Visbiežāk kaulu vēzis pirmajās trīs dzīves desmitgadēs ir osteosarkomas, Ewing sarkomas un hondrosarkomas. Tomēr kopumā vēzis, kas sākas kaulos vai primārais kaulu vēzis, ir relatīvi reti. Šis retums var būt izaicinājums no ārstēšanas viedokļa. Tas ir, mazāk zināms par optimālu kaulu vēža ārstēšanu, un salīdzinājumā ar biežāk sastopamajiem ļaundabīgiem audzējiem, piemēram, krūts vēzi vai prostatas vēzi, ir mazāk klīnisko pētījumu.
Šādus uzdevumus malā, pēdējos gados ir panākts ievērojams progress daudzās kaulu vēža ārstēšanas jomās.
Gatavošanās ārstēšanai
Ārstēšanu ar kaulu vēzi var noteikt pēc pienācīgas diagnostikas un inscenēšanas.
Ģenētiskā pārbaude
Sagatavojot ārstēšanu, var piedāvāt ģenētisko testēšanu vai konsultāciju, jo var būt būtiskas dažas ģenētiskās izmaiņas, piemēram, TP53 aberācija.
TP53 gēns ir kods, lai iegūtu olbaltumvielu, ko sauc par audzēja proteīnu p53 vai p53. Šis proteīns darbojas kā audzēja nomācējs, kas nozīmē, ka tas regulē šūnu dalīšanu, saglabājot šūnas augošu un sadalot pārāk ātri vai nekontrolēti.
Dažas šīs gēna mutācijas var samazināt tā funkciju, kas ir līdzvērtīga kāju noņemšanai no šūnu dalīšanas bremzēm, kas var veicināt ļaundabīgu audzēju veidošanos. Cilvēkiem, kuriem ir p53 mutācijas, var būt risks saslimt ar vēzi, kas nav kaulu vēzis.
Papildu konsultācijas
Arī šajā brīdī var būt noderīgi konsultēties ar citiem profesionāļiem, lai risinātu nākotnes plānus un citus apsvērumus.
Piemēram, lai gan tā, iespējams, nav pirmā cilvēka domāšana saistībā ar "vēža ārstēšanu", jauniešu auglības saglabāšana parasti tiek uzskatīta par daļu no visas ārstēšanas paketes. Tas var būt saistīts ar vīriešu spermatozoīdu apkalpošanu jauniem vīriešiem, kas vecāki par pubertātes laiku, kā arī jaunākas metodes sieviešu auglības uzturēšanai.
Pirms ķīmijterapijas, ārsts arī apspriedīs ilgtermiņa terapijas risku, ieskaitot neauglību, bet arī iespējamo sirds muskuļu bojājumu un palielinātu otro vēža līmeni.
Tā kā kaulu vēža ārstēšana var radīt blakusparādības un toksicitāti, ārsti pirms ārstēšanas sākuma vēlēsies novērtēt galveno orgānu efektivitāti, lai iegūtu sākotnējo lasījumu. Sākotnējie rādītāji tiek ņemti par tādām lietām kā sirds funkcija, nieru darbība un dzirdi, jo dažām ķīmijterapijām ir toksicitātes profils, kas šajās vietās var pasliktināties. Sākumpunkta rādījumus iegūst, veicot tādus testus kā ehokardiogramma, kas parāda sirdsdarbību; audioloģijas testēšana, kas nosaka dzirdi; un asins analīzes, kas parāda, cik labi darbojas galvenie orgāni, ieskaitot nieres un kaulu smadzenes.
Papildus ķīmijterapijai un ķirurģiskām iespējām klīniskās izpētes iespējas var arī tikt apspriestas kā daļa no procesa izpratnes par ārstēšanas riskiem un ieguvumiem. Šis viss process ir pazīstams kā informēta piekrišana.
Ārstēšana ar osteosarkomu
Vienkāršības labad dažkārt "kaulu vēzis" tiek apvienots mācību materiālos, kas orientēti uz pacientiem. Tomēr, izvērtējot ārstēšanu, var kļūt vēl svarīgāks kaulu vēža veids.
Osteosarkoms ir visizplatītākais primārais ļaundabīgais kaulu audzējs bērniem, pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem.
Lokalizēta osteosarkoma
Lokalizēta osteosarkomaietekmē tikai kaulu, kurā tas attīstījies, un audus blakus kaulam, piemēram, muskuļu un cīpslu. Attiecībā uz lokalizētu osteosarkomu nav konstatējama vēža izplatīšanās citās ķermeņa daļās. Jauniem pieaugušajiem lielākajā daļā lokalizētu osteosarkomu parādās ap ceļa.
Pašreizējā standarta ārstēšana lokalizētajai osteosarkomai ietver vairākus posmus: pirmkārt, ārstēšana ar ķīmijterapiju, kas cīnīsies ar vēzi un samazinās to (to sauc par neoadjuvantu ķīmijterapiju); tad operācija, lai izņemtu primāro slimību; un pēc tam, ko sauc par adjuvantu ķīmijterapiju, ideālā gadījumā klīniskajā pētījumā, kad tas ir pieejams.
Adjuvanta ķīmijterapija ir tā saukta, jo tā ir papildus operācijai, lai gan operācija, šķiet, ir atbrīvojusies no vēža, var būt mikroskopiskas vēža atlikušās atliekas. Tas ir, ja adjuvanta ķīmijterapija nāk, lai nogalinātu visus atlikušos vēža šūnas.
Ķīmijterapija
Metotreksātu, doksorubicīnu un cisplatīnu (MAP) ķīmijterapiju var izmantot pirmās līnijas ārstēšanai.
Standarta MAP terapija ietver doksorubicīna devu, kas var apdraudēt cilvēkus ar ilgstošām toksicitātes problēmām pret sirdsdarbību, tādēļ var tikt izmantots līdzeklis, ko sauc par deksrazoksānu, lai aizsargātu sirdi. Vienkāršs režīms ir divi 5 nedēļu neoadjuvanta MAP terapijas cikli, kas var veicināt ekstremitāšu glābšanu (ekstremitāšu glābšana)
operācija
limfas glāstīšana ir ķirurģiska procedūra, kas aizstāj vēža kaulu un rekonstruē funkcionālu ekstremitāšu, izmantojot metāla implantu, kaulu transplantāts no citas personas (allotransplantāta) vai kombinēta kaulu transplantāta un metāla implantācija (alo-protēzes kompozīts).
Kad iet uz ārstēšanu neatkarīgi no vēža atrašanās vietas, mērķis ir pilnīga ķirurģiska visu slimību novēršana. Rokām un kājām var veikt ekstremitāšu saglabāšanas operāciju un rekonstrukciju ar mākslīgu ierīci (endoprotezes).
Dažos gadījumos, kad daļa no locekļa tiek noņemta, pārējā daļa zem iesaistītās daļas tiek pagriezta un atkārtoti piestiprināta (rotācijas plastika). Citos gadījumos tiek izmantoti donoru audi. Amputācija var tikt veikta, ja daļu nevar saglabāt, vai gadījumos, kad iznākums pēc funkcijām faktiski var būt labāks ar amputāciju, nevis nē.
Radiācijas terapija
Ja osteosarkoms rodas galvaskausā, riņķos, mugurkaulā vai dažās citās vietās, operācija ir sarežģīta. Ja slimība būtu ārkārtīgi sarežģīta, lai ķirurģiski likvidētu vai kad operācijas robežas ir pozitīvas attiecībā uz vēzi, ir pierādīts, ka staru terapija uzlabo rezultātus. Augstākas kopējās radiācijas devas vai lielākas dienas devas (saukta par hipofrakcionēšanu) var uzlabot vēža kontroli.
Stereotaksiskās radiosurgery ietver radiācijas terapiju, lai sniegtu precīzi mērķtiecīgu starojumu mazākas lielas devas ārstēšanas nekā tradicionālā terapija, kas var palīdzēt saglabāt veselīgus audus.
Reakcija uz terapiju
Reakcija vai audzēja saraušanās (audzēja nekroze) pēc neoadjuvant ķīmijterapijas saņemšanas var liecināt par prognozi.
Ir identificēti arī atšķirīgi augsta līmeņa osteosarkomas apakštipi (piemēram, osteoblastiskie, hondroblastiskie un fibroblastiskie), taču starp šīm dažādajām apakštipām un ārstēšanu vai prognozēm, ko var sagaidīt, nepastāv saikne.
Nesen Eiropas un Amerikas Osteosarkomas pētījuma (EURAMOS) grupa pabeidza lielu pētījumu, kurā nebija pierādīta uzlabotu iznākumu ar modificētu ārstēšanu, pamatojoties uz audzēju nekrozi, un tāpēc ir ieteicams turpināt MAP adjuvantu ķīmijterapiju neatkarīgi no audzēja nekrozes.
Apstrādājot metastātisku osteosarkomu
Kad vispirms diagnosticē lielāko daļu osteosarkomas slimnieku, vēzis ir lokalizēts un nav izplatījies. Tomēr līdz 30 procentiem pacientu ir diagnosticēta vēzis, kas jau ir izplatījies vai metastēts, un šis izplatīšanās visbiežāk sastopams plaušās. Reizi un kolēģiem pazīstams kā "dubultās plaušu bojājumi", aizdomas plaušu plankumi patiesībā ir diezgan izplatīti pašreizējās augstas izšķirtspējas skenēs.
Ir pamatnostādnes, kas palīdz ārstiem noteikt šādu atradņu nozīmīgumu skenēšanā: jāuzskata viens vai vairāki plaušu plankumi, kas ir vienādi vai lielāki par 1 cm, vai trīs vai vairāk plaušu plankumi, kas ir lielāki vai vienādi ar 0,5 cm, atbilstoši metastātiskas osteosarkomas diagnozei , bet mazāki bojājumi ir nenoteikti, bez biopsijas un apstiprinājuma.
Pacientiem ar dubultajām plaušu plankumiem uz attēliem vai mezgliņiem ir divas ārstēšanas iespējas: ķīļa rezekcija vai novērošana ķīmijterapijas laikā.
Pirmais variants, ķīļveida rezekcija, ir ķirurģiskas ārstēšanas forma, kas ietver iespējamo vēža šūnu likvidēšanu plaušās, kā arī apkārtējo veselīgo audu robežu noņemšanu. Piemēram, ir ieteicams ņemt biopsijas paraugu ar adatas palīdzību, jo tas apstiprinās, vai plaušu plankumi patiešām ir vēzis, un vienlaikus tā ir optimāla terapija vēža gadījumā, jo jūs tikko to esat noņēmis .
Alternatīva ķīļa rezekcijai ir novērot plaušu plankumus un uzzināt, kā tās reaģē uz ķīmijterapiju. Ja pēc ķīmijterapijas nemainās, kamēr primārais audzējs samazinās ar ķīmijterapiju, tad plaušu vietas maz ticams, ka tas būs audzējs. Tomēr šajos gadījumos ir ļoti svarīgi turpināt ciešu uzraudzību pēc adjuvanta ķīmijterapijas. Pretēji tam, ja reakcija uz ķīmijterapiju plazmā samazinās vai samazinās (kļūstot balta vai necaurspīdīga ar attēlveidošanu), tas vairāk liecina par kaut ko, kas tiks ieteikts ķirurģiskai noņemšanai.
Nav zināms optimālais laiks metastātiskas slimības, piemēram, plaušu plankumu, likvidēšanai. Rids un kolēģi pēc četriem MAP ķīmijterapijas cikliem (pēc tam vēl divus ciklus pēc operācijas) vai ārstēšanas beigās iesaka veikt plaušu metastāžu ķirurģisku noņemšanu.
Ārstējot recidivējošu plaušu osteosarkomu
Dažreiz ne vienmēr ir skaidrs, vai uz plazmas vietas attēlveidošanas skenēs ir faktiska metastāze vai kāds cits secinājums. Nesenie ekspertu ieteikumi norāda, ka, ņemot vērā zināmu laiku, lai pārliecinātos, ka aizdomīgie plankumi patiešām ir vēzis, neietekmē terapijas kvalitāti un mērķus.
Ja vietas vai plankumi tiek apstiprināti kā recidivējošs vēzis, eksperti iesaka iekļauties klīniskajā pētījumā. Iofosfamīdu un etoposīdu dažreiz lieto, taču tiem ir ievērojama toksicitāte.
recidīvu / ugunsizturīgu kaulu metastātisku osteosarkomu ir ļoti grūti ārstēt, un prognoze ir drūma. Lai sasniegtu vislabākos iespējamos rezultātus, bieži tiek rekomendēta klīniskā pētījuma iekļaušana šādās situācijās.
Ewing sarkomas ārstēšana
Ewing sarkomas ārstēšana ir līdzīga osteosarkomas ārstēšanai, jo tā parasti ietver primārā audzēja izņemšanu (izmantojot operāciju un / vai radiāciju) kopā ar ķīmijterapiju, kuras mērķis ir nogalināt jebkuru atlikušo mikroskopisko vēža vietu.
var lietot neoadjuvantu ķīmijterapiju, kam seko radiācija, operācija vai abas. Turpmāka ķīmijterapija tiek dota. Iesaistītie aģenti ietver ifosfamīdu un etoposīdu (IE) plus vinkristīnu, doksorubicīnu un ciklofosfamīdu (VDC) jaunākiem pacientiem ar lokalizētiem audzējiem. Šis grafiks, kurā ietverta VDC-IE lietošana, tagad ir standarta aprūpe Ziemeļamerikā.
Ārstēšana Metastātiska Ewing sarkoma
Laikā, kad cilvēkam tiek diagnosticēta Ewinga sarkoma, aptuveni 25 procentiem būs metastātiska plaušu slimība. Rids un kolēģi pēc ķīmijterapijas pabeigšanas ieteica plaša staru terapiju; un viņi saka, ka, tā kā mazie mezgli bieži izzūd ar ķīmijterapiju, jāapsver biopsija pirms ārstēšanas uzsākšanas, ja tas ir iespējams.
Tie, kuriem ir plazmā pakļautas metastāzes, ir paredzamā piecu gadu kopējā dzīvildze 40% apmērā, savukārt mazāk nekā 20% pacientu ar kaulu un / vai kaulu smadzeņu metastāzēm ir ilgstoši izdzīvojušie.
Klīnisko pētījumu reģistrēšana var būt īpaši pievilcīga iespēja pacientiem ar metastātisku sarkomu. Turpmāk tiek pētītas tradicionālās ķīmijterapijas metodes ar mērķtiecīgām zālēm, un cerams, ka dažas no šīm kombinācijām dos labākus rezultātus nekā pašreiz pieejamā terapija.
Ārstēšana recidivējošas Ewing sarkomas gadījumā
Tāpat kā ar recidivējošu osteosarkomu, recidivējošā Ewing sarkoma visumā ir saistīta ar ļoti sliktu prog nozi. Tomēr apakšgrupas kopējā grupā var būt ārkārtīgi svarīgas. Piemēram, Reed un viņa kolēģi atzīmē, ka, lai gan pacientiem ar agrīnu recidīvu (divu gadu laikā pēc sākotnējās diagnozes) ir mazāka par 10 procentiem ilgstošas izdzīvošanas izredzes, līdz pat viena ceturtdaļa no tiem, kuriem ir vēlāks recidīvs, potenciāli var būt izārstēts.
Dažreiz, ja atkārtošanās nav metastātiska, papildus ķīmijterapijai var ievadīt vietēju terapiju, piemēram, staru vai ķirurģiju. Pacientiem ar metastātisku vai recidivējošu slimību ar labākām ilgtermiņa prognozēm stereotaksiska ķermeņa staru terapija var būt izvēle, kā tas ir dažos gadījumos ar osteosarkomu.
Viena atšķirība starp recidivējošas osteosarkomas ārstēšanu un Ewing sarkomu ir tā, ka ķīmijterapiju parasti ieteicams lietot visiem pacientiem ar recidivējošiem Ewing sarkomas simptomiem, bet metastātisku ķirurģisku izņemšanu var izmantot vienīgi dažiem pacientiem ar metastātisku osteosarkomu.
Tāpat kā osteosarkomas gadījumā, ļoti ieteicams ņemt vērā arī klīniskās izpētes iestāšanos pat pirmajā recidīvā.
Ārstēšana hondrosarkomas
Ķirurģija, lai izņemtu vēzi, ir nepieciešama jebkāda izārstēšanas iespēja hondrosarkomas gadījumā, un arī plaušu metastāzes, kuras var noņemt, tiek izņemtas.
Ir dažādi hondrosarkomas apakštipi. Tomēr tradicionālā hondrosarkoza
nereaģē uz ķīmijterapiju. Vēl viens hondosarkomas veids, kas var būt jutīgāks pret ķīmijterapiju, ietver deviferenciozu hondrosarkomu.Hondrocīti ir jūsu ķermeņa šūnas, kas veido skrimšļus, un hondrosarkomām ir raksturīga unikāla audzēja vide, tāpat kā skelets ir nedaudz no unikāla audiem. Ir teorētiski, ka iemesls, kāpēc ķīmijterapija, šķiet, nedarbojas hondrosarkomas gadījumā, ir tas, ka kaut kas par kramtveida audzēju novērš ķīmijterapijas piegādi ļaundabīgajām šūnām.
Radiācijas terapiju dažreiz ieteic pēc ķirurģiskas operācijas, kas nesaņēma visu vēzis (saukta par pozitīvu peļņu). Ja cilvēkam ar hondrosarkomu attīstās metastāzes vai slimība atgriežas zonā, kuru nevar ķirurģiski izņemt, ir ieteicams pārbaudīt audzēja ģenētiku, un šajā brīdī galvenais apsvērums ir klīniskie izmēģinājumi.
