Kas ir Creutzfeldt-Jakobs slimība (CJD)?
Creutzfeldt-Jakob (izteikta CROYZ jutītā YAH-cob) slimība ir ļoti reta neirodeģeneratīvā smadzeņu darbības traucējumi, kas ietekmē vienu cilvēku miljonos cilvēku. Tas ir viens no vairākiem prionu slimību veidiem. CJD var saukt arī par transmisīvo sūkļveida encefalopātiju, vJK un Jēkabs Kreitsfelda slimību.
izplatība
Amerikas Savienotajās Valstīs ir aptuveni 200 līdz 300 gadījumi gadā.
Vidējais sākuma vecums ir 60 gadi.
CJD simptomi
Ļoti agri simptomi ir depresija līdzīga atcelšana, garastāvokļa izmaiņas un interešu trūkums cilvēkiem vai apstākļiem. Ātri parādās arī citi simptomi, tostarp atmiņas problēmas, uzvedības izmaiņas, slikta koordinācija, nestabila staigāšana un redzes traucējumi.
Tā kā slimība turpina attīstīties, cilvēkiem ar CJD var rasties halucinācijas, psihoze, koordinācijas pasliktināšanās, piespiedu kustības, ļoti vāji ieroči un kājas, slikta spēja norīt un runāt, kā arī turpmāki garīgās veselības traucējumi. Galu galā persona var izlocīties komā.
CJD kategorijas
Sporadic
- Sporadic CJD veido apmēram 85% no visiem slimības gadījumiem.
Sporādisks nozīmē, ka nav skaidra iemesla. iedzimts
- Saskaņā ar Nacionālā neiroloģisko traucējumu institūta un insulta institūtu, mantotie gadījumi veido aptuveni 5% līdz 10% procentu. Prionu olbaltumvielu gēns kļūst patoloģisks cilvēkiem ar visiem CJD veidiem. Pacientiem, kuriem ir ģimenes forma, pieonu olbaltumvielu gēnā ir konstatētas mutācijas, kas izraisa olbaltumvielu novirzes. Šie cilvēki parasti parāda prionu slimības ģimenes vēsturi.
Iegūtie
- Ir trīs veidu iegādāti CJD. Tie ir šādi:
jatrogēnisks
- tas attiecas uz CJD, kas tiek noslēgts ar medicīniskām procedūrām, piemēram, nesterilizētiem instrumentiem vai inficētiem audu transplantātiem.
Kuru - CJD var iegūt, izmantojot kanibālismu, ko sauc par Kuru. Tas aizsākās 1950. gados, kad Papas (New Guinea) Āfas cilts ļaudis izstrādāja daudzus CJD gadījumus, jo viņu bēru apmeklēšana ietvēra sievietes un bērnus, kuri ēst mirušo smadzenes. Tā kā šī prakse ir beigusies, CJD gadījumi ir samazinājušies, bet tas ir pagājis vairākus gadus, jo CJD inkubācijas periods šķiet ilgs 40 gadus.
variants
- Variants CJD tiek uzskatīts par izraisītu inficētas gaļas ēšanas un var rasties gados jaunākiem cilvēkiem, un vidējais vecums sākas 28 gadu vecumā. Tas bieži tiek nepareizi saukts par govju sūkļveida encefalopātiju vai govju sūkļveida encefalopātiju. Mad govju slimība rodas tikai govīm; kad to pārraida cilvēkiem, to sauc par CJD variantu. Šis CJD veids ir ļoti reti sastopams; Amerikas Savienotajās Valstīs ir dokumentēti tikai trīs gadījumi, no kuriem divi bija cilvēki, kas agrāk bija ārpus valsts.
CJD diagnostika
Tāpat kā vairāki citi neiroloģiski traucējumi, nav vienkāršs tests CJD diagnosticēšanai. Pirmā ārsta mērķis ir izslēgt citus nosacījumus, kas var izraisīt demenci, jo īpaši tāpēc, ka daži demences cēloņi ir atgriezeniski, piemēram, normāla spiediena hidrocefālija un B12 vitamīna deficīts.
CJD varbūtības noteikšanai var izmantot tādus testus kā mugurkaula nosprostojums, EEG, CT un MRI.
Lai apstiprinātu diagnozi, ķirurgi var veikt biopsiju, noņemot nelielu smadzeņu daļu, lai to pārbaudītu. Otra iespēja ir veikt atklāšanu pēc nāves. Ar biopsiju un autopsiju pastāv risks, ka ķirurgs var inficēties ar CJD, kad viņš vai viņa strādā ar smadzeņu audiem. CJD variantā ir konstatēti gadījumi pēc cilvēka mandeļu izņemšanas un testēšanas.
Tāpēc ir ļoti svarīgi, lai procedūras laikā tiktu ievēroti pareizi piesardzības pasākumi.
Kā CJD atšķiras no Alcheimera?
CJD progresēšana ir daudz ātrāk nekā Alcheimera slimība. CJD cilvēki bieži mirst dažu nedēļu laikā līdz vienam gadam. Alcheimera slimības gados parasti notiek lēna lejupslīde vairāku gadu garumā.
CJD ārstēšana
