Hroniskā mielomonocītiskā leikēmija vai CMML ir asinsrades šūnu vēzis, kas dzīvo kaulu smadzenēs. CMML gadījumā asinsrades šūnu patoloģijas ne tikai ietekmē kaulu smadzenes – tās izraisa, ka cilvēkam ir pārāk daudz monocītu – balto asins šūnu veida – un tas ietekmē arī citas ķermeņa daļas.
CMML vs CML
CMML nozīmē hronisku mielomonocītisku leikēmiju, bet CML nozīmē hronisku mieloleikozi (ko sauc arī par hronisku mieloleikozes leikēmiju).
Sākotnējie atklājumi var būt līdzības starp CML un CMML, bet šīs divas slimības ir atšķirīgas.
no abiem, CMML parasti ir sliktāka prognoze nekā CML, lai gan dažādi faktori var veicināt indivīda prognozi un izdzīvošanu, un atkarībā no konkrētā gadījuma var būt pieejamas ārstēšanas terapijas.
Cēloņi un riska faktori
CMML notiek galvenokārt gados vecākiem pieaugušajiem, bieži vien cilvēkiem, kuri ir vecāki par 65 gadiem.
Lielākajā daļā CMML gadījumu cēlonis nav zināms, un nav zināmu veidu, kā to novērst. Daži cilvēki izstrādā CMML pēc ķīmijterapijas un starojuma saņemšanas, kas ir daļa no vēža ārstēšanas. Dažos gadījumos var mēģināt izvairīties no ķīmijterapijas zālēm, kas, visticamāk, novedīs pie CMML, taču citās gadījumos šīs zāles var būt vajadzīgas, dzīvības glābšanas ārstēšana.
izplatība
Precīza CMML sastopamība nav zināma. Kopumā CMML nav ļoti izplatīts vēzis; tomēr tā ir visbiežāk sastopamā asinsspiediena veida kategorija, MDS / MPN, kas tālāk paskaidrots.
iezīmes
CMML klasifikācija, tāpat kā daudzu citu asinsvadu vēža klasifikācija, gadiem ilgi ir pārskatīta, vienlaicīgi attīstot labāku zinātnisku izpratni par šo slimību.
Šodien ir atzīts, ka CMML ir divu dažādu asinsrites grupu īpašību kombinācija: mielodisplastikas sindroms un mieloproliferatīvās audzējs.
- Mielodisplastiskais sindroms (MDS)ir slimību grupa, kas ietekmē normālu asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs. MDS kaulu smadzenes rada patoloģiskas izskata, nenobriedušas asins šūnas, ko sauc par blasto šūnām. Šīs sprādziena šūnas pienācīgi notu pienācīgi un nespēj darboties to paredzētajās lomās kā asins šūnas.
- Myeloproliferative neoplazma (MPN)attiecas uz slimībām, kurās kaulu smadzenes pārāk daudz sarkano asins šūnu, trombocītu vai dažādu veidu balto asins šūnu.
Cilvēkiem ar CMML ir kaulu smadzenēs patoloģiski izteiktas (displeksiskas) šūnas, un tādēļ ilgu laiku CMML tika uzskatīts par mielodisplastiskās sindroma veidu.
Tomēr cilvēkiem ar CMML ir arī lieko monocītu balto asins šūnu skaits, un galvenajai MDS iezīmei ir pārāk maz asins šūnu asinīs, tādēļ CMML nekad nebija patiešām lieliski piemērots MDS kategorijai.
Mielodisplastiskās / mieloproliferatīvās neoplazmas (MDS / MPN)
Šo un citu iemeslu dēļ Pasaules Veselības organizācijas (PVO) klasifikācijas sistēma ietver arī CMML visās kategorijās: MDS / MPN, kā parādīts zemāk.
CMML ir viens no vairāku veidu MDS / MPN.
- Hroniska mielomonocītiskā leikēmija (CMML)
- Netipiska hroniskā mieloleikozes (aCML)BCR-ABL1–
- Nepilngadīgā mielomonocītiskā leikēmija (JMML)
- MDS / MPN ar gredzenu sideroblastiem un trombocitoze (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, nedeklarējams
CMML ir visbiežāk sastopamā slimība šajā grupā. Daudz retāk sastopamās slimības šajā grupā ir netipiska hroniskā mieloleikozes un juvenilā mielomonocītiskā leikēmija. Visas šīs slimības izraisa daudzas patoloģiskas asins šūnas.
Saskaņā ar PVO izsniegto atjauninājumu 2016. gadā kā pilnīgi pieņemts jauns diagnostikas termins, ko sauc par MDS / MPN ar gredzenu sideroblastiem un trombocitozi, ieviesa kaut ko agrāk sauktu par ugunsizturīgo anēmiju ar gredzena sideroblastiem, kas saistīti ar izteiktu trombocītu (RARS-T).
Pazīmes un simptomi
Pārāk daudz monocītu ilgstošā laika periodā parasti ir trīs mēneši, kas ir visizplatītākā CMML pazīme.
Par daudziem simptomiem ir vainojama monocītu pārsniegšana. Papildu monocītos var pārvietoties un nokļūt divos orgānos vēderā, aknās un liesā, kur tie var izraisīt paplašināšanos un noteiktus simptomus.
- Palielināta liesa vai splenomegālija var izraisīt sāpes vēdera augšējā kreisajā daļā. Paplašināšanās šajā jomā var izraisīt arī to, ka cilvēki ēd pārāk ātri.
- Ja aknas palielinās, ko sauc par hepatomegāliju, tas var izraisīt arī diskomfortu vēderā, augšējā labajā pusē.
Lai gan cilvēki ar CMML pārāk daudz monocītu balto asins šūnu, dažkārt var būt citu sarkanās un baltas šūnu trūkums, kas ir daļa no visa šī procesa, un šie trūkumi var radīt arī dažus CMML simptomus.
- sarkano asins šūnu trūkums vai anēmija var izraisīt ļoti noguruma sajūtu, kā arī vājumu, elpas trūkumu un bāla āda.
- Nepietiekams normālu balto asins šūnu skaits vai leikopēnija var izraisīt biežas vai smagas infekcijas.
- Trombocītu trombocītu deficīts vai trombocitopēnija var izraisīt patoloģisku asiņošanu un zilumu veidošanos. Personā ar CMML, to var pamanīt kā biežas vai smagas deguna asiņošanas vai asiņošanas smaganas.
Citi simptomi var ietvert neparedzētu svara zudumu, drudzi un apetītes zudumu.
Pazīmes un simptomi var piedāvāt pavedienus, bet tie nav pietiekami, lai diagnosticētu CMML.
Diagnoze un novērtēšana
CMML diagnoze ietver specializētu šūnu pētīšanu gan no asinsrites, gan kaulu smadzenēm. Tas nozīmē kaulu smadzeņu biopsiju, kas ir daļa no novērtējuma, papildus jau pazīstamam asins izvilkumam no vēnas, izmantojot adatu.
Pamatojoties uz sākotnējās testēšanas rezultātiem, notiek arī eliminācijas process, jo daudzi dažādi slimības var radīt šos simptomus un ļoti pamata laboratorijas konstatējumus.
2016 WHO kritēriji CMML diagnostika
- Pastāvīgi (vairāk nekā 3 mēnešus) monocītu (monocitozes) pārsniegums perifērā asinīs pārsniedz 1000 / mikrolīms.
- Monocīti veido vairāk nekā 10 procenti no visa balto asins šūnu (WBC) diferencētā skaita.
- neatbilst PVO kritērijiem attiecībā uz citām asins slimībām: BCR-ABL1 pozitīvu hronisku mieloleikozi, primāro mielofibrozi, polycythemia vera vai būtisku trombocitozi;
- nenobriedušu asiņu un kaulu smadzeņu procentuālo īpatsvaru asinīs un kaulos: mazāk nekā 20 procenti mieloblastu + monoblastu + promonocītu perifērā asinīs un kaulu smadzenēs.
- Displeksijas izmaiņas (nepāra formas un izskats zem mikroskopa) vienā vai vairākās jaunattīstības asinsķermenīšu grupās "mieloīda ģenealoģijā". Mieloīdu ģenētiskajā kokā "filiāles" ietver šūnu līnijas, kas sadalās un nobriest, lai galu galā ražotu monocītos , makrofāgi, neitrofīli, basofīli, eozinofīli, sarkano asins šūnu, dendritic šūnas un megakariociti.
Bieži ir jāizslēdz slimības, kuru rezultāts ir līdzīgs CMML, un reizēm ārsti pirms ārstēšanas ar CMML pacientiem ieteiks papildu izmeklējumus kopā ar sākotnējo ārstēšanu, jo tie jau iegūst kaulu smadzenes un asins paraugus diagnozei .
Ja dažās ģenētiskajās pārmaiņās vai dažu gēnu pārgrupēšanās procesos ir sastopamas problemātiskas šūnas (retāk cilvēkiem ar monocitozi, bet tie ietver arī PDGFRA vai PDGFRB, FGFR1 vai PCM1-JAK2), tad ir dota atšķirīga PVO klasifikācija, un ir ietekme uz ārstēšana ar īpašu līdzekli, ko sauc par imatinibu.
CMML kategorijas
PVO klasifikācija kategorizē cilvēkus ar CMML trīs dažādās kategorijās, kas saistītas ar prognozi:
- CMML-0:mazāk par 2 procentiem bronhu perifērās asinīs un mazāk nekā 5 procentiem blastu kauliņā.
- CMML-1:no 2 līdz 4 procentiem blastu perifērā asinīs un / vai 5 līdz 9 procentiem blastu kauliņā.
- CMML-2: no 5 līdz 19 procentiem bronhu perifērās asinīs, no 10 līdz 19 procentiem blastu smadzenēs un / vai vienas vai vairāku Auer stieņu klātbūtnes (Burgundijas krāsainu graudainu materiālu klupas, kas veidojas iegarenas formas, kas redzamas mieloīdu blastu citoplazma).Ārstēšana
Kaulu smadzeņu transplantācija no donora (alogēna hematopoētiskā šūnu transplantācija) ir vienīgā potenciāli ārstnieciskā ārstēšana pacientiem ar CMML. Ja tas ir iespējams, šis lēmums tiek pieņemts ārsta un pacienta diskusijas rezultātā.
Klīniskie pētījumi
Attiecībā uz ķīmijterapiju līdz šim nav atrasta nekāda "burvju lode uz CMML". Pieejamās ārstēšanas metodes lielā mērā neietekmē slimības dabisko progresēšanu, tādēļ cilvēkiem ar MML ir ļoti ieteicams apsvērt klīnisko pētījumu uzsākšanu, kad tas ir pieejams.
Cilvēkiem, kuri neierodas transplantācijai, un tiem, kuri neiesaistās izmēģinājumā, ir vairākas iespējas, kā ārstēt slimību, izārstēt, ieskaitot simptomātisku terapiju.
Simptomātiskas un atbalstošas terapijas
Ekspertu vadlīnijas saka, ka pacienti bez simptomiem jāpārrauga viņu ārstiem ar periodiskām pārbaudēm un laboratorijas pētījumiem. Viņi arī iesaka atjaunināt imunizāciju un, ja pacients ir smēķētājs, smēķēšana tiek apturēta.
Ja nav klīnisko pētījumu, joprojām ir pieejami pieejamie medikamenti, kurus var izmantot, lai "pazeminātu" pārmērīgu patoloģisku šūnu skaitu (cytoreductive terapija), piemēram, hidroksiurīnvielu, azacitidīnu vai decitabīnu.
Pacientu ar CMML atbalstoša aprūpe ir līdzīga tam, kas tiek darīts pacientiem ar MDS. Bieži tiek ziņots par sarkano asins šūnu un trombocītu transfūzijām, kā arī var apsvērt eritropoēzi stimulējošo līdzekļu lietošanu, kā arī infekciju ārstēšanu ar antibiotikām.
ugunsizturīgo CMML vai gadījumiem, kad ārstēšana ir mēģināta, bet nav izdevies, pacienti tiek aicināti piedalīties klīniskajos pētījumos, kad tie ir pieejami.
Prognoze
Nav laba ballpark skaitļa izdzīvošanai, jo cilvēkiem ar CMML var būt ļoti atšķirīga pieredze ar slimību.
Publicētais vidējais (vai, statistiski vidējais numurs, izdzīvošanas reizes) ir aptuveni 30 mēnešu ilga izdzīvošana no diagnozes laika. Tomēr šajā mediānā ir lielas atšķirības, un izdzīvošanas statistika kopumā neatspoguļo jaunās ārstēšanas metodes, par kurām vēl nav datu. Zemāk, sīkāka informācija par prognozi tiek apskatīta, kad ir izskaidrotas dažādās CMML riska grupas.
neskaidrība par statistiku var liek justies trauksmei. Atklāta saruna ar ārstu palīdzēs izprast jūsu individuālo gadījumu. CMML ir ļoti dažādi rezultāti un izdzīvošanas laiki, un ir vismaz deviņas atšķirīgas vērtēšanas sistēmas, lai mēģinātu noteikt prognozēšanas sistēmas, kurās tiek izmantotas tādas lietas kā klīniskās pazīmes un laboratorijas konstatējumi, un daži arī analizē vēža šūnu ģenētiku .
Var būt lielas atšķirības attiecībā uz to, kā klīnicistiem ir pieeja CMML riskam, atkarībā no iestādes, taču dati, kas vēl nav, norāda, ka viens ir labākais veids, kā novērtēt risku.
Amerikāņu vēža biedrības statistika tagad ir nedaudz datēta, tomēr tās palīdz atšķirt CMML-1 un CMML-2 kategorijas, un tās arī ilustrē, kā dažas grupas visās iedzīvotāju grupās, šķiet, ir labākas par citām.
Vienā pētījumā par CMML pacientiem, kas diagnosticēti no 1975. līdz 2005. gadam, vidējais izdzīvošanas laiks ar CMML-1 un CMML-2 bija attiecīgi 20 mēneši un 15 mēneši. Tomēr daži pacienti dzīvoja daudz ilgāk. Apmēram 20 procenti no CMML-1 pacientiem un apmēram 10 procenti no CMML-2 pacientiem izdzīvoja ilgāk nekā piecus gadus. Arī pacienti ar CMML-2 biežāk attīstīs akūtu leikēmiju nekā pacienti ar CMML-1. Tajā pašā pētījumā piecos gados pēc CMML diagnozes 18% pacienšu ar CMML-1 un 63% no CMML-2 pacientiem attīstījās akūta mieloleikozes leikēmija.
Vārds no
Verywell Indivīdam ar CMML, prognoze var būt atkarīga no daudziem dažādiem faktoriem, un svarīgi ir personas vecums un vispārējā veselība. Tā kā šī slimība parasti ietekmē daudzus vecākus cilvēkus, kam var būt citas hroniskas slimības, visgrūtākais ārstēšanas veids un potenciāli ārstnieciska kaulu smadzeņu transplantācija ne vienmēr ir risinājums.
Ir pieejami labi atbalsta pasākumi, taču CMML ir slimība, kas, šķiet, ir pēc nepieciešamā terapeitiskā atradne. Tāds, kas vakar iespiests, rīt var vai nevar būt taisnība, tāpēc izskatiet visas savas iespējas un apsveriet iespēju reģistrēties klīniskajā pētījumā.
