primāro sklerozējošs holangīts (PSC) ir slimība, aknu, kas izraisa iekaisumu un sašaurināšanos žultsvadu iekšpusē un ārpus aknām. Nav zināms, kas izraisa PSC, lai gan tiek uzskatīts, ka tas ir autoimūnais stāvoklis. Tiek uzskatīts, ka PSC nav tieši mantots, bet domājams, ka tam ir ģenētiska sastāvdaļa.
Žults ir nepieciešams, lai gremošanas tauki un pārvadāt atkritumus no aknām.
PSC izraisa žultiņu kanālu sašaurināšanos no rētas un iekaisuma, un žults sāk uzkrāties aknās, kas to bojā. Šis bojājums galu galā noved pie rētas veidošanās un cirozes, kas neļauj aknām veikt svarīgās funkcijas. Vairākus gadus ilga PSC var izraisīt vēža kanāliņu zarnu vēzi, ko sauc par holangiokarcinomu, kas rodas 10 līdz 15% pacientu.
PSC veic lēnām vairākos gadījumos, taču tas var būt arī neparedzams un dzīvībai bīstams. Cilvēki ar PSC var saņemt ārstēšanu, lai mazinātu simptomus un palīdzētu viņiem dzīvot aktīvi.
Riska demogrāfija
Visbiežāk cilvēki, kurus skar PSC, ir vecumā no 30 līdz 60 gadiem, un vidējais diagnozes vecums ir 40. Vīriešu vidū PSC parasti ir biežāk sastopama; 60 līdz 75% diagnosticēto cilvēku ir vīrieši. Kopumā PSC ir retāk sastopamā slimība.
Simptomi
Dažiem cilvēkiem nav simptomu ar diagnozi vai pat vairākus gadus pēc tam.
Simptomi ietver:
- Caureja (ko izraisa, malabsorbcijas tauku)
- noguruma
- drudzis / drebuļi (no inficēšanās draudiem žultsvadu)
- nieze, kas bieži ietekmē visu ķermeni
- dzelte (dzeltena ādas un acu)
saistīto slimību
Cilvēkiem ar PSC visdrīzāk ir iekaisīga zarnu slimība (IBD) vai osteoporoze.
PSC ir cieši saistīta ar čūlas kolītu līdz pat 70 procentiem pacientu, taču to var saistīt arī ar Krona slimību resnās zarnas, ko dažreiz sauc par Krona kolītu. Iedarbības iemesls IBD nav zināms, bet tiek uzskatīts, ka tas ir imūnās atbildes reakcijas rezultāts.
Diagnoze
PSC parasti diagnosticē ar procedūru, ko sauc par ERCP (endoskopiskā retrograde cholangiopancreatography). ERCP laikā ārsts ievietos endoskopu mutē un pārvietosies caur barības vadu un kuņģi uz zarnu trakta kanāliem. Krāsa tiek ievietota cauruļvados tā, ka tie tiks parādīti, kad tiek ņemti rentgena stari. Tad analizē rentgenstarus, lai noteiktu, vai ir problēmas ar žultsvadiem.
PSC diagnozi var arī nedaudz apstiprināt ar asins analīzi, kas pazīstams kā ALK (sārmainās fosfatāzes) tests, lai gan pozitīvs rezultāts var norādīt uz daudziem citiem apstākļiem, nevis tikai uz PSC.
Aknu biopsija ir noderīga, lai apstiprinātu PSC diagnostiku, kā arī, lai uzraudzītu slimības progresu pēc diagnozes noteikšanas. Aknu biopsija tiek veikta slimnīcā pēc ambulatorās ārstēšanas ar vietējo anestēziju. Ārsts, kas veic testu, izmantos adatu, lai veiktu nelielu aknu audu paraugu, lai to varētu pārbaudīt patologs.
Apstrāde
Nav veikta ārstēšana, kas ir pierādīta kā efektīva PSC ārstēšanai. Patlaban notiek pētījumi, lai rastu efektīvu medicīnisko aprūpi. Ārstēšanas plāni koncentrējas uz simptomu atvieglošanu, slimības progresēšanas pārtraukšanu un potenciālo komplikāciju monitoringu.
PSC simptomus var ārstēt, lai pacientus padarītu ērtākus. Niezi var ārstēt ar Questran (holestiramīnu) vai Benadrilu (difenhidramīnu). Atkārtotām infekcijām, kas var rasties ar PSC, antibiotikas varētu būt nepieciešamas. Tā kā PSC traucē tauku uzsūkšanos, var būt nepieciešami papildinājumi, lai novērstu taukos šķīstošo vitamīnu A, D, E un K deficītu.
Ja aizcietējums parādās žults ceļu kanalizācijā, var būt nepieciešama ķirurģiska procedūra, lai tās stieptu vai atvērtu . Šajā procedūrā cauruļvados var ievietot stentus, kas ļauj cauruļvadiem atvērt.
Ja PSC progresēšana izraisa aknu mazspēju vai ilgstošas zarnu infekcijas, var būt nepieciešama aknu transplantācija. Aknu transplantācijas nodrošina labu dzīves kvalitāti recipientiem, kā arī izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 75 procenti.
Kad zvanīt uz ārstu
Ja rodas kāds no šiem simptomiem ar PSC, zvaniet savam ārstam:
- Sāpes vēderā
- Melni vai ļoti tumši izkārnījumi
- Dzelte
- Temperatūra virs 100,4
- Vemšana ar asinīm
