Kas ir imūnā trombocitopēnija?

Definīcija

Imūnā trombocitopēnija (ITP), ko iepriekš sauca par idiopātisku trombocitopēnisko purpuru, ir stāvoklis, kad jūsu ķermeņa imūnsistēma uzbrūk un iznīcina trombocītus, izraisot zemu trombocītu skaitu (trombocitopēniju). Trombocīti ir vajadzīgi asiņu asins asināšanai, un, ja jums nepietiek, var rasties asiņošana.

ITP simptomi

ITP simptomi ir saistīti ar paaugstinātu asiņošanas risku, jo ir mazs trombocītu skaits.

Tomēr daudziem cilvēkiem ar ITP nav simptomu.

• Devas: asiņošana no deguna

• asiņošana no smaganām

• asinis urīnā vai izkārnījumos

• pārmērīga menstruālā asiņošana, kas pazīstama kā menorāģija

• Petechiae – šie mazie sarkani punkti var atgādināt izsitumus, bet patiesībā ir neliela asiņošana zem ādas

• viegli asinsizplūdumi – sasitumi var būt liels un spējīgs sajust zem ādas. Asins blisteri iekšķīgai lietošanai, kas pazīstami kā purpura

• ITP cēloņi

Kopumā trombocītu skaits ITP pazeminās, jo jūsu ķermenis veido antivielas, kas pievienotas trombocītiem, un atzīmē tos iznīcināšana. Kad šīs trombocītes plūst caur liesu (orgāns vēderā, kas filtrē asinis), tas atpazīst šīs antivielas un iznīcina trombocītus. Var arī samazināt trombocītu veidošanos. Pēc dažiem uzmācīgiem notikumiem parasti attīstās ITP, dažkārt ārsts var nespēt noteikt, kas ir šis notikums.

Vīrusi:  Bērniem ITP bieži izraisa vīrusu infekcija. Vīrusu infekcija parasti rodas pāris nedēļas pirms ITP izstrādes. Lai gan imūnsistēma veido antivielas, lai cīnītos ar vīrusu infekciju, tā nejauši arī rada antivielas, kas pievienotas trombocītiem.

• Imunizācija: ❖ ITP ir saistīta ar vakcīnas MMR (masalu, parotīta, masaliņu) ievadīšanu. Tas parasti notiek 6 nedēļu laikā pēc vakcīnas saņemšanas. Ir svarīgi atzīt, ka tas ir reti sastopams gadījums ar 2,6 gadījumiem par katru 100 000 MMR vakcinācijas. Šis risks ir mazāks nekā ITP attīstības risks, ja Jums ir masalu vai masaliņu infekcija. Šajos gadījumos ir reti sastopama asiņošana, un vairāk nekā 90% cilvēku 6 mēnešu laikā izšķir ITP.Autoimūna slimība:

• ITP tiek uzskatīts par autoimūno slimību, un tas ir saistīts ar citām autoimūnēm, piemēram, pret lupus un reimatoīdo artrītu. ITP var sākotnēji uzrādīt vienu no šiem veselības stāvokļiem.ITP diagnostika

• Līdzīgi kā citi asinsslimumi, piemēram, anēmija un neitropēnija, ITP tiek identificēts pēc pilnīgas asins analīzes (CBC). Nav ITP diagnostikas testu. Tas ir izslēgšanas diagnoze, kas nozīmē, ka citi iemesli ir izslēgti. Kopumā ITP samazina tikai trombocītu skaitu; balto asins šūnu skaits un hemoglobīns ir normāli. Jūsu veselības aprūpes sniedzējam var būt trombocītu pārbaude mikroskopā (saukta par perifērisko asiņu izkapti), lai nodrošinātu, ka trombocītu skaits ir samazināts, bet šķiet normāls. Apstrādes laikā jums var būt citi izmēģinājumi, lai izslēgtu vēzi vai citus zemu trombocītu skaita iemeslus, bet tas ne vienmēr ir nepieciešams. Ja tiek uzskatīts, ka jūsu ITP ir sekundāra autoimūna slimība, jums var nākties tieši to pārbaudīt. Ārstēšana ar ITP

Pašlaik ITP ārstēšana ir atkarīga no asiņošanas simptomu klātbūtnes, nevis no īpaša trombocītu skaita. Terapijas mērķis ir apturēt asiņošanu vai paaugstināt trombocītu skaitu līdz "drošam" diapazonam.

Lai gan tehniski nav "ārstēšana", cilvēkiem ar ITP vajadzētu izvairīties no aspirīna vai ibuprofēnu saturošu zāļu lietošanas, jo šie līdzekļi samazina trombocītu funkciju.Novērojumi:

Ja Jums pašlaik nav asiņošanas simptomu, ārsts var izvēlēties rūpīgi vērot jūs, nepiedāvājot zāles.

Steroīdi:

• Steroīdi, piemēram, metilprednizolons vai prednizons, ir visbiežāk lietotie medikamenti ITP ārstēšanai visā pasaulē. Steroīdi samazina trombocītu iznīcināšanu liesā. Steroīdi ir ļoti efektīvi, bet, lai palielinātu trombocītu skaitu, var paiet vairāk nekā nedēļa.IVIG:

• Intravenoza imūnglobulīns (IVIG) ir vienota LTP terapija. To parasti lieto pacientiem ar asiņošanu, kam nepieciešams strauja trombocītu skaita palielināšanās. To ievada intravenozas (IV) infūzijas veidā vairāku stundu laikā.WinRho:

• WinRho ir IV zāles, ko var izmantot, lai palielinātu trombocītu skaitu cilvēkiem ar noteiktu asinsgrupu. Tā ir ātrāka infūzija nekā IVIG. Trombocītu transfūzija: trombocītu pārliešana ne vienmēr ir noderīga cilvēkiem ar ITP, bet to var izmantot noteiktos apstākļos, piemēram, ja jums ir jāveic operācija.

• Ja jūsu ITP pastāv un neatbilst sākotnējai ārstēšanai, ārsts var ieteikt citas ārstēšanas metodes, piemēram:  Splenektomija: ITP trombocītu iznīcināšana ir liesa. Noņemot liesu, var palielināties trombocītu mūža ilgums. Pabalstus un riskus vajadzētu nosvērt, pirms izlemt noņemt liesu.

• Rituximab

:

• Rituksimabs ir medikaments, ko sauc par monoklonālo antivielu. Šis medikaments palīdz iznīcināt balto asins šūnu, kas ražo antivielas pret trombocītiem, ko sauc par B-šūnām. Cerams, ka tad, kad jūsu ķermenis ražos jaunas B-šūnas, tās vairs neveidos antivielu pret trombocītu. Trombopoetīns

• agonisti:Daži no jaunākajiem ārstēšanas veidiem ir trombopoetīna (TPO) agonisti. Šīs zāles ir eltrombopags (perorāli) vai romiplostims (subkutāni); tie stimulē jūsu kaulu smadzenes, lai iegūtu vairāk trombocītu.Bērnu un pieaugušo atšķirības

• Ir svarīgi atzīmēt, ka ITP dabiskā vēsture bērniem un pieaugušajiem bieži ir atšķirīga. Vairāk nekā 80% bērnu, kuriem diagnosticēta ITP, būs pilnīgi izšķirti. Pusaudžiem un pieaugušajiem ir lielāka iespējamība attīstīt hronisku ITP, kas kļūst par mūža veselības stāvokli, kas var būt vai nav nepieciešama ārstēšana.