Lai gan lielākā daļa bērnu un neliels pieaugušo skaits ar imūnās trombocitopēnijas (ITP) ārstēšanu turpina iegūt normālu trombocītu skaitu, daži turpina būt hroniski. Ideja par hronisku ITP var būt satraucoša, tādēļ apskatīsim to, ko tas šeit nozīmē.
Pirmkārt, ITP var klasificēt kā:
- Primārā: Primārā ITP ir saistīta ar autoimūnu trombocītu iznīcināšanu. Bērniem lielākā daļa gadījumu ir primārie ITP.
- sekundārais: sekundārais ITP ir saistīts ar citu stāvokli, piemēram, vilkēnu, HIV, C hepatītu vai hronisku limfoleikozi.
Lai gan primārās un sekundārās ITP asiņošanas novēršanas procedūras var būt līdzīgas, sekundārās ITP ārstēšana ir vērsta uz medicīnisko stāvokli. Labāka pamata medicīniska stāvokļa kontrole var uzlabot trombocitopēniju.
Primāro ITP tad var iedalīt tālāk:
- nesen diagnosticēts: Diagnostika līdz trim mēnešiem.
- Noturīgs: ITP, kas ilgst vairāk nekā trīs mēnešus.
- Hronisks: Ja pastāvīgi ir vairāk nekā divpadsmit mēneši, tas tiek apzīmēts kā hronisks.
- Ugunsizturīgs: Šo terminu parasti lieto, lai definētu ITP, kam nepieciešama ārstēšana (pacientiem ir asiņošanas simptomi), kas ir rezorbējoši pirmās rindas terapijai (steroīdiem, IVIG, WinRho) vai splenektomijai.
Neskatoties uz to, ka lielākā daļa pieaugušo, kam diagnosticēts primārais ITP, turpinās attīstīt hronisku kursu, lielākā daļa saglabās stabilu un drošu trombocītu skaitu (parasti tas nozīmē vairāk nekā 20 000 šūnu uz mikrolīteriem), kur spontānā asiņošana ir mazāk iespējama.
Šiem pacientiem reizēm var būt nepieciešami papildu ārstēšanas kursi. Viens piemērs ir ķirurģija, kur trombocītu skaits bieži ir lielāks, lai procedūras laikā novērstu asiņošanu.
otrās līnijas ārstēšana
Izaicinājums ir tiem pacientiem, kuriem turpina asiņot neskatoties uz pirmās līnijas ārstēšanu.
Gados agrāk splenektomija tika uzskatīta par otrās šķiras terapijas galveno daļu. Splenektomija darbojas divējādi. Pirmkārt, tā noņem primāro trombocītu iznīcināšanas vietu. Otrkārt, tas noņem dažus limfocītus, kas rada anti-trombocītu antivielas, kas dzīvo liesā. Šo limfocītu noņemšana var palielināt trombocītu mūžu.
Splenektomijai ir zināms sasniegums, kad vairāk nekā 85 procenti pacientu atbildēja, lielākoties ar trombocītu skaita normalizēšanu. Neskatoties uz šo veiksmes rādītāju, splenektomija nav saistīta ar risku, jo īpaši ilgstoša sepse (nopietna bakteriāla infekcija) risks mūža garumā.
Sakarā ar šo risku, daži ārsti uzskata rituksimaba otrās šķiras terapiju. Rituksimabs ir antiviela, kas piesaista B limfocītus (vienu no balto asins šūnu, kas rada antivielas), izraisot to iznīcināšanu. Ar mazākām anti-trombocītu antivielām, kas iegūtas no B limfocītiem, trombocītes netiks iznīcinātas. Rituximabu parasti ievada kā IV infūziju reizi nedēļā četras nedēļas, bet dažreiz mazāk nedēļu. Reakcija uz rituksimabu ir daudz mainīgāka par splenektomiju, un dažiem pacientiem ir ilgstošas reakcijas, bet citi ir recidīvi.
trešās puses ārstēšana
Par laimi, tagad ITP ir pieejamas trešās līnijas terapijas.
Jau daudzus gadus tiek uzskatīts, ka ITP trombocītu skaits parasti tika veikts kaulu smadzenēs, bet tika iznīcināts, kad tos izlaida apgrozībā. Tagad speciālisti zina, ka trombocītu funkcija ir arī traucēta. Šīs zināšanas izraisīja zāļu, ko sauc par trombopoetīna (TPO) receptoru agonistus, attīstību.
Pašlaik ASV ir pieejami divi TPO receptoru agonisti, eltrombopags un romiplostims. Eltrombopags ir iekšķīgi lietojamais medikaments, kas tiek lietots katru dienu, un romiplostīms tiek lietots vienu reizi nedēļā subkutānas injekcijas veidā. Lai arī eltrombopags var būt vieglāka terapija, jo to lieto iekšķīgi, ēdienus, kas satur kalciju, nedrīkst ēst vairākas stundas pirms un pēc devas.
Kad tiek noteikta balstdeva, pieaugušie var iemācīties ievadīt romiplostim mājās.
TPO receptoru agonisti tiek uzskatīti par hroniskām uzturēšanas zālēm, ko izmanto, lai uzturētu trombocītu skaitu pietiekami augstu, lai novērstu asiņošanu. Šīs zāles var lietot gan bērniem, gan pieaugušajiem ar hronisku ITP.
Tāpat kā ar daudzām medicīniskām terapijām, pirmās, otrās un trešās līnijas ārstēšanas kārtība var atšķirties atkarībā no pacienta individuālajām īpašībām. Ja jums rodas jautājumi vai bažas par savu terapiju, jums par to jākonsultējas ar savu ārstu.
