Hirschsprung slimība ir iedzimts zarnu aizsprostošanās vai obstrukcijas cēlonis.
Hirschsprung slimība
Hirschsprung slimība ir retāk sastopama aptuveni 1 no 5000 bērniem.
To izraisa ganglija šūnu (nervu šūnu) trūkums kakla un taisnās zarnas galā. Parastā peristaltika prasa šīs ganglija šūnas, tāpēc bez tām jūs nesaņemat vilnim līdzīgas kontrakcijas no zarnām, kas pārvietojas uz priekšu, izraisot to kontrakciju un bloķējot izkārnījuma caureju no kakla.
Tas izraisa aizcietējumus, kas ir šī traucējuma klasisks simptoms.
Hirschsprung slimības simptomi
Jaundzimušie bērni pirmo divdesmit četru dzīves stundu laikā parasti iziet pirmo zarnu kustību (melnā taras mekonija).
Lielākajai daļai bērnu, kuriem ir Hirschsprung slimība, aizkavēsies mekonija uzņemšana. Daži citi attīstīs hronisku aizcietējumu vēlāk pirmajā dzīves mēnesī. Katrā ziņā tas var novest pie zarnu aizsprostošanās ar daudzām ar tām saistītām pazīmēm un simptomiem, tai skaitā: vēdera iztukšošanās; vemšana, kas var būt žults;
- slikta barība; slikta ķermeņa masas palielināšanās; ✓ Hirschsprung slimības pārbaude;
- pārbaude, ko var veikt, lai diagnosticētu Hirschsprung un ietver:
- rentgena starus, kas var liecināt par zarnu gāzu izplūšanu un taisnās zarnas gāzes un izkārnījuma trūkumu;
- bārija klizmu, kas var parādīt pārejas zonu vai zonu starp parasto kolu un sašaurināto zonu tiek ietekmēts gangliju šūnu trūkums;
anālās manometrijas tests, kas mēra iekšējā anālās sfinktera spiedienu taisnās zarnās;
Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta taisnās zarnas biopsija, kas norāda uz ganglija šūnu trūkumu resnās zarnas un taisnās zarnas.
- Hirschsprung’s aizdomu pārbaude parasti sākas ar bārija klizmu.
- Ja bārija klizma ir normāla, tad ir ļoti maz iespēju, ka bērns, kam ir Hirschsprung’s. Bērniem ar patoloģisku bārija klizmu vai tiem, kuri nespēj regulāri ārstēt aizcietējumus, tad jāturpina izmantot taisnās zarnas biopsiju.
- Hirschsprung slimības ārstēšana
Hirschsprung slimības ārstēšana ir ķirurģisks remonts, kas sastāv no kolostomijas pirmās izveidošanas un pēc tam noņemšanas no kolonnas puses bez ganglija šūnām un veselo daļu savienošanas kopā (vilkšanas operācija).
Dažreiz ir iespējams veikt vienpakāpes izvilkšanas procedūru vai pat veikt operāciju laparoskopiski.
ķirurģiskā remonta veids, visticamāk, būs atkarīgs no jūsu bērna īpašā gadījuma. Piemēram, daži zīdaiņi ir pārāk slimi, kad viņiem pirmo reizi tiek diagnosticēta vienpakāpes operācija.
Kas jums jāzina par Hirschsprung slimību?
Citas lietas, kas jāzina par Hirschsprung slimību, ietver šādas:
tiek sauktas par iedzimtu aganglionisko megakolonu
biežāk tas notiek zēniem
to var saistīt ar Dauna sindromu, Waardenburg sindromu, neirofibromatozi un citi sindromi, un tiek uzskatīts, ka to izraisa mutācijas dažādos gēnos
, lai gan parasti ir jaundzimušo slimība, Hirschsprung’s dažreiz tiek aizdomas vecākiem bērniem ar hronisku aizcietējumu, īpaši, ja viņiem nekad nav bijusi normāla zarnu kustība bez kliņģera vai svaigi ziedi vai hroniska aizcietējumi, kamēr viņi pēc atšķiršanas no barošanas ar krūti
- tika nosaukts par Haraldu Hirschsprungu, patologu, kurš aprakstīja divus bērnus ar traucējumiem 1887. gadā Kopenhāgenā.
- Pediatrijas gastroenterologs un pediatrijas ķirurgs var palīdzēt diagnosticēt un ārstēt Jūsu bērns ar Hirschsprung slimību.
