Lai gan limfomas ir visas vēzis, kas ietekmē limfocītos – balto asins šūnu tipu – dažreiz tas ir, kad līdzība beidzas. Ir daudz dažādu limfomas veidu un apakštipu. Divas galvenās kategorijas ir Hodžkina limfomas, HL un ne-Hodžkina limfomas, vai NHL. Lielākā daļa gan NHL, gan HL ir mezgla limfomas, kas nozīmē, ka tie nāk no limfmezgliem.
Tomēr ir iespējams, ka limfomas rodas gandrīz visur.
Definīcija: primārā ekstranodālā limfoma
Ja tiek uzskatīts, ka limfoma ir radusies ārpus limfmezgliem , to sauc par ekstranodālo limfomu vai precīzāk – primāru ekstranodālo limfomu. Dažreiz var būt grūti precīzi noteikt, kur organismā sākās limfoma. Šādos gadījumos ārsti var sekot līdzi tuvākai definīcijai:Ja limfomai vienlaikus bija lielākā audzēja masa – tā visredzamākā nefasētā veidā – ekstranodālā vietā, tad to var uzskatīt par ekstrasensīvu limfomu. Svarīgas atšķirības
No limfomas, kas sākas limfmezglos vai mezglu limfomas, gandrīz viss var būt
ekstrasensīvas iesaistīšanās – tas ir, tās var izplatīties ārpusdzemdību vietās. Limfomu, kas izplatās uz citiem orgāniem no limfmezgliem, NAV uzskata par primāru ekstranodālo limfomu. Lai būt primārajam ekstranodālam, limfomai jābūt izcelsmei ārpus limfmezgliem. Pārskats Primārās ekstranodālās limfomas ir daudz biežākas NHL nekā Hodžkina limfomas gadījumā. Līdz pat 33 procentiem no visiem NHL tiek uzskatīta primāra ekstranodālā limfoma, savukārt HL gadījumā primārā ekstranoda slimība tiek uzskatīta par retāku. Visbiežāk sastopamā ekstranodālā limfoma atrodas gastrointestinālajā traktā, un gandrīz visi no tiem ir NHL.
Nākamā bieţākā vieta pēc GI trakta ir āda. Tomēr, kad NHL sākas tikai ādā, to sauc par ādas limfomu vai ādas limfomu.
ekstranodālo limfomu var izraisīt arī liesas, kaulu smadzenes, aizkrūts dziedzera, mandeles un adenoidu limfoīdos audos – nelieli smadzeņu līdzīgi audu plankumi, kas ir noslēpti, kur deguna caurules sakrīt ar kaklu.
Imūnās vai limfātiskās šūnas kuņģī, plaušās, ap acīm veidotās struktūrās, vairogdziedzerī, siekalās un tievās zarnās var izraisīt arī primārās limfomas. Limfomas šajos apgabalos ir īslaicīgas ar "gļotādas saistīto limfātisko audu marginālās B-šūnu limfomas" vai MALB MZBCL.
Deguna un rīkles primārās limfomas ir MALB MZBCL, difūzās lielās B šūnu limfomas vai DLBCL un dabiskās killer / T-šūnu limfomas.
Primārās limfomas var ietekmēt sēklinieku vīriešus un sauc par primārās sēklinieku limfomas. Limfoma smadzenēs vai CNS limfoma var būt primāra. Kaut arī smadzeņu un sēklinieku primārā ekstranodālā limfoma ir saistīta ar grūtāk ārstējamu slimību, nesenie pētījumi liecina, ka ārstēšana, kas īpaši pielāgota šīm vietām, var ievērojami uzlabot.
Primārās ekstranoda folikulārās limfomas, kas nav ādas limfomas, parādās diezgan reti.
Primārā kaulu limfoma ir reti sastopams stāvoklis, kad limfoma sākas kaulā.
Primārā sirds limfoma ir viens no retajiem sirds audzējiem. Tiek uzskatīts, ka primārā sirds limfoma veido tikai 1,3 procentus no visiem sirds audzējiem un tikai 0,5 procentus no visiem ekstrasēniskajiem limfomas. Kad tā notiek, visbiežāk sastopamais audzēja veids ir difūzā lielā B šūnu limfoma, un parasti ir iesaistīts labais atriums un labais ventriklis.
Visu primāru ekstranodālo limfomu novērošana kopumā ir tā, ka tie strauji pieauga ar HIV un AIDS parādīšanos.
Primārā ekstranodālā limfoma – prognoze
Fakts, ka limfoma ir
primārā ekstranodālā limfoma
, var būt faktors ārstēšanas plānā un prognozē, bet citi faktori var būt vienlīdz svarīgi vai arī lielāka nozīme.
Visi limfomas apakštips, B šūna vai T šūnu tips un galvenais izcelsmes orgāns vai audi var būt svarīgi prognostiskie faktori. Extranodal involvement – Prognoze Gandrīz visas mezgla limfomas var izplatīties ekstranoda vietās, taču šajos gadījumos tās netiek uzskatītas par primārām ekstranodālām limfomām.
NHL visefektīvākie ārstēšanas plāni ir atkarīgi no vairākiem faktoriem, un
extranodal iesaistīšanās
var būt viens no tiem. Dažreiz limfomu, kas ir ierobežota limfmezglos, ir vairāk ārstējama un tai ir labvēlīgāka prognoze nekā limfomām, kas izplatās ārpus limfmezgliem. Tomēr primāro NHL extranodal iespēju daudzveidība, kā arī daudzi citi faktori, kas ietekmē ārstēšanu un rezultātus, nozīmē, ka ārstēšanas plāns un prognozes var būt ļoti individuāli.
Dažos gadījumos ekstravagrāfa iesaistīšanās vairāk liecina par progresējošu slimību. Hodžkina slimības gadījumā, piemēram, ekstranoda ietekme, izņemot liesu un aizkrūts dziedzeru, norāda uz Hodžkina IV pakāpi. Tomēr Hodžkina slimības vēlīnā stadija var būt diezgan ārstējama. Primārā ļaundabīgā limfoma no krūts: Clinicopathological pētījums deviņiem gadījumiem. Leikēmija un limfoma
. 2004 februāris, 45 (2): 327-30.
