Arthrogryposis vai arthrogryposis multiplex congenita (AMC) ir nosaukums, kas piešķirts traucējumu grupai, kuru raksturo vairāku locītavu kontrakciju attīstība visā organismā. Kontraktūra ir stāvoklis, kad locītavu kļūst stīvs un fiksēts saliektā vai taisnā stāvoklī, izraisot ierobežojumus kustības kustībā.
stāvoklis attīstās pirms dzimšanas (tas ir iedzimts defekts), un ASV tas notiek apmēram vienu reizi ik pēc 3000 dzīviem dzimšanas gadījumiem, ietekmējot visu etnisko izcelsmi gan vīriešiem, gan sievietēm.
Par traucējumiem, kurus sauc par arthrogryposis, ir jāietekmē vairāk nekā viena ķermeņa daļa. Ja iedzimta kontraktūra rodas tikai vienā ķermeņa zonā (piemēram, kājās, stāvoklī, ko sauc par klēpīšu gaļu), tad tā ir izolēta iedzimta kontraktūra, nevis artroģiofosāze.
Ja arthrogryposis ietekmē divas vai vairākas dažādas ķermeņa daļas, šo stāvokli var saukt par arthrogryposis multiplex congenita (AMC), un dažreiz abi nosaukumi tiek lietoti savstarpēji aizstājami. Pastāv vairāk nekā 150 AMC veidi, un amioplāzija ir visizplatītākā un veido vairāk nekā 40% no visiem AMC gadījumiem.
Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC) bieži sastopamie cēloņi
Arthrogryposis parasti izraisa samazināts augļa kustības dzemdē. Augļiem ir nepieciešama kustība locekļos, lai attīstītu muskuļus un locītavu. Ja locītavas nepārvietojas, apkārt locītavām attīstās papildu saistaudi un to nosaka.
Daži samazināto augļa kustību cēloņi ir: ∎ traucējumi vai centrālās nervu sistēmas darbības traucējumi (visbiežāk sastopamais cēlonis), piemēram, spina bifida, smadzeņu patoloģijas vai mugurkaula muskuļu atrofija;
- mantotās neiromuskulārās slimības, piemēram, miotoniskā distrofija, myasthenia gravis vai multiplā skleroze
- Mātes infekcijas grūtniecības laikā, piemēram, vecu masalu (masaliņu) vai rubeola
- Mātes drudzis ilgstoši pārsniedz 39 ° C (102.2F) vai paaugstināta mātes ķermeņa temperatūra, ko izraisa ilgstoša sauļošanās karstajās vannās
- Mātes iedarbība uz vielām, kas var kaitēt auglim, piemēram, narkotikām, alkoholu vai prettrapšu zāles, ko sauc par fenitoīnu (Dilantīns).
- Pārāk maz amnija šķidruma vai hroniska augļa šķidruma noplūde var izraisīt mazāku platību, lai auglis varētu pārvietoties.
- AMC simptomi
Īpaši locītavu kontrakcijas, kas atrastas zīdainim ar artroģioziem, atšķiras no bērna līdz bērnam, taču ir vairākas kopīgas īpašības: kājas un vidējais ģimenes loceklis ir ietekmēts, ar visbiežāk deformētiem plaukstas locītavu un potīšu palīdzību (padomājiet, ka auglis ir salocīts dzemdes iekšienē, pēc tam aizslēgts šajā stāvoklī)
Kāju un roku locītavās var nebūt iespējams pārvietoties vispār
- Muskuļi kājās un rokas ir plānas un vājas vai pat nepastāv.
- Gurni var novirzīt. Dažiem zīdaiņiem ar artroģiofozi ir sejas deformācijas, mugurkaula izliekums, dzimumorgānu deformācijas, sirds un elpošanas problēmas, kā arī ādas defekti.
- ārstēšana ar Arthrogryposis Multiplex Congenita
- Nav izārstēt arthrogryposis, un ārstēšana ir vērsta uz konkrētiem simptomiem, kas indivīdam var piedzīvot.
Piemēram, agrīna enerģiska fizikālā terapija var palīdzēt izstiept locītavu un attīstīt vājus muskuļus. Šļūtenes var arī palīdzēt izstiepties locītavās, it īpaši naktī. Ortopēdiskā ķirurģija var arī atvieglot vai novērst locītavu problēmas.
Ultraskaņas vai datortomogrāfijas (CT) skenēšana var identificēt jebkādas centrālās nervu sistēmas patoloģijas. Tie var būt vai nevajag ķirurģiski ārstēt. Iedzerto sirds defektu, iespējams, būs jālabo.
Prognoze AMC
Indivīds ar arthrogryposis dzīvi parasti ir normāls, bet to var mainīt ar sirds defektiem vai centrālās nervu sistēmas problēmām.
Parasti bērniem ar amioplāziju paredzamā prognoze ir laba, lai arī lielākajai daļai bērnu daudzus gadus nepieciešams intensīva terapija. Galu galā divas trešdaļas spēj staigāt (ar vai bez lencēm) un apmeklēt skolu.
