Kas ir Engraftment sindroms?

akūta GVHD, asins šūnu, Engraftment sindroms, ķermeņa masas, šķidrums plaušās, tiek izmantoti

Engraftment sindroms ir komplikācija, kas var rasties pēc kaulu smadzeņu transplantācijas, proti, pazīstama arī kā asinsrades cilmes šūnu transplantācija (HSCT). Ieslodzes sindroms tiek uzskatīts par iekaisuma stāvokli, un to raksturo šādi: • drudzis un izsitumi, kas nav infekcijas dēļ; • pārmērīga šķidruma daudzums plaušās, nevis sirdsdarbības dēļ; • dažādi citi simptomi un atklājumi; • sindroms attīstās aptuveni 7 līdz 11 dienām pēc transplantācijas, neitrofīlu reģenerācijas laikā. Simptomi parasti ir viegli, taču tie var būt dažādi un dzīvībai bīstami. Sindroms var izraisīt elpošanas traucējumus, drudzi ≥100.9˚F, sarkano izsitumu, kuram ir gan plakanas un paaugstinātas ādas zonas, ķermeņa masas palielināšanās, zems skābekļa līmenis asinīs un šķidruma pārsvars plaušās, kas nav saistīts ar sirdsdarbības traucējumiem.

  • Vislielākajā formā lietots termins "aseptiskā šoka" sindroms, kas nozīmē, ka ir asinsrites sistēmas sabrukums un daudzu orgānu mazspēja.
  • Ir ziņots, ka uzbrukuma sindroms rodas pēc abiem galvenajiem HSCT veidiem: autologais (transplantācija no sevis) un alogēnisks (no citiem, bieži vien saistītiem donoriem).
  • Saistība ar citiem apstākļiem

Engraftment attiecas uz nesen transplantētiem šūnām, kas "sakņojas un ražo", tas ir, ja transplantētās šūnas atrod savu nišu kaulu smadzenēs un uzsāk jaunu sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocīti.

Iesaistīšanās sindroma attiecības ar citiem pēc transplantācijas notikumiem, kuriem ir līdzīgas pazīmes, ir pretrunīgi. Šie citi pēc transplantācijas notikumi ietver arī tādus apstākļus kā akūta transplantāta pret saimnieka slimību (GVHD), pirmsiedarbības sindroms (PES), radiācijas un zāļu izraisītas toksicitātes un infekcijas, atsevišķi vai kopā.

Pre-engagement sindroms un peri-engraftment sindroms ir citi termini, ko zinātnieki ir izmantojuši, lai aprakstītu šo simptomu kopumu, kas var rasties ap iestrādes laiku. Engraftmenta sindromu sauc arī par "kapilāro noplūdes sindromu", kas attiecas uz vienu no iespējamiem sindroma pamatā esošajiem mehānismiem, tas ir, sakarā ar nenoteiktu līdzsvaru šūnu signāliem, ķermeņa mazākie asinsvadi, kapilāri, kļūst caurlaidīgāki kā parasti, kā rezultātā rodas neparasts, liekā šķidruma uzkrāšanās dažādās ķermeņa daļās. Ja tas notiek plaušās, tā ir plaušu tūska. Precīzāk tas ir šķidrums plaušās, kas nav saistīts ar sirds problēmu, tāpēc termins ir "nekardiogēna plaušu edēma."

Kas izraisa Engraftment sindromu?

Precīzs cirkulācijas sindroma cēlonis nav zināms, taču tiek uzskatīts, ka proinflammatory cell signals un šūnu mijiedarbības pārprodukcija var būt nozīmīga loma.

šķidrumu plaušās, domājams, izraisa šūnu signāli, kas izraisa ķermeņa mazos kapilārus, kas izplūst. Šo lieko šķidrumu sauc par plaušu tūsku, vai, ja to var redzēt attēlveidošanas pētījumos, var minēt pleirāla izsvīdumus. Gadījumos, kad ir pētīts šķidrums plaušās, dažreiz viņi atrod lielu skaitu neitrofilu – balto asinsķermenīšu tipa.

Diviem pacientiem, kuriem bija biopsija ar plaušu bojājumiem, viņi arī konstatēja kaitējumu alveolēm – plaušu gaisa sacēmām, kas izplatījās difusīvi.

Pētnieki pauž viedokli, ka tāpēc, ka pēc dažādu veidu transplantācijas donoru un dažādu potēšanas veidu parādīšanās ir novērojams iesūkšanās sindroms, un tā kā sindroms var atšķirties no GVHD un sakrīt ar balto šūnu, kas pazīstams kā granulocīti, reģenerāciju, ka tas, visticamāk, ir atkarīgs no aktivētās balto asins šūnu un proinflammatory šūnu signālus. Šis šūnu signālu un mijiedarbības maisījums var izraisīt noplūžu asinsrites sistēmu, orgānu disfunkciju un tādus simptomus kā drudzis.

Kā tas tiek diagnosticēts?

2001.gadā Bostonā, Masačūsetsas universitātes slimnīcā, Bostonā, MA, klīniskā pētniece kaulu smadzeņu transplantācijas programmā Masačūsetsas vispārējā slimnīcā publicēja sermāņu papīru par embragmenta sindromu. ❖ Spitzera kritēriji uzņemšanas sindromam ir šādi:

Galvenie kritēriji:

temperatūra ir lielāka vai vienāda ar 38,3 ° C bez identificējama infekcijas cēluma;  sarkani izsitumi, kas ietver> 25% ķermeņa virsmas laukuma un nav attiecināmi uz medikamentu;  izsitumi vai šķidruma pārsvars plaušās, ko nav izraisījusi sirdsdarbība; kā redzams attēlveidošanas skenēšanā un zemā skābekļa koncentrācijā asinīs. ✓ Mazie kritēriji:  Aknu funkciju traucējumi ar noteiktiem parametriem (bilirubīns ≥ 2 mg / dl vai transamināžu līmenis ≥2 reizes);  Nieru mazspēja (kreatinīna līmenis serumā ≥ 2 reizes);

svara pieaugums ≥2,5 procenti no sākotnējā ķermeņa masas)

Pagaidu apjukums / smadzeņu patoloģijas, ko citu iemeslu dēļ neizskaidro.

Diagnozei ir nepieciešami visi trīs galvenie kritēriji vai divi galvenie kritēriji un viens vai vairāki nedaudzi kritēriji 96 stundu laikā pēc iestāšanās.

Ir arī citi kritēriji, kas tiek izmantoti, lai diagnosticētu ķermeņa sindromu. Piemēram, Maiolino kritēriji tika ieviesti 2004. gadā. Dažādiem ekspertiem, šķiet, ir dažādi sliekšņi, lai identificētu uztveršanas sindromu, un pārklājas zīmes var veicināt šo problēmu. 2015.gadā Dr Spitzer publicēja dažas īpašības, kas bija "atbilstošas" un "nesakrita ar" iegremdēšanas sindromu:

  • saskaņā ar uzņemšanas sindromu:
  • neinfekciozs drudzis; izsitumi; noplūžu kapilāru pazīmes (zems asinsspiediens, ķermeņa masas palielināšanās, pietūkums, šķidrums vēderā, šķidrums plaušās, ko nav izraisījusi sirds slimība); nieres, aknas vai smadzeņu disfunkcija; un caureja bez cita iemesla.
  • nav saskaņā ar iegremdēšanas sindromu:

  • infekciozs drudža cēlonis; izsitumi ar biopsijas atklājumiem, kas liecina par GVHD transplantācijas gadījumā no pašnodarbinātāja; sastrēguma sirds mazspēja; organisma disfunkcija cita iemesla dēļ (piemēram, kalcineirīna inhibitors nefrotoksicitāte vai aknu GVHD); caureja citu iemeslu dēļ (piemēram, infekcija, ķīmijas toksicitāte vai GVHD).
  • Kā tiek pārvaldīts Entraftment sindroms?
  • Saskaņā ar Dr Spitzer ziņojumu, apmēram trešdaļā pacientu, iesūkšanās sindroms var atrisināt pats par sevi un to nav nepieciešams ārstēt. Ja ārstēšana ir nepieciešama, šķiet, ka uzņemšanas sindroms ir ļoti reaģējošs pret kortikosteroīdu terapiju, ja simptomi saglabājas, parasti parasti ir mazāk nekā nedēļa. Ārstēšanas nepieciešamību norāda temperatūra> 39 ° C bez identificējamiem infekcijas cēloņiem un klīniski nozīmīgām noplūžu kapilāru pazīmēm, jo ​​īpaši šķidruma pārpalikumam plaušās.
  • Kas vēl ir zināms par Engraftment sindromu?

Ir dažādi kritēriji, kas tiek izmantoti, lai diagnosticētu uztveršanas sindromu, un tas var veidot plašu statistiku par tēmu, cik bieži sindroms attīstās dažādās pacientu kategorijās, kas saņem cilmes šūnu transplantātus. Dr Spitzer ir pētījis sindromu kopš 2001. gada, un nesen tika publicēti biomedicīnas literatūras publikācijas un pārskati 2015. gadā:  Engraftmenta sindroms pēc hemopoētisko šūnu transplantācijas (HCT) arvien vairāk tiek diagnosticēts.

tiek izmantoti dažādi diagnostikas kritēriji, un, iespējams, tiek ņemti vērā plaši (7-90 procenti) ziņoto izplatību.

Kaut arī ieslodzījuma sindroma klīniskās izpausmes var būt identiskas ar akūtu GVHD klīniskajām izpausmēm, pacientiem bez akūtas GVHD ir labi aprakstīts arī uztvēršanas sindroms.nav zināms, vai sindroms pēc HCT izraisa augstāku mirstību un sliktāku izdzīvošanu; pētījumi ir veikti, bet dati ir pretrunīgi.

Engraftment sindroms parasti izzūd atsevišķi, bet, tāpat kā akūta GVHD, tā reaģē uz kortikosteroīdiem.Tā kā uzņemšanas sindroms un akūta GVHD var būt pārklāšanās iezīmes un reakcija uz terapiju, šīs slimības procesi bieži vien nevar būt atšķirīgi notikumi.Ieslodzes sindroma iezīmes var pārklāties ar narkotiku un starojuma izraisītu toksicitāti un infekciju.

Vārds no Verywell:

Cik bieži ir šis sindroms, un kādas ir kādas konkrētas pacienta iespējas attīstīt tās simptomus? Labi, jo nav vienprātības par precīzu definīciju, klīniski literatūrā ir ziņots par plaša spektra gadījumiem, sākot no 7% līdz pat 90% autotransplantācijās (transplantācija no paša kā donora). Lielāki rādītāji tika ziņoti pēc autotransplantācijas limfomas, izņemot Hodžkina limfomu. Sindroms var ietekmēt bērnus un pieaugušus ar līdzīgām likmēm, taču ietekme bērniem var būt lielāka mirstības ziņā, kas nav saistīta ar vēža recidīvu.

Ieslodzes sindroma ātrums cilvēkiem, kas saņem transplantātus no pašnodarbinātiem donoriem, šķiet mazāks. Tomēr šī ir sarežģīta pētījumu joma, jo sindroms var izskatīties kā akūta GVHD. Vienā pētījumā pilnīga izkliedes sindroma izzināšana notika tikai 10% pacientu, kuri vēlāk neattīstīja akūtu GVHD.

Like this post? Please share to your friends: