Pārskats
Ierobežojošā kardiomiopātija ir visizplatītākā no trim vispārējām kardiomiopātijas kategorijām vai sirds muskuļu slimībām. Pārējās divas kategorijas ir paplašināta kardiomiopātija un hipertrofiska kardiomiopātija.
Ierobežojoša kardiomiopātija ir svarīga, jo tā bieži izraisa sirds mazspēju un, atkarībā no tā cēloņa, sirds mazspēja var būt grūti efektīvi ārstējama.
Tā kā šīs slimības ārstēšana var būt sarežģīta, ikvienam ar ierobežojošu kardiomiopātiju vajadzētu būt kardiologa aprūpē.
Definīcija
Ierobežojošā kardiomiopātijā viena vai cita iemesla dēļ sirds muskulatūra attīstās patoloģiski "stīvums". Kaut arī stingrās sirds muskuļi joprojām var normāli saskarties un tādējādi var sūknēt asinis, tā nespēj pilnīgi atpūsties sirdsdarbības diastoliskajā fāzē. (Diastole ir sirds cikla "uzpildes" fāze – laiks starp sirdsdarbībām, kad sirds kambaros piepilda ar asinīm.) Šī relaksācijas mazspēja apgrūtina asins pārliešanu diastole laikā.
Ierobežota sirds piepildīšana (kas piešķir šo nosacījumu savu nosaukumu) izraisa asinis "atpakaļ uz augšu", kad mēģina ievadīt sirds kambarus, kas var radīt sastrēgumus plaušās un citos orgānos.
Cits nosaukums sirdsdarbības ierobežošanai diastoles laikā ir "diastoliskā disfunkcija" un tā sirds mazspējas veids, ko sauc par diastolisko sirds mazspēju.
Būtībā ierobežojošā kardiomiopātija ir viens no daudzajiem diastoliskā sirds mazspējas cēloņiem, lai gan tas ir relatīvi reti.
Cēloņi
Pastāv vairāki apstākļi, kas var radīt ierobežojošu kardiomiopātiju. Dažos gadījumos nav konkrēta iemesla, un tādā gadījumā tiek uzskatīts, ka ierobežojošā kardiomiopātija ir idiopātiska. Tomēr idiopātisku ierobežojošu kardiomiopātiju vajadzētu diagnosticēt tikai tad, ja tiek meklēti visi citi iespējamie cēloņi un tiek izslēgta.
Šie citi cēloņi ir:
- infiltratīvās slimības, piemēram, amiloidoze, sarkoidoze, Hurlera sindroms, Gošē slimība un tauku infiltrācija.
- Vairāki ģimenes traucējumi, kas ir ģenētiski raksturīgi, tostarp pseuoxanthoma elasticum.
- Uzglabāšanas slimības, tostarp Fabrī slimība, glikogēna uzglabāšanas slimība un hemochromatosis.
- Citi dažādi traucējumi, tostarp sklerodermija, hipereozinofilais sindroms, endomiokarda fibroze, karcinoīdu sindroms, metastātisks vēzis, staru terapija vai ķīmijterapija.
Visiem šiem cēloņu traucējumiem ir kopīgs fakts, ka tie rada kādu procesu, kas traucē sirds muskuļa normālu darbību, piemēram, neparasta šūnu infiltrācija vai patoloģiskas nogulsnes. Šie procesi parasti neiejaucas sirds muskuļa kontrakcijā, bet tie samazina sirds muskuļa elastību un tādējādi ierobežo sirds kambaru piepildīšanu ar asinīm.
Simptomi
Simptomi, ar kuriem cilvēki saskaras ar ierobežojošu kardiomiopātiju, ir līdzīgi simptomiem, kas rodas ar citām sirds mazspējas formām. Simptomi galvenokārt izpaužas plaušu sastrēgumā, citu orgānu sastrēgumā un nespēja pienācīgi palielināt asins daudzumu sirds sūkņos slodzes laikā.
Tātad visizcilākie simptomi ar ierobežojošu kardiomiopātiju ir aizdusa (elpas trūkums), tūska (pēdu un potīšu pietūkums), vājums, nogurums, ievērojami samazināta panesība vingrinājumiem un sirdsklauves. Ar smagu ierobežojošu kardiomiopātiju var rasties vēdera dobuma orgānu sastrēgumi, palielinot aknu un liesas līmeni, kā arī ascītu (šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā). Diagnoze
Tāpat kā lielākajā daļā sirds mazspēju, vispirms ir atkarīga no ierobežojošas kardiomiopātijas ārsts kļūst brīdināts par iespēju, ka šis stāvoklis var būt, veicot medicīnisko vēsturi un fizisko izmeklēšanu.
Cilvēkiem ar ievērojamu ierobežojošu kardiomiopātiju var būt relatīvā tahikardija (paātrināta sirdsdarbība), kas rodas miera stāvoklī, un vēnu izkrišana kaklā. Šie fiziskie atklājumi, kā arī simptomi, parasti ir līdzīgi tiem, kas novēroti sašaurinātā perikardīta gadījumā. Faktiski ierobežojošā kardiomiopātija no sašaurinātā perikardīta atšķiras, ir klasiska problēma, ka kardiologi neizbēgami saskaras ar viņu sertifikātu eksāmeniem. (Pārbaudē atbilde ir saistīta ar ezoteriskām sirds skaņām, ko rada šie divi apstākļi – "s3 gallops" ar ierobežojošu kardiomiopātiju vai "perikarda klauvēju" ar konstriktīvu perikardītu.)
Parasti ierobežojošas kardiomiopātijas diagnoze kas tiek apstiprināts, veicot ehokardiogrāfiju, kas parāda diastolisko disfunkciju un pierādījumus par šauru šūnu ierobežošanu. Ja pamatcēlonis ir infiltratīvā slimība, piemēram, amiloidoze, atbalss tests var liecināt arī par patoloģiskiem nogulšņiem sirds kambaru muskuļos. Sirds MRI skenēšana var arī palīdzēt noteikt diagnozi, un dažos gadījumos var palīdzēt noteikt iemeslu. Sirds muskuļu biopsija var būt ļoti noderīga arī diagnozes noteikšanā, ja ir infiltrācijas vai uzglabāšanas slimība.
Ārstēšana
Ja ir konstatēts ierobežojošās kardiomiopātijas cēlonis, agresīvi ārstējot šo cēloņu cēloni, var palīdzēt mainīt vai apturēt ierobežojošo kardiomiopātiju. Diemžēl nav īpašas terapijas, kas tieši apturētu ierobežojošo kardiomiopātiju.
ierobežojošas kardiomiopātijas vadība ir vērsta uz plaušu sastrēguma un edema kontroli, lai mazinātu simptomus. Tas tiek panākts, izmantojot daudzas pašas zāles, ko lieto sirds mazspējai sakarā ar dilatēto kardiomiopātiju.
Diurētiskie līdzekļi, piemēram, Lasix (furosemīds), visbiežāk dod priekšrocības, ārstējot cilvēkus ar ierobežotu kardiomiopātiju. Tomēr šo stāvokli cilvēki var padarīt "pārāk sausu" ar diurētiskiem līdzekļiem, turpinot samazināt sirds kambaru piepildījumu diastola laikā. Tāpēc ir nepieciešama rūpīga viņu stāvokļa kontrole, mērot svaru vismaz katru dienu un periodiski pārbaudot asins analīzes, lai meklētu pierādījumus par hronisku dehidratāciju. Diurētisko līdzekļu optimālā deva laika gaitā var mainīties, tādēļ šī modrība ir hroniska prasība.
Kalcija kanālu blokatoru lietošana var būt noderīga, tieši uzlabojot sirds diastolisko funkciju, kā arī palēninot sirdsdarbības ātrumu, lai vairāk laika piepildītu sirds svēršanu starp sirdsdarbībām. Līdzīgu iemeslu dēļ arī var būt noderīgi beta blokatori.
Ir daži pierādījumi, ka AKE inhibitori var būt ieguvēji vismaz dažiem cilvēkiem ar ierobežotu kardiomiopātiju, iespējams, samazinot sirds muskuļu stīvumu.
Ja parādās priekškambaru mirdzēšana, ir svarīgi kontrolēt sirdsdarbības ātrumu, lai būtu pietiekami daudz laika, lai piepildītu sirds kambarus. Parasti šo mērķi var sasniegt, lietojot kalcija kanālu blokatorus un beta blokatorus.
Ja medicīniskā terapija nespēj kontrolēt ierobežojošas kardiomiopātijas simptomus, sirds transplantācija var kļūt par iespēju, kas būtu jāapsver.
ierobežojošas kardiomiopātijas prognoze vīriešiem, cilvēkiem vecāki par 70 gadiem un cilvēkiem, kuru kardiomiopātiju izraisa stāvoklis ar sliktu prognožu, piemēram, amiloidozi, ir tendence pasliktināties.
Kopsavilkums
Ierobežojošā kardiomiopātija ir retāk sastopama sirds mazspēja. Ikvienam, kam ir šis stāvoklis, ir nepieciešams pilnīgs medicīniskais darbs, lai meklētu pamatcēloņus, kā arī nepieciešama rūpīga un pastāvīga medicīniska vadība, lai samazinātu simptomus un optimizētu ilgtermiņa rezultātus.
