Pārāk daudz sarkano asins šūnu ir visspilgtākā polietēmijas vera klīniskā pazīme. Daudziem cilvēkiem ar šo stāvokli ir konstatēta JAK2 gēna mutācija, olbaltumviela, kas saistīta ar signālu šūnā.
Kas saņem Polycythemia Vera? ✓ Policītemija var rasties jebkurā vecumā, bet bieži vien notiek vēlāk dzīvē. Ja skatāties uz visu cilvēku ar šo stāvokli vecumu, vecuma diagnozes vidējais skaits būtu 60 gadi, un to bieži neredz cilvēkiem, kas jaunāki par 40 gadiem. Cilvēkiem ar policedēmiju vera ir nedaudz augstāka nekā sievietēm un tas ir visaugstākais vīriešiem vecumā no 70 līdz 79 gadiem.
Cik daudz cilvēku tiek ietekmēts?
Grūti pateikt, jo persona var ilgstoši uzturēt šo nosacījumu, bet to nezina, taču aprēķini attiecas uz vienu vai diviem cilvēkiem no 100 000.
Saskaņā ar Incyte Corporation, Wilmington, Delavēras bioloģisko farmācijas uzņēmumu, kas specializējies onkoloģijā, apmēram 25 000 cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs dzīvo ar polycythemia vera un tiek uzskatīti par nekontrolējamiem, jo tie izraisa pretestību vai nepanesību pret zāļu terapijas pamatu hidroksiurīnviela.
Incyte sadarbojas ar apmēram 200 kopienas un akadēmiskiem medicīnas centriem, lai veiktu pētījumu ASV, ko sauc par REVEAL, kas nesen sāka reģistrēt pacientus, un ir sagaidāms, ka 2000 ārstu uzraudzībā būs iesaistīti aktīvai šīs slimības ārstēšanai trīs gadu periods.
Vai tas ir vēzis vai slimība? Polycythemia vera ir dažas pazīmes, kas līdzīgas vēzim, jo tas saistīts ar nekontrolētu nenobriedušu šūnu sadalīšanu, un tas nav izārstējams. Zinot to, uzzināt, ka tev vai mīļajam cilvēkam šis traucējums var būt saprotams kā stress. Tomēr zinu, ka šo nosacījumu var efektīvi pārvaldīt ļoti ilgu laiku.
Valsts vēža institūts polycythemia vera definē šādi: "Slimība, kurā kaulu smadzenēs un asinīs ir pārāk daudz sarkano asins šūnu, izraisot asiņu sabiezēšanu. Var palielināties arī balto asins šūnu un trombocītu skaits. Papildu asins šūnas var savākt liesā un izraisīt tā palielināšanos. Tās var arī izraisīt asiņošanas problēmas un veidot asinsvadus asinsvados. "
Saskaņā ar leikēmijas un limfomu biedrību, pacientiem ar polycythemia vera slimības un / vai noteiktu leikēmijas veidošanos ir mazliet lielāks risks nekā vispārējai populācijai izveidota zāļu ārstēšana. Lai gan tas ir hronisks stāvoklis, kas nav izārstējams, atcerieties, ka to parasti var efektīvi vadīt ilgu un ilgu laiku, un tas parasti nepazemina mūža ilgumu. Turklāt komplikācijas var ārstēt un novērst ar medicīnisko uzraudzību.
Vai tas progress?
Jā, bet informācija par progresēšanas risku joprojām tiek pētīta. Lai gan cilvēkiem daudzus gadus simptomi var nebūt, polycythemia vera var izraisīt vairāku simptomu un pazīmju attīstību, tostarp nogurumu, niezi, nakts svīšanu, sāpes kaulos, drudzi un svara zudumu. Apmēram 30 procentiem līdz 40 procentiem cilvēku ar polycythemia vera ir palielināta liesa. Dažiem cilvēkiem tas var novest pie novājinošiem simptomiem un kardiovaskulārām komplikācijām. Šīs slimības slogs joprojām tiek aktīvi pētīts.
Kā tas tiek diagnosticēts?
Tests, ko sauc par hematokrīta koncentrāciju, tiek izmantots gan polycythemia vera diagnostikai, gan cilvēka reakcijas uz terapiju noteikšanai.
Hematokrīts ir sarkano asins šūnu īpatsvars asinīs, un tas parasti tiek ievadīts procentos vai hemoglobīna koncentrācijas palielināšanās asinīs.
veseliem cilvēkiem hematokrīta koncentrācija ir no 36 līdz 46 procentiem sievietēm un 42 līdz 52 procentiem vīriešiem. Cita informācija, ko var iegūt no asins analīzes, ir noderīga arī diagnozes noteikšanā, ieskaitot mutācijas klātbūtni – JAK2 mutācijas asins šūnās. Lai gan diagnozi nav nepieciešams noteikt, dažiem cilvēkiem var būt arī kaulu smadzeņu analīze, kas ir daļa no viņu izstrādes un novērtēšanas.
Kā to ārstē?
Saskaņā ar leikēmijas un limfomu biedrību, flebotomija vai asins izņemšana no vēnas ir parastā ārstēšanas sākuma vieta lielākajai daļai pacientu. Tas var samazināt hematokrīta koncentrāciju, kas parasti uzlabo dažus simptomus, piemēram, galvassāpes, zvana ausīs un reiboni.
Narkotiku terapija var būt saistīta ar līdzekļiem, kas var mazināt sarkano asins šūnu vai trombocītu koncentrāciju – savienojumus, kurus sauc par mielosupresīviem līdzekļiem. Visbiežāk lietotā mielosupresīvā līdzeklis polictitemaiverai ir hidroksiurīnviela, ko ievada iekšķīgi. Biežāk novērotās blakusparādības ir klepus vai aizsmakums, drudzis vai drebuļi, muguras sāpes vai sāpes, sāpes vai sarežģīts urinēšana.
Par Jakafi par Polycythemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) ir recepšu zāles, ko lieto, lai ārstētu cilvēkus ar polycythemia vera, kuri jau ir lietojuši hidroksiurīnvielu, un tas nedarbojās pietiekami labi vai arī viņi to nevarēja panest. Jakafi lieto arī noteiktu veidu mielofibrozes ārstēšanai – kaulu smadzeņu rētas.
Saskaņā ar FDA, Jakafi darbojas, inhibējot fermentus sauc Janus Associated Kinase (JAK) 1 un 2, kas ir iesaistīti asins regulēšanā un imunoloģisko darbību. Zāles apstiprinājums, lai ārstētu polycythemia vera palīdzēs samazināt paplašināto liesas-splenomegālijas parādīšanos – un nepieciešamību pēc flebotomijas – procedūras, lai izņemtu no organisma lieko asinis.
