīti izraisīs pazīmes un simptomus, kas raksturīgi anēmijai (zems sarkano asinsķermenīšu skaits), trombocitopēniju (zems trombocītu skaits) un neitropēniju (zems neitrofilo leikocītu skaits – neitrofilos ir viens no balto asins šūnu veidiem) . Daži no šiem simptomiem var būt: ✓ patoloģiska vai neparasta asiņošana, piemēram, asiņošana no asiņošanas, dīvaini sasitumi vai deguna asiņošana
- neparasti nogurums, pat ja jūs pietiekami gulējat miegā
- elpas trūkums ar jebkādu slodzi
- bieža infekcija vai slimība, nešķiet, ka cīnīties off
- Bāla āda
- Hyperviscosity
. Papildus iedarbībai uz kaulu smadzenēm paaugstināts IgM proteīna daudzums asinīs var izraisīt to, ko sauc par hiperviskozitāti.Īsi sakot, hiperviskozitāte nozīmē, ka asinis kļūst biezi vai briesmīgi, un caur asinsvadiem var rasties grūtības. Hyperviskozitāte izraisa vēl vienu atšķirīgu pazīmju un simptomu kopumu, kas ietver:
redzes izmaiņas, piemēram, izplūdums vai redzes pasliktināšanās;
- garīgās izmaiņas stāvoklī, piemēram, neskaidrības; reibonis; galvassāpes; nieze vai tirpšana kājās vai rokās
- tāpat kā citu veidu limfomas, vēža šūnas var būt citās ķermeņa daļās, īpaši liesā un aknās, un izraisīt sāpes. Var būt arī pieaudzēti limfmezgli.
- Jums jāatceras, ka šīs pazīmes un simptomi var būt smalks un var būt daudzos citos mazāk nozīmīgos apstākļos. Ja jums ir bažas par jebkādām izmaiņām jūsu veselības stāvoklī, vienmēr vislabāk apspriesties ar savu ārstu vai veselības aprūpes sniedzēju.
- Kas izraisa WM?
- Tāpat kā daudzu citu vēža veidu gadījumā, nav zināms, kas izraisa WM. Tomēr pētnieki ir identificējuši dažus faktorus, kas, šķiet, ir biežāk sastopami slimniekiem. Zināmi riska faktori ir šādi:
vecums ir vecāks par 60 gadiem; stāvokļa vēsture, ko sauc par nenoteikta nozīmes monoklonālu gammopātiju (MGUS), WM vēsture viņu ģimenē; ar C hepatīta vīrusa infekciju; turklāt WM notiek vīriešiem vairāk biežāk nekā sievietes, un kaukāziešu tautā biežāk nekā afroamerikāņi.
WM diagnoze
Tāpat kā ar citiem asins un kaulu smadzeņu vēža veidiem, WM parasti tiek diagnosticēts, izmantojot asins analīzes un kaulu smadzeņu biopsiju un aspirāciju.
Pilnas asinsrades skaits var parādīt normālu veselīgu asins šūnu, piemēram, sarkano asins šūnu, trombocītu un balto asins šūnu skaita samazināšanos. Turklāt asins analīzes liecina par IgM proteīna daudzuma palielināšanos.
- Kaulu smadzeņu biopsija un aspirāts sniegs informāciju par šūnu veidiem smadzenēs un palīdzēs ārstam atšķirt WM no citiem limfomas veidiem.
- Kā tiek apstrādāts WM?
- WM ir ļoti reti sastopams vēža veids, un pētniekiem joprojām ir tāls ceļš, lai uzzinātu par dažādām pieejamām ārstēšanas iespējām un to, kā viņi salīdzina savā starpā efektivitātes ziņā. Tā rezultātā cilvēki, kam ir tikusi diagnosticēta WM, var piedalīties klīniskajos pētījumos, lai palīdzētu zinātniekiem labāk izprast šo nosacījumu.
- Pašlaik WM nav zināms ārstēšanas līdzeklis, taču ir vairākas iespējas, kas ir izrādījušas zināmu veiksmi slimības kontrolē.
Plazmasferēze: ✓ Neparasti liels daudzums IgM asinīs var izraisīt asinsrites vai asinsrites biezumu. Šī bieza asinis var apgrūtināt barības vielu un skābekļa piegādi visām ķermeņa šūnām. Dažu IgM izņemšana no asinīm var palīdzēt samazināt asins biezumu. Plasmafēres laikā pacienta asinis lēnām izplata caur mašīnu, kas noņem IgM, un pēc tam atgriežas savā ķermenī.
Ķīmijterapija un bioterapija: Pacienti ar WM bieži tiek ārstēti ar ķīmijterapiju. Pastāv vairākas dažādas zāļu kombinācijas, kuras var lietot. Dažas no šīm vielām ietver cetoksāna (ciklofosfamīda) un rituksāna (rituksimaba) un deksametazona vai Velcade (bortezomiba), kā arī rituksa un deksametazona kombinēšanu. Daudzas citas zāles un zāļu kombinācijas tiek lietotas, ārstējot WM gan praksē, gan klīniskajos pētījumos.
Cilmes šūnu transplantācija:
Nav zināms, kāda loma cilmes šūnu transplantācijas procesā būs WM ārstēšanā. Diemžēl daudzu WM slimnieku vecumdienās var ierobežot alogēnas transplantācijas lietošanu, kam var būt toksiskas blakusparādības, taču autologā transplantācija pēc lielas devas ķīmijterapijas var būt pamatota un efektīva izvēle, īpaši tiem, kuriem ir slimības recidīvs .
Splenektomija:
Tāpat kā cita veida NHL, pacientiem ar WM var būt palielināta liesa vai arī splenomegālija. To izraisa limfocītu uzkrāšanās liesā. Dažiem pacientiem liesas vai splenektomijas noņemšana var izraisīt WM atgušanos.
Skatīties un gaidīt:
Līdz brīdim, kad WM rada problēmas, lielākā daļa ārstu izvēlas "skatīties un gaidīt" pieeju ārstēšanai. Šajā gadījumā jūs turpinās rūpīgi uzraudzīt jūsu speciālists un aizkavēsiet agresīvāku terapiju (un ar to saistītās blakusparādības), līdz tās patiešām būs nepieciešamas. Kaut arī var būt grūti iedomāties, ka ikdienā iet cauri vēzim jūsu organismā un par to neko nedarot, pētījumi ir parādījuši, ka pacienti, kuri aizkavē terapiju, kamēr viņiem rodas sarežģījumi, nav sliktāki rezultāti nekā tie, kas tūlīt sāk ārstēšanu.
- KopsavilkumsWaldenstrom makroglobulinēmija vai WM ir ļoti reta NHL forma, kuru ASV diagnosticē tikai aptuveni 1500 cilvēki gadā. Tas ir vēzis, kas ietekmē B limfocītus un izraisa neparasti lielu daudzumu antivielu IgM asinīs.
- Tā kā tas ir tik reti un tāpēc, ka mūsu limfomas zināšanas pastāvīgi paplašinās, pašlaik WM nav vienotas standarta ārstēšanas shēmas. Tādēļ daudzi pacienti, kam ir tikusi diagnosticēta WM, ir aicināti piedalīties klīniskajos pētījumos, lai palīdzētu zinātniekiem uzzināt vairāk par šo neparasto asins vēzi, un cerot, ka viņiem būs iespēja tagad izmantot zāles, kas kļūs par standartu nākotne.
