Ja jums ir diagnosticēta šī slimība, pārliecinieties, ka vecāka informācija jums nav noraizējusies.
Idiopātiskās plaušu fibrozes ārstēšanas mērķi
IPF radītie bojājumi pēc definīcijas ir neatgriezeniski; rašanos nevarēja izārstēt fibroze (rētas). Tādēļ ārstēšanas mērķi ir šādi: Minimizēt turpmāku plaušu bojājumu. Tā kā IPF cēlonis ir bojājums, kam seko ārkārtas ārstēšana, ārstēšana ir vērsta uz šiem mehānismiem.
Uzlabo elpošanas grūtības.
- Palieliniet aktivitāti un dzīves kvalitāti.
- Tā kā IPF ir retāk sastopama slimība, ir lietderīgi, ja pacienti var meklēt aprūpi medicīnas centrā, kas specializējas idiopātiskas plaušu fibrozes un intersticiālas plaušu slimības gadījumā. Iespējams, ka speciālistam ir visjaunākās zināšanas par pieejamām ārstēšanas iespējām un var palīdzēt izvēlēties vienu, kas vislabāk atbilst jūsu individuālajam gadījumam.
- Zāles idiopātiskai plaušu fibrozei
Tīrosīna kināzes inhibitori
2014.gada oktobrī divas zāles kļuva par pirmajām FDA apstiprinātām zālēm, kas īpaši paredzētas idiopātiskās plaušu fibrozes ārstēšanai. Šīs zāles, pirfenidons un nintedanibs, mērķa enzīmus sauc par tirozīnkināzi, un darbs, samazinot fibrozi (antifibrotoksi).
Ļoti vienkāršoti, tirozīna kināzes enzīmi aktivizē augšanas faktorus, kas izraisa fibrozi, tādēļ šīs zāles bloķē fermentus un tādējādi arī augšanas faktorus, kas varētu izraisīt turpmāku fibrozi.
Tika konstatēts, ka šīm zālēm ir vairākas priekšrocības: gadu laikā pacienti ņēma zāles (tie tiek pētīti ilgākā laika posmā), proti, slimības progresēšana pusi samazinājās.
Tie samazina funkcionālo plaušu funkciju samazināšanos (FVC samazināšanās ir mazāka) uz pusi.
Tie izraisa mazāk slimības paasinājumu.
- Pacientiem, kas lieto šīs zāles, bija labāka veselības aprūpe, kas saistīta ar dzīves kvalitāti.
- Šīs zāles parasti tiek panestas diezgan labi, kas ir ļoti svarīgi progresējošai slimībai bez ārstēšanas; visbiežāk sastopamais simptoms ir caureja.
- N-acetilcisteīns
- Agrāk n-acetilcisteīns tika bieži lietots, lai ārstētu IPF, taču jaunākajos pētījumos nav konstatēts, ka tas ir efektīvs. Sadalot, šķiet, ka cilvēki ar dažiem gēnu veidiem var uzlabot medikamentu, bet zāles faktiski kaitē tiem, kuriem ir cits gēnu veids (vēl viena alēle).
Protonu sūkņa inhibitori
Interese ir viens pētījums, kurā izmanto esomeprazolu, protonu sūkņa inhibitoru, uz plaušu šūnām laboratorijā un žurkām. Šīs zāles, ko parasti lieto gastroezofageālās refluksa slimības ārstēšanai, palielināja dzīvildzi gan plaušu šūnās, gan žurkām. Tā kā GERD ir kopīgs IPF priekšvēstonis, domājams, ka skābi no kuņģa, kas ieplūst plaušās, var būt daļa no IPF etioloģijas.
Lai gan tas vēl ir jāpārbauda cilvēkiem, noteikti jāapsver ārstēšana ar hronisku GERD personām ar IPF.
Plaušu transplantācijas ķirurģija
Divu vai vienreizēju plaušu transplantācijas lietošana kā ārstēšana pret IPF pēdējos 15 gados nepārtraukti pieaug un ir lielākā cilvēku grupa, kas gaida plaušu transplantāciju Amerikas Savienotajās Valstīs. Tas rada ievērojamu risku, taču ir vienīgais pazīstamais paņēmiens, lai skaidri pagarinātu paredzamo dzīves ilgumu.
Šobrīd vidējā dzīvildze (laiks, pēc kura pusē cilvēku ir miris un puse joprojām ir dzīvs) ir 4,5 gadi ar transplantātu, lai gan ir iespējams, ka šajā laikā izdzīvošana ir uzlabojusies, kamēr zāles kļūst arvien progresīvākas.
Izdzīvošanas rādītājs divpusējiem transplantātiem ir lielāks nekā vienreizēja plaušu transplantācija, taču domājams, ka tas vairāk attiecas uz citiem faktoriem, nevis transplantāciju, piemēram, tādu cilvēku īpašībām, kam bija viena vai divas transplantētas plaušas.
Atbalstoša ārstēšana
Tā kā IPF ir progresējoša slimība, ļoti svarīga ir atbalstoša ārstēšana, lai nodrošinātu vislabāko iespējamo dzīves kvalitāti. Daži no šiem pasākumiem ietver:
Vienlaicīgu problēmu risināšanu.
Simptomu ārstēšana.
Gūtenis un pneimonija, lai palīdzētu novērst infekcijas.
- plaušu rehabilitācija.
- Skābekļa terapija – Daži cilvēki vilcinās lietot skābekli, jo tie ir aizspriedumi, taču tas var būt ļoti noderīgs dažiem cilvēkiem ar IPF. Protams, tas atvieglo elpošanu un ļauj cilvēkiem ar šo slimību iegūt labāku dzīves kvalitāti, bet arī mazina sarežģījumus, kas saistīti ar zemu skābekļa daudzumu asinīs, un samazina plaušu hipertensiju (augsts asinsspiediens artērijās, kas pārvietojas starp labo pusi sirds un plaušas).
- līdz-esošie apstākļi un komplikācijas
- Vairākas komplikācijas ir sastopamas cilvēkiem, kas dzīvo ar IPF. Tie ir šādi:
- miega apnoja
gastroezofageālā refluksa slimība (GERD) plaušu hipertensija – paaugstināts asinsspiediens plaušu artērijās apgrūtina asiņu pārvietošanu pa asinsvadiem, kas iziet cauri plaušām, tādēļ sirds labajā pusē (pa labi un kreisais ventrikuls) ir smagi jāstrādā.
Depresija
- Plaušu vēzis – Aptuveni 10 procenti cilvēku ar IPF izraisa plaušu vēzi.
- Kad esat diagnosticēts ar IPF, jums ir jāapspriež ar ārstu par šo komplikāciju iespējamību un jāizstrādā plāns, kā jūs vislabāk pārvaldīt vai pat novērst to .
- Tiešsaistes atbalsta grupas un Kopienas
- Nav nekā tāda, kā runāt ar citu personu, kas spēj tikt galā ar tādu slimību kā jūs. Tomēr, tā kā IPF ir retāk, jūsu kopienā iespējams nav atbalsta grupas. Ja jūs saņemat ārstēšanu īpašumā, kas specializējas IPF, jūsu medicīnas centrā var būt pieejamas personas atbalsta grupas.
- Tiem, kam nav tādas atbalsta grupas kā šis, kas, iespējams, nozīmē, ka lielākā daļa cilvēku ar IPF-tiešsaistes atbalsta grupām un kopienām ir lieliska iespēja. Turklāt šīs ir kopienas, kurās jūs varat meklēt septiņas dienas nedēļā, 24 stundas diennaktī, kad jums patiešām vajag pieskarties kādai bāzei.
Atbalsta grupas ir noderīgas, sniedzot emocionālu atbalstu daudziem cilvēkiem, un arī tas ir veids, kā sekot līdzi jaunākajiem atklājumiem un slimības ārstēšanai. Piemēri, no kuriem jūs varat pievienoties, ir šādi:
Plaušu fibrozes fonds
Inspire Pulmonary Fibrosis Community
PacientiLikeMe Plaušu fibrozes kopiena
Vārds no Verywell
- Idiopātiskās plaušu fibrozes prognoze plaši atšķiras, dažiem cilvēkiem ir strauji progresējoša slimība un citi, kas saglabājas stabili daudzus gadus. Ir grūti paredzēt, kāda būs kursu ar vienu pacientu. Vidējā dzīvildze 2007. gadā bija 3,3 gadi, salīdzinot ar 3,8 gadiem 2011. gadā. Citā pētījumā tika konstatēts, ka cilvēki vecumā līdz 65 gadiem ar ILF 2011. gadā dzīvoja ilgāk, nekā 2001. gadā.
- Pat ja nav tikko apstiprinātas zāles, aprūpe, šķiet, uzlabojas . Nepaļaujieties uz vecāku informāciju, kuru jūs atradīsiet, kas, iespējams, ir novecojusi. Konsultējieties ar savu ārstu par šeit aprakstītajām iespējām un kas jums vislabāk ir.
